аортитис
аортитис претставува воспаление на аортата и е предизвикано од бројни болести на големите крвни садови со повеќе етиологии, некои дури и непознати.
Додека воспаление на аортата може да се појави како одговор на каква било повреда, вклучително и траума, најчеста причина е инфекција или нарушувања на сврзното ткиво. Инфекциите можат да предизвикаат неинфективен васкулитис преку генерирање на имуни комплекси или вкрстена реакција. Етиологијата е важна бидејќи имуносупресивната терапија, главниот третман за васкулитис може да го влоши активниот инфективен процес.
Воспаление на аортата може да предизвика дилатација со аортна инсуфициенција. Исто така, може да предизвика задебелување на влакната и стеноза на носот на главните гранки што резултира со намален или отсутен пулс, намален крвен притисок во рацете, централна хипертензија поради стеноза на бубрежната артерија. Во зависност од тоа кои други крвни садови се вклучени, може да се појават нарушувања на видот, нервен дефицит, клаудикација и други манифестации на оштетување на крвните садови.
Познати агенти за инфекција на аортата вклучуваат Neisseria, туберкулоза, Rickettsia (забележана треска во карпеста планина), спирохети (сифилис), габи (аспергилоза, мукормикоза) и вируси (херпес, варичела, хепатитис Б и Ц).
Имунолошки нарушувања Погодени од аортата вклучуваат артеритис на Такајасу, џиновски клеточен артеритис, полиартеритис нодоза, болест Бечет, синдром на Коган, саркоидоза, спондилоартропатија, серумска болест, криоглобулинемија, системски еритематозус лупус, ревматоиден артритис, медицинска комплекс на Хенох и Шонлеин.
Антителата на цитоплазматски антинеутрофили на ANCA исто така можат да влијаат на големите крвни садови како што се грануломатозата на Вегенер, полијангитис и синдромот Чург-Штраус. Вклучени се и други антитела како што се антибазална гломеруларна мембрана (синдром на Гудпастуре) и анти-ендотелијален (болест Кавасаки). Големите садови, исто така, можат да бидат засегнати од отфрлање на трансплантацијата, воспалително заболување на цревата и паранеопластичен васкулитис.
Ако васкулитисот е резултат на инфекција, тоа е од витално значење искоренување на инфекцијата пред да започнете со терапија со имунолошка супресија. Целите на терапијата вклучуваат запирање на прогресијата на инфламаторно заболување, лекување на компликации и следење за повторно активирање. Основната терапија кај артеритисот е тоа кортикостероид, сепак, значителен процент на пациенти имаат потреба од тоа имуносупресивни агенси како што се: циклоспорин, циклофосфамид, микофенолат мофетил, метотрексат. Хируршката терапија вклучува ангиопластика или бајпас кога настанала артериска стеноза.
Главни фактори на негативно предвидување се компликации (ретанопатија Такајасу, хипертензија, аортна регургитација, аневризма) и прогресивниот тек на болеста. Пациентите без компликации или со умерено тешки компликации имаат стапка на преживување од 10% на 10 години и 93% на 15 години. Со забележителни компликации или прогресија на болеста, стапката на 10-годишно преживување е 80-90% и на 15 години 66%. Инциденцата на големи компликации и прогресивниот тек на болеста предвидуваат негативна прогноза.
Патогенеза
Болеста има три фази. Прва фаза е воспалителен период пред недостаток на пулс, карактеризиран со неспецифични системски симптоми, вклучувајќи умерена треска, замор, артралгија и губење на тежината. Втора фаза вклучува васкуларно воспаление поврзано со болка (каротидинија) и артериска осетливост. Трета фаза е фаза на фиброза со претежно исхемични симптоми и знаци секундарно на дилатација, колапс или оклузија на проксималните или дисталните гранки на аортата. Често се слушаат звуци, особено на каротидните артерии и абдоминалната аорта. Екстремитетите стануваат ладни, а болката се развива кога се користи - клаудикација. Дури и во третата фаза, значителен број пациенти присутни на подмолно васкуларно воспаление, докажано во хируршки и постмртни примероци.
Во напредни случаи, оклузија на садовите на екстремитетот предизвикува исхемична улцерација и гангрена и може да се појави мозочен удар со вклучување на церебралните артерии. Поради хроничната природа на болеста, колатералната циркулација обично се развива во областите погодени од васкулитис.
Патолошките промени вклучени во артеритисот Такајасу се слични на оние кај џиновски клеточен артеритис. Вклучување на васкуларниот wallид развива неправилно задебелување и истенчување на интимата. На почетокот на еволуцијата, се забележува периваскуларен мононуклеарен инфилтрат, кој се протега до просекот, проследен со грануломатозни промени и области на некроза и фиброза на сите слоеви, особено на интимата. Последната фаза покажува лимфоцитна инфилтрација.
Разликата помеѓу артеритис Такајасу и артеритис на гигантски клетки главно се заснова на клиничките критериуми на садовите кои се вклучени. Гигантски клеточен артеритис обично ја зафаќа темпоралната артерија, додека акетата на Такајасу аортата, нејзините големи гранки и во 50% од случаите пулмоналната артерија. Почетните васкуларни лезии често се јавуваат на потеклото на левата субклавијална артерија што може да предизвика слаб радијален пулс и благ замор во левата рака. Како што напредува болеста, исто така се засегнати левите заеднички каротидни, 'рбетни, брахиоцефалични, проксимални субклавијални, десни каротидни и' рбетни артерии, како и аортата, како и садови на мрежницата.
Кога абдоминалната аорта и нејзините гранки, бубрежната артерија се вклучени, може да се развие централна хипертензија. Проценка на крвниот притисок може да биде тешко, бидејќи влијае на протокот на крв во екстремитетите. Може да има различен степен на оклузија и собирање или проширување на одредени делови на артериите со различни симптоми.
Причини и фактори на ризик
Патогенезата на артеритисот на Такајасу не е целосно разјаснета. Генетските влијанија и имунолошките механизми се најважни. Поврзаноста на артеритисот Такајасу со други автоимуни болести, како што се болести на сврзното ткиво и улцеративен колитис укажува на важноста на автоимунитетот во патогенезата.
Имуните механизми со посредство на клетките се сметаат од најголема важност. Хистопатолошки преглед покажува клеточна инфилтрација во сите слоеви на аортата, вклучувајќи алфа и бета Т-клетки, гама-делта Т-клетки и природни клетки-убијци. Во споредба со клетките пронајдени кај пациент со анеуризма на атеросклеротична аорта, процентот на гама-делта Т-клетки е претерано поголем.
знаци и симптоми
Невролошките симптоми обично се предизвикани од намалување на церебралната крв во каротидните и вертебралните артерии. Невролошките манифестации вклучуваат:
- вртоглавица
- синкопа
- ортостаза
- Нарушувања
- напади
- минливи исхемични напади
- деменција.
Во малцинство на случаи има карактеристични лезии на кожата еритема нодозум и пиодерма гангренозум. На биопсија, овие лезии често покажуваат васкулитис на малите садови. Erythema nodosum е дерматолошки елемент кој се наоѓа претежно во САД и Европа, додека pyoderma gangrenosum е почест во Јапонија. Феноменот Рејно е опишан кај 8-14% од пациентите.
Ангина пекторис се јавува како резултат на коскено растојание на коронарните артерии преку аортитис или коронарен артеритис и може да доведе до миокарден инфаркт, срцева слабост или ненадејна смрт. Конгестивна срцева слабост може да биде предизвикана од валвуларна болест. Аортна регургитација што резултира со проширување на коренот на аортата е честа појава.
Во случаи на документирана зафатеност на пулмоналната артерија, помалку од 25% од пациентите имаат асоцирани клинички манифестации и само 20% имаат пулмонална хипертензија. Белодробни симптоми вклучуваат кашлица, диспнеа и хемоптиза.
Абдоминална болка, дијареја и гастроинтестинално крварење може да резултира од исхемија на мезентерична артерија.
Физички преглед
Пациентите се често хронично болни. Може да биде присутна лесна до умерена треска. Срцевиот ритам и ритамот не влијаат. Намален крвен притисок во едната или во двете раце е честа појава. Латералност на крвниот притисок (разлика помеѓу притисокот на левата и десната рака над 10 mm Hg) укажува на васкуларна опструкција и разликата може да биде над 30 mm Hg. Маневрите можат да го разликуваат ова намалување на притисокот и намалувањето на пулсот од синдромот на скалентус антикус, во кој е важно подигнување на раката и вртење на главата.
Интензитет на артериски пулс во која било од рацете може да се намали обично асиметрично. Може да се слушнат шумови во каротидните артерии, абдоминалната аорта, а понекогаш и во субклавијалните и брахијалните гранки. Дијастолен шум што се намалува може да сигнализира откажување на аортната валвула. Срцевиот врв може да се дислоцира странично. Митинзи, едем, хепатална конгестија, покачен венски притисок и хепато-југуларен рефлукс компликација на срцева слабост.
хипертензија се развива кај 33-76% од пациентите најчесто како резултат на колапс на бубрежната артерија, но колапсот и намалувањето на еластичноста на аортата и нејзините гранки може да бидат предиспонирачки фактори. Синовитис може да се открие како имитирање на ревматоиден артритис во големи зглобови, како што се коленото и бутот, рано во текот на болеста.
Еволуцијата на болеста
Воспаление на аортата може да предизвика проширување на аортата со аортна инсуфициенција. Исто така, може да предизвика задебелување на влакната и стеноза на носот на главните гранки што резултира со намален или отсутен пулс, низок крвен притисок во рацете, централна хипертензија поради стеноза на бубрежната артерија. Во зависност од погодените садови, може да се појават нарушувања на видот, невролошки дефицити, клаудикација.
Аортна инсуфициенција, ангина пекторис, миокарден инфаркт, мозочен удар, исхемија на екстремитетите, бубрежна хипертензија се последици на болеста.
Дијагностички
Лабораториски студии
- реактанти од акутна фаза како што се ESR и Ц-реактивен протеин се неспецифични индикатори на воспаление
- Зголемени титри на серумски антиендотелни антитела може да се детектираат кај пациенти со артеритис на Такајасу
- откриени се различни инфламаторни цитокини кои предизвикуваат ензим на матрипта металопротеиназа - еластична протеиназа која го влошува еластинот во големите садови.
Студии за сликање
Аортографија и артериографија тие можат да демонстрираат луминални промени како стеноза, оклузија и аневризмално проширување, но не се корисни за откривање на елементи на рана модификација на муралот (разредување на ендотелот). Ангиографијата на магнетна резонанца и компјутерската томографија се со слична вредност.
Компјутерска томографија и магнетна резонанца тие се помалку инвазивни од конвенционалната ангиографија и може да покажат задебелување на васкуларниот wallид во раните фази на болеста. Томографската ангиографија е специфична 95% и 100% за дијагноза на артеритисот на Такајасу и е многу почувствителна од конвенционалната ангиографија при откривање на промени на васкуларниот wallид.
Радиографија и ултрасонографија на градниот кош се важни затоа што некои елементи како што е зголемениот медијастинум можат да бидат дијагностички за артеритисот на Такајасу, можат да го проценат степенот на болеста.
Класификацијата на ангиографските описи кај пациенти со артеритис на Такајасу вклучува:
- тип I вклучува гранки на аортниот лак
- тип Iia вклучува асцендентна аорта, аортен лак и нејзините гранки
- тип IIб вклучува регион на тип II а и опаѓачка торакална аорта
- тип III вклучува опаѓачка торакална аорта, абдоминална аорта, бубрежна артерија
- тип IV вклучува само абдоминална аорта и бубрежни артерии
- тип V ја вклучува целата аорта и нејзините гранки.
Хистолошки преглед се карактеризира со фокален панатеритис. Интимата е задебелена од акумулацијата на мукополисахариди. Медиумите и адвентицијата демонстрираат мешан клеточен инфилтрат со гранулом и гигантски клетки. Лезиите обично се фокусни и не се дифузни забележани кај пациенти со лутичен аортитис.
Фазата на прогресија на болеста вклучува:
- фаза I - воспалителен период со нормален пулс кој се карактеризира со неспецифични системски симптоми: умерена треска, замор, артралгија, губење на тежината
- фаза II - васкуларно воспаление поврзано со каротидинија и артериска чувствителност
- фаза III - е фибротична фаза со претежно исхемични симптоми и знаци секундарни на дилатација, колапс или оклузија на проксималните и дисталните гранки на аортата.
Диференцијална дијагноза
- Болест на Бечет
- Синдром Чург-Штраус
- гигантски клеточен артеритис
- воспалително заболување на цревата
- Болест Кавасаки
- микоза фунгоиди
- паранеопластични синдроми
- полиартеритис нодоза
- бубрежна васкуларна малформација
- артериска бубрежна аневризма
- бубрежна атеноза
- саркоидоза
- овчи сипаници
- лупус
- туберкулоза
- Грануломатоза на Вегенер.
Третман
Медицинска терапија
Се базира на стероидна терапија сепак, значителен процент на пациенти имаат потреба од дополнителни имуносупресивни агенси како што се циклофосфамид, метотрексат и микофенолат мофетил. Преднизон може да се дава дневно во доза од 1 mg/kg за 1-3 месеци кај пациенти со активен артеритис. Кога лабораториските тестови и клиничката слика покажуваат подобрување на дозата на преднизон, тоа полека се намалува во текот на неколку месеци. Максималното намалување треба да биде 10% од дневната доза неделно. Може да бидат потребни долгорочни намалени дози за да се спречи висок крвен притисок.
Неделни дози на метотрексат се сметаат за помалку токсични од дневните циклофосфамид. Исто така, постојат ветувачки случаи со микофенолат мофетил. Ниската токсичност на овој агенс го прави привлечен како терапија.
Администрација на фактор против тумор некроза, етанерцепт и инфликсимаб тоа е ветувачка терапија. Ниски дози на аспирин како додаток на терапијата со глукокортикоиди се прифаќаат како стандард во почетната терапија на џиновски клеточен артеритис поради придобивките од намалувањето на визуелните нарушувања и мозочните удари. Аспирин на долг рок нема никакво влијание врз компликациите на аортата.
Како што се подобрува прогнозата на пациентите со артеритис, превенцијата од атеросклероза станува сè поважна. Третман на висок крвен притисок и конгестивна срцева слабост треба да се воведе доколку се појават овие компликации и треба да се следат нивоата на холестерол во хомоцистеин во крвта, особено ако пациентите бараат долготрајна терапија со кортикостероиди.
Хируршка терапија
Ангиопластика или бајпас и стентови може да биде потребно ако се појави артериска стеноза.
Потребна е хируршка поправка или ангиопластика во следниве случаи:
- значителна хипертензија поради реноваскуларна стеноза
- миокардна исхемија секундарна на коронарна артериска инволвираност
- попреченост во клаудикацијата на екстремитетите, не одговара на третманот
- церебрална исхемија, проширување на аортниот корен што доведува до значителна аортна регургитација
- аневризма на торакална или абдоминална аорта со дијаметар над 5 см.
Стенозите или оклузиите кои влијаат на големи пропорции на артерија може да го направат ангиопластичното проширување на сегментот технички тешко. Тврдите влакнести артерии не се прошируваат толку лесно како оние кај атеросклерозата. Бајпас калемењето може да ја укине можноста за рестеноза со продолжување на воспалението во третираниот сегмент.
Консултацијата со заразни болести е индицирана за да се исклучи можноста за гонококна инфекција, со рикеции, спирохети, габи или вирусни. Посета на ревматологија за да се испитаат имунолошки заболувања кои можат да предизвикаат васкулитис:
- Хенох-Шонлеин виолетова
- слодермија
- ревматичен артритис
- цироглобулинемија
- серумска болест
- Грануломатоза на Вегенер
- полиангеита
- Синдром Чург-Страус
- Синдром на добра пастура
- Болест Кавасаки.
прогноза
Стапката на 10-годишно преживување е пријавена на 80-90%. Два главни негативни предиктори и компликации на болеста (Такајасу ретинопатија, хипертензија, аортна регургитација, аневризма) заедно со прогресивниот тек на болеста носат неповолна прогноза. Пациентите без компликации или со тешки умерени компликации имаат стапка на 10-годишно преживување од 100% и 93-96% на 15 години. Компликациите или прогресијата на болеста го намалуваат 15-годишното преживување на 66%.
Присуството на големи компликации и прогресивниот тек носи 15-годишна стапка на преживување од 43%. Случаите што се дијагностицираат доцна може да влезат во ненадеен тек на еволуција што ќе доведе брзо до смрт, ако имунолошката терапија не се спроведе навремено.