Амилоидоза причини, симптоми, 4 третмани, компликации
Амилоидозата е ретка состојба што вклучува акумулација во телото на специфични протеини, наречена амилоид. За разлика од другите протеини, амилоидот нема споредна улога во организмот. Наместо тоа, акумулацијата на такви протеини во некој орган може да доведе до значително оштетување.
Амилоидозата често влијае на органите, вклучително и срце, бубрези и црн дроб. Оваа статија има за цел да го претстави ова нарушување. Така, се изложени причините и симптомите на амилоидоза, но и начинот на кој лекарите се обидуваат да го лекуваат.
Кои се причините?
Амилоидоза се јавува кога телото произведува премногу амилоид. Причината зошто тоа се случи може да варира, па пациентите може да страдаат од неколку видови на амилоидоза. Амилоидозата може да влијае само на еден орган или може да се прошири на неколку места во телото. Така, широко распространетата амилоидоза влијае на многу органи и системи на телото.
Првиот вид на амилоидоза е примарен (тип на лесен ланец - АЛ). Тоа е најчестата форма на болеста и вклучува развој на абнормални протеини во плазма клетките на коскената срцевина. Исто така постои и секундарна амилоидоза (АА), која се јавува кога се јавува таложење на амилоид како одговор на друга болест. Наследените генетски мутации исто така можат да предизвикаат наследни форми на болеста (фамилијарна амилоидоза - АТТР). Формите на амилоидоза се уште побројни, некои други примери се претставени со локализирана амилоидоза (Aloc) и онаа со бета 2 микроглобулин (Abeta2m).
Фактори на ризик
Важно е да се знае дека секој може да развие амилоидоза. Сепак, одредени фактори го зголемуваат ризикот на лицето за развој на болеста. Меѓу најинкриминираните фактори на ризик се возраста, семејната историја и полот. Амилоидозата може да се развие кај млади возрасни лица, но најчестата форма на болеста се јавува кај луѓе на возраст од 50 до 80 години. Постои и генетска форма на амилоидоза, така што луѓето со блиски крвни сродници кои имаат оваа болест ќе го зголемат ризикот. Покрај тоа, треба да се напомене дека околу две третини од луѓето со примарна амилоидоза се мажи, со мажи кои имаат многу поголем ризик.
Покрај овие фактори на ризик, специјалистите забележале и други. Луѓето кои подлежат на долготрајна дијализа за лекување на болести на бубрезите имаат поголем ризик од развој на специфична форма на амилоидоза. Исто така, некои состојби, како што се артритис или воспалително заболување на цревата, можат да предизвикаат секундарна амилоидоза. Според експертите од оваа област, приближно 50% од луѓето со секундарна амилоидоза имаат ревматоиден артритис.
симптом
Акумулацијата на амилоидни протеини се меша со нормалните функции на органите. Така, симптомите може да варираат во зависност од органите погодени од амилоидоза. И покрај тоа, постојат некои вообичаени симптоми кои можат да се појават, како што се слабост, вртоглавица и необјаснето губење на тежината. Покрај тоа, погодените луѓе може да доживеат гадење, болка во градите, срцеви аритмии, едем и воспаление, дисфонија, па дури и модринки околу очите.
Повремено, амилоидните наслаги може да се акумулираат на одреден орган без да се шират во други области. На пример, овие акумулации можат да се депонираат на кожата, мочниот меур или ларинксот. Сепак, случаите каде амилоидозата влијае на неколку органи се многу почести.
Поставување на дијагнозата
Симптомите на амилоидоза може да бидат исти како оние предизвикани од други состојби. На пример, симптомите кои влијаат на функцијата на бубрезите може да доведат до погрешно дијагностицирање на други проблеми со бубрезите. Покрај тоа, бидејќи амилоидозата е ретка болест, може да потрае некое време за лекарите да ја дијагностицираат.
Правилната дијагноза на амилоидоза е неопходна, бидејќи врз основа на неа може да се понуди ефикасен третман. Биопсијата е најефективниот метод за дијагностицирање и може да се изврши во две форми. Биопсијата на ткивата е првата опција и вклучува земање мал примерок на ткиво за да се провери дали има амилоидни наслаги на неговото ниво. Обично, лекарите ќе го земат примерокот од абдоминалното масно ткиво, но и од одреден орган. Биопсијата на коскената срцевина е уште еден дијагностички метод, кој вклучува проверка на специфичните наслаги во коскената срцевина.
Тестовите за крв и урина можат да помогнат во откривање на погодените органи. На пример, тестовите за урина може да укажат на оштетување на бубрезите, додека тестовите на крвта може да покажат одредени проблеми со срцето. Лекарите ќе ги искористат овие испитувања за да имаат подетален преглед на болеста, за да предложат најдобар третман.
Опции за третман
Важно е да се знае дека во моментов нема лек за амилоидоза. Сепак, состојбата се лекува, а достапните опции за третман имаат за цел да го забават прогресијата на болеста, да ги намалат симптомите и да го подобрат квалитетот на животот на една личност.
Методите на лекување вклучени во амилоидоза зависат од тежината на симптомите, но и од видот на болеста. Постојат неколку можни терапии за да се намали развојот на амилоид во телото. Овие вклучуваат:
хемотерапија
Хемотерапија вклучува употреба на разни лекови за уништување на абнормални крвни зрнца, како што се оние кои помагаат во формирање на амилоидни наслаги. Лековите за миелом понекогаш можат да бидат опција. Миеломот е вид на рак кој влијае на плазма клетките. Бендамустин и циклофосфамид се само два примери на лекови кои можат да се користат за хемотерапија.
Видот на хемотерапија што ќе ја добие едно лице зависи многу од степенот на симптомите, но исто така и од засегнатите органи и возраста на пациентот. Овие елементи можат да влијаат на видот на лековите, но исто така и на употребените методи на лекување.
Трансплантација на матични клетки
Во некои случаи, лекарите може да препорачаат трансплантација на матични клетки по хемотерапија. Откако хемотерапијата ги уништи абнормалните клетки што произведуваат амилоидни наслаги, трансплантациите на матични клетки можат да помогнат во здравиот развој на коскената срцевина. Добивањето трансплантација на матични клетки е сложен процес и не секој што има амилоидоза се квалификува. Покрај тоа, дури и луѓето на кои им е потребен ваков вид на третман може да имаат проблеми да најдат компатибилен донатор.
Контрола на коморбидитети
Третманот за лица со секундарна амилоидоза често вклучува контрола на инфламаторни заболувања кои лежат во основата на појавата на амилоидни наслаги. Штом некое лице ја третира основната состојба, како што е ревматоидниот артритис, нивото на симптоми предизвикани од амилоидоза може да се подобри.
Поддржувачки третман
Поддржувачкиот третман е исклучително важен. Едно лице можеби ќе треба да ги третира компликациите на болеста или да направи промени во исхраната или начинот на живот за да го олесни управувањето со болеста.
Поддржувачкиот третман може да вклучува широк спектар на лекови и терапии, вклучувајќи лекови за контрола на срцева слабост и крвен притисок. Дијализата може да биде индицирана и за лица со оштетување на бубрезите, а нутриционистичката поддршка може да биде ефективна за оние со дигестивни проблеми.
Потенцијални компликации
Бидејќи амилоидните протеини можат да ги оштетат органите, компликациите се чести. Овие се карактеристични за погодените органи и може да вклучуваат компликации во бубрезите, срцето, нервниот систем итн. Амилоидозата често влијае на бубрезите, и ако тие не можат ефикасно да ги отстранат отпадните материи, може да се појави откажување на бубрезите. Срцева слабост и аритмии исто така може да се појават кога таложењето на амилоид влијае на работата на срцето. Дури и нервниот систем може да биде засегнат, со манифестации како што се вртоглавица, пецкање, вкочанетост, дигестивни проблеми, па дури и болка во зглобовите (артралгија).
Перспектива
Иако истражувањето продолжува, во моментов нема специфичен лек за амилоидоза, а исходот на болеста често зависи од засегнатите органи. Сепак, третманот за амилоидоза може да го забави развојот на абнормални протеини и прогресијата на болеста. Многу опции за третман им помагаат на луѓето да управуваат со своите симптоми, со што се подобрува нивниот квалитет на живот.
Амилоидозата обично влијае на неколку органи, што значи дека за да се добие ефикасен третман ќе биде потребна интервенција на цел тим специјалисти. На секој пациент ќе му треба индивидуализиран план за лекување, така што резултатите ќе бидат по желба.