Амонијак од живот

Амонијакот, главниот производ на катаболизмот на аминокиселините, се синтетизира со дејството на бактериите врз цревните протеини и хидролизата на глутаминот во бубрезите.

црниот дроб

Нормално, црниот дроб ја отстранува најголемата количина на амонијак преку порталната циркулација и го претвора амонијакот во уреа (циклус на уреа Кребс-Хенселејт) кој потоа се излачува преку урината.

Овој процес на формирање на уреа е од суштинско значење за организмот бидејќи високото ниво на амонијак во крвта влијае на киселинско-базната рамнотежа и мозочната активност.

При физиолошка pH вредност, амонијакот е присутен скоро целосно во својата јонизирана форма (NH4 +).

Хиперамонемија е резултат на структурни или функционални нарушувања на метаболизмот на азот во црниот дроб.

дијагностицирање на Рејевиот синдром, утврдување на еволуција на тешки заболувања на црниот дроб и нивна реакција на третманот; агресивна хемотерапија (може да доведе до хиперамонемија дури и во отсуство на дисфункција на црниот дроб); терапија со валпроична киселина (може да доведе до минлива хиперамонемија, особено кај деца); одредени наследни метаболички абнормалности (недостаток на орнитин-карбамоилтрансфераза, цитрулинемија, аргинин-килибарна ацидурија); необјаснети случаи на летаргија и повраќање, енцефалопатија или новороденче со невролошко оштетување од неизвесна причина; следење на пациенти со тотална парентерална исхрана.

Намалувањето на амонијакот може да се најде во:

хиперорнитинемија (дефицит на активност на орнитинаминотрансфераза) со спирална атрофија на хориоидниот и мрежницата;

администрација на лекови: антибиотици со широк спектар, лактулоза, лактобацилус, леводопа, калиумови соли.

Зголемувањето на амонијакот (хиперамонемија) може да се најде кај:

наследни метаболички абнормалности: недостаток на орнитин карбамилтрансфераза, цитрулинемија, аргинин-сукцинска ацидурија;

минлива хиперамонемија кај новороденчето (со непозната етиологија, може да биде фатална во првите 48 часа);

сериозно заболување на црниот дроб: сериозна некроза на црниот дроб, цироза во терминалната фаза, по хепатектомија, во цироза може да се појави откако ќе се појави порто-пештера;

хепатална кома; - инфекција на уринарниот тракт со дистензија и стаза;

третман на натриум валпроат/валпроична киселина;

хемотерапија со високи дози;

мултипен миелом (особено со менингеални определувања);

целосна парентерална исхрана;

администрација на лекови: ацетазоламид, барбитурати, наркотични средства, диуретици на јамка и тиазиди.