Анемија со дефицит на Б12 - патогенеза, клиничка слика, третман.

Анемија со дефицит на Б12

анемија

Витаминот Б12 или коболамин, е дел од семејството на витамини од групата Б, неопходни за функционирање на нервниот систем и синтеза на хемоглобин, супстанцијата присутна во еритроцитите, исто така, учествува во нормалниот метаболизам на липидите и протеините. Недостаток на овој витамин во организмот доведува до недостаток на Б12 анемија. Во големи количини, витамин Б12 е содржан во месо, млечни производи и јајца.

Овој тип на анемија е почест кај луѓе на возраст од 30 до 50 години и до денес е опишан од Томас Адисон и Антоан Бимер.

Метаболизам на витамин Б12 во телото:

Резервите на витамин Б12 во телото се 3-5 мг, овие се доволни за 5-6-12 години кај возрасните, но кај децата, резервите достигнуваат 2-3 години. Дневните потреби на организмот за витамин Б12 се 3-5 микрограми.

Витамин Б12 влегува во стомакот заедно со протеини од храна, тука под дејство на хлороводородна киселина и пепсин, тој се ослободува од протеините во храната, спојувајќи се со протеинот „Р“. Овој комплекс, достигнувајќи го дуоденумот, се подложува на процес на деградација на "R" протеинот под дејство на панкреасните ензими и ослободување на витамин Б12, кој се врзува за внатрешниот фактор. За возврат го штити витамин Б12 од цревната микрофлора, кој потоа се апсорбира во крајниот дел на илеумот, каде што има рецептори за овој витамин. Еднаш во терминалниот дел на илеумот, тој се врзува за транспортен протеин, кој го транспортира до базалната мембрана, каде што е зафатен од транскоболамин II и дистрибуиран до ткивата, соодветно.

Предизвикувачи на анемија:

1. Недоволно внесување на витамин Б12

- продолжена тешка неухранетост

- новороденчиња на мајки со дефицитна анемија во Б12

2. Несоодветна дисоцијација на витамин Б12 од протеините во храната

- делумна гастректомија со хипохлорхидрија

3. Недостаток на внатрешен фактор или абнормален внатрешен фактор, кој не го формира комплексот витамин Б12

  • Дефицит на внатрешен фактор
  • Наследен дефицит
  • Атрофија или губење на мукозниот сектор што произведува внатрешен фактор: делумна гастректомија, тотална гастректомија, автоимуно уништување
  • Абнормален суштински фактор
  • Внатрешен фактор преосетлив на хлороводородна киселина, пепсин, трипсин

- Внатрешен фактор со низок афинитет за апсорпциони рецептори во илеумот

4. Патолошки промени во тенкото црево

  • Несоодветни протеази на панкреасот (протеин комплекс "Р" - витамин Б12 не се деградира и затоа витамин Б12 не се спојува со внатрешниот фактор)
  • Недостаток на панкреатична протеаза (панкреасна инсуфициенција)
  • Инактивација на панкреасните протеази со хиперсекреција на желудникот (синдром на Золингер-Елисон)
  • Внес на витамин Б12 во цревата
  • Од некои бактерии: синдром на стаза, перисталтички нарушувања на тенкото црево
  • Наезда на ботриоцефалус (паразит кој паразитира гастроинтестинален тракт поради потрошувачка на недоволно подготвена риба)

5. Нарушувања на мукозата на илеум или рецептори за фиксација на внатрешен фактор

  • Отсуство или намалување на рецепторите за внатрешен фактор преку операција
  • Морфофункционални патологии на мукозата (Кронова болест, туберкулозен илеитис)
  • Недостаток на рецептор на внатрешен фактор и рецептор на внатрешен фактор (недостаток на транскоболамин II)

6. Нарушувања во транспортот во плазмата

  • Генетски дефицит на транскоболамин II
  • Патолошки транскоболамин

Витаминот Б12 учествува во синтезата на деоксирибонуклеинска киселина, ја претвора фолната киселина во тетрахидрофолична киселина (фолинска) која е вклучена во синтезата на тимидин и учествува во синтезата на деоксирибонуклеинска киселина. Во недостаток на Б12 анемија од недостаток на витамин Б12 доведува до нарушување на регулацијата на синтезата на деоксирибонуклеинска киселина и како резултат страдаат клетки со висока митотична активност и хематопоетски клетки, развивајќи анемичен синдром. Зафатени се и клетките на гастроинтестиналниот тракт, со појава на атрофични нарушувања на гастроинтестиналниот тракт и развој на гастроинтестинален синдром. Витаминот Б12, исто така, учествува во синтезата на миелин со нарушување на преносот на нервниот импулс на ефектот на органот - особено мускулите на долните екстремитети, со појава на слабости на екстремитетите, нозете "памук". Исто така, учествува во расцепување на масни киселини, со акумулација на токсични средни киселини во телото, од кои едната е метилмалонска киселина, што доведува до развој на невролошки синдром.

Клиничка слика кај анемија со дефицит на Б12

- восочна жолта кожа

- палпитации, диспнеа при напор

- тахикардија, систолен шум на врвот од функционално потекло

- болка во апигастрична регионот

- променет запек со дијареја

- непријатност и убод во регионот на јазикот, кога јадете зачинета храна (при атрофични нарушувања, јазикот станува виолетова, со фокуси на воспаление, со појава на чиреви на страните на јазикот, тогаш има папиларна атрофија, јазикот е мазен, сјаен „лакиран“ - Хантер со речник, пронајден во 25% од случаите.

- слабост во рацете и нозете под колената, "стапала од памучна волна"

- чувство на студени раце и нозе

- уринарна или фекална инконтиненција

- мегалобластни психози по акумулацијата на метилмалонска киселина

- 38-29 Ц треска како резултат на зголемена хипердеструкција на еритроцириоцитите

Потребни лабораториски испитувања на дефицит на анемија во Б12

Општ тест на крвта покажува:

  • Хемоглобинот и еритроцитите се ниски
  • Индексот на бои е повеќе од 1
  • Тенденција на лукопенија и тромбоцитопенија
  • Формулата на леукоцити е во рамките на нормата
  • Ретикулоцитите можат да бидат нормални или ниски

  • Анизоцитоза (еритроцити со различна големина), макроцити, мегалоцити
  • Поихилоцитоза (еритроцити од различни форми), обично овална
  • Шизоцити (парчиња еритроцити)
  • Присуство на трупови на Јоли (фрагменти од нуклеарна супстанција)
  • Кабот прстени (фрагменти од нуклеарната мембрана)
  • Хиперсегментација на неутрофили

  • Мегалобластна хематопоеза, со зголемување на сериите на еритроцити. Се одредува дисоцијација помеѓу јадрото и цитоплазмата
  • Iantиновска серија на гранулоцити

Мерење на нивото на витамин Б 12

  • Концентрацијата на витамин Б12 е мала

Потврда за дијагнозата се поставува со терапевтски метод. Се администрира 1000 микрограми витамин Б12 интрамускулно дневно, присуство на ретикулоцитна криза на 5-7-ти ден, ја потврдува дијагнозата на дефицитарна анемија Б12.

Третманот кај дефицитна анемија во Б12 се изведува со администрација на витамин Б12, доколку е присутен невролошки синдром, 1000 микрограми се администрираат интрамускулно 10 дена, а потоа 500 микрограми дневно, сè до нормализирање на хемоглобинот и еритроцитите. Третманот за одржување се состои од земање 500 микрограми витамин Б12 еднаш неделно за цел живот.

Пациентот бил во евиденцијата на матичниот лекар и на секои 6 месеци, а потоа еднаш годишно, тој вршел фиброгастродуоденоскопија за профилактички цели.