Апластична анемија

Апластична анемија се карактеризира со дефицитно производство на матични клетки од коскената срцевина. Матичните клетки се извор на три типа на крвни клетки: црвени крвни клетки (еритроцити), бели крвни клетки (леукоцити) и крвни тромбоцити (тромбоцити). Апластична анемија може да биде вродена или стекната. Болеста може да се појави на која било возраст и ги погодува и мажите и жените (генерално потешка кај мажите). (3)

Апластична анемија тоа е ретка и сериозна состојба, за која во минатото се сметаше дека е секогаш фатална поради компликации. Во моментов, сепак, прогнозата на болеста е многу поповолна, како резултат на напредокот во медицинската област. Третманот за апластична анемија е од типот на лекови, плус трансфузија на крв или трансплантација на коскена срцевина за дополнување на панцитопенијата. Ако третманот не се спроведе рано, апластичната анемија се влошува прогресивно, со брз и потенцијален фатален тек.

Епидемиологија

Помеѓу 1980 и 2003 година, идентификувани се приближно 235 случаи на апластична анемија. Инциденцата беше околу 2,34 на милиони жители годишно, инциденцата се зголемува со возраста. Повеќето случаи се дијагностицирани како тешки или многу тешки. Очекуваното преживување од 3 месеци е 73%, а над 15 години е околу 51%. Трансплантацијата на хематопоетски коскена срцевина го продолжува животниот век за приближно 2 години. Околу 20% од пациентите биле изложени на разни токсични материи. (6)

знаци и симптоми

Знаците и симптомите на апластична анемија се должат на малиот број на сите три типа на крвни клетки (панцитопенија). Поради колапс на трите линии на крвни клетки, симптомите може да се поделат во три категории, како што следува:

анемија (недостаток на црвени крвни клетки) што ќе се карактеризира со анемичен синдром (тахикардија, замор, бледило на кожата, ангина, диспнеа во тешки случаи)
хеморагичен синдром секундарно на тромбоцитопенија (епистакса, гингиворагија, надворешно гастроинтестинално крварење во форма на хемоптиза или мелена)
инфективен синдром секундарно до колапс на леукоцитната линија (предиспозиција за инфекции, треска, нарушена општа состојба).

Причини и фактори на ризик

Во повеќето случаи, етиологијата на апластична анемија не може да се идентификува, бидејќи е идиопатска. Во други случаи, голем број на фактори на ризик можат да бидат изолирани на кои бил изложен пациентот и кои се класифицирани како изложени на ризик.
Фактори на ризик и можни ситуации вклучени во етиопатологијата на апластична анемија: (2)

Класификација

Класификацијата на апластична анемија според критериумите на Камита ја дели оваа патологија според степенот на сериозност: (Камита и сор., 1975; Бацигалупо и сор., 1988)

Тешка апластична анемија:

Многу тешка апластична анемија: истите критериуми како и за тешка апластична анемија, со измена дека неутрофилите 9/l.

Не-тешка апластична анемија: апластична анемија што не ги исполнува горенаведените критериуми за тешка или многу тешка апластична анемија.

Дијагностички

Сомнежот за апластична анемија треба да се покрене кај секој пациент кој има клинички манифестации што укажуваат на а панцитопенија. Низа клинички и параклинички истражувања можат да ја постават конечната дијагноза и диференцијалната дијагноза, што е исклучително важно, особено во однос на терапевтскиот став.

Тестови на крв

Апластична анемија се сомнева кога има број на три типа на крвни клетки ниско (црвени крвни клетки, бели крвни клетки и тромбоцити или тромбоцити). Постојат поретки ситуации во кои се јавува колапс на сите клеточни линии на санвини. Почесто, се јавува единствена погодена линија, на пример кај разни други видови на анемија кај кои бројот на црвени крвни клетки е мал или кај некои синдроми на имунодефициенција во кои главно влијае линијата на белите крвни клетки. Исто така е многу важно да се направи диференцијална дијагноза помеѓу реално намалување на бројот на крвни клетки и a очигледно намалување, на пример во случај на хемодилуција. Ретикулацијата на ретикулоцитите е неопходна за дијагностицирање. (4) Намалувањето на периферната крв може исто така да сугерира на апластична анемија: макроцитоза, анизопоихилоцитоза, токсични грануларни неутрофили и исклучување на диспластични неутрофили, абнормални тромбоцити, бласт и други абнормални клетки. (7)

Биопсија на коскена срцевина

За да се потврди дијагнозата на апластична анемија, се прави биопсија на коскена срцевина. Во оваа постапка, се зема примерок од коскена срцевина со помош на специјална игла. Примерокот се испитува под микроскоп за да се исклучат други болести на крвта. Во апластична анемија коскената срцевина содржи мал број на крвни клетки - под нормалните вредности. (5) Хипоцелуларноста на коскената срцевина (помалку од 25%) треба да биде во корелација со други тестови кои исклучуваат други етиологии како што се малигна инфилтрација или фиброза. Сепак, постојните клетки имаат нормален изглед, за разлика од леукемијата или миелодиспластичниот синдром, кој се карактеризира со размножување на абнормални клетки. (2)

Анемија Фанкони е посебен ентитет поврзан со аплазија на 'рбетниот мозок, кој се јавува во приближно 25% од случаите, со пренос преку Х-поврзан. Тоа е поврзано со голем број придружни вродени аномалии: хипостатуралност, хиперпигментација на кожата или дамки од кафе-ау-лаит, абнормалности на екстремитетите (вродена дисплазија на колк, отсуство на палец, клинодактилија, тенорозна хипоплазија), срцеви мани (вентрикуларен септален дефект, атријален септален дефект, постојаност на атријалниот канал), оштетување на слухот, оштетување на видот, микроцефалија, абнормалности на бубрежниот тракт (единечен бубрег, диспластичен или ектопичен), аномалии на гонадите, азооспермија, оштетување на гастроинтестиналниот тракт (хранопровод, дуоденална атрезија, пост, аномалии во аналот). Ова е поврзано со зголемен ризик од цврсти тумори или акутна миелоидна леукемија. (1)

Исто така, за да може да се утврди етиологијата на апластична анемија и да може да се направи диференцијална дијагноза со низа други состојби кои може да имаат слична сугестивна клиника, мора да се изврши поширок серија тестови, вклучително и: дозирање витамин Б12, серологија вирусни (за вируси на хепатитис, ХИВ, цитомегаловирус, вирус Епштајн Бар и др.), трансаминази на црн дроб, абдоминален ултразвук, кардиопулмонална радиографија, па дури и генетска дијагностика (кариотипизација и чести тестови за РИБИ за хромозоми 5, 7, 8 и 13). (7)

Третман (8)

Третманите варираат во зависност од тежината и времетраењето на апластичната анемија. Колку порано се постави дијагнозата и колку порано се започне со третманот, толку е подобра долгорочната прогноза.

Умерена апластична анемија

Пациентот може спонтано да заздравува кога ќе се идентификува и навремено ќе се отстрани причината за болеста, пред да се појават компликации (на пример, инфективна мононуклеоза, слабо зрачење или употреба на лекови).

Во апластична анемија поврзана со бременост, може да се повтори во приближно 33% од случаите. Се препорачува внимателно следење за да се одржи бројот на тромбоцити над 20x/L и да се администрира циклоспорин, како што е соодветно. (7)

Кога медицински агенс или слабо зрачење е причина, изложеноста на нив треба да се прекине. Сузбивањето на причината генерално доведува до враќање во нормала. Иако заздравувањето е спонтано, некои симптоми може да се третираат за време на закрепнувањето:

третман на инфекции, доколку е потребно, најчесто со антибиотици
за жени, употреба на орални контрацептиви за да се намали загубата на крв за време на менструацијата
трансфузии со еритроцити или концентрат на тромбоцити за да се компензира нивната загуба со крварење

Тешка или продолжена апластична анемија

Трансфузија на крв

Трансфузијата на крв често се користи за одржување на прифатливо ниво на крвни клетки и за обезбедување на нормално функционирање на телото. Тие не третираат анемија, но ги намалуваат постојаните симптоми. Доколку е потребно, се вршат трансфузии на крв или само црвени крвни клетки (маса на еритроцити) или тромбоцити (маса на тромбоцити). Спротивно на тоа, тешко е да се постигне трансфузија на бели крвни клетки.

Трансплантација на коскена срцевина

Трансплантација на коскена срцевина од компатибилен донатор поуспешно ја третира апластичната анемија кај деца, адолесценти и млади возрасни лица. со напредувањето на возраста, оваа постапка претставува се повеќе ризици. Телото на пациентот може да ја отфрли пресадената срцевина. Колку е генетски покомпатибилен донаторот со примателот, толку се поголеми шансите за успех на графтот.

Имуносупресивни агенси

Ако анемијата е предизвикана од самоуништување на клетките на имунолошкиот систем, на пациентот може да им се дадат имуносупресивни лекови. Тие ја намалуваат или потиснуваат активноста на имунолошкиот систем, дозволувајќи им на нападнатите клетки да се обноват. Британскиот комитет за стандарди во хематологија препорачува лекување на сите поврзани инфекции пред да се дадат имуносупресивни агенси или хематогени трансплантации на коскена срцевина, бидејќи тие можат да се влошат за време на состојбата на имуносупресија.

Други терапии

Стимулирање на производство на крвни клетки е понов третман. Различни супстанции можат да го стимулираат производството на крвни клетки:

Еритропоетин (ЕПО) - Овој хормон, нормално произведен од бубрезите и црниот дроб, го стимулира производството на црвени крвни клетки во коскената срцевина. Синтетички инјекции на еритропоетин се користат за намалување на анемичен синдром и зголемување на нормалниот хемоглобин.
Фактори за раст - игра важна улога во процесот на производство, диференцијација и созревање на крвните клетки. Различните видови (Г-ЦСФ, ГМ-ЦСФ, итн.) Може да се комбинираат едни со други, или можат да се комбинираат со имуносупресивни агенси, за да се намалат симптомите на апластична анемија.
андрогени - поврзани со циклоспорин, андрогените можат да го стимулираат производството на крвни клетки.

Фактори на раст, трансплантација на коскена срцевина и андрогени хормони се користат за лекување на анемија од Фанкони.

Посебна грижа

За пациенти со апластична анемија, потребни се некои мерки на претпазливост во секојдневниот живот:

Заштита од инфекции - со често миење на рацете со антисептички сапун и со избегнување контакт со други пациенти.
Избегнувајте сечила, ножеви или други алатки за сечење. Бидејќи апластичната анемија е поврзана со мал број на тромбоцити, нарушувањата на коагулацијата се чести. Затоа, загубата на крв треба да се избегнува што е можно повеќе. Од истите причини, се препорачува да изберете четка за заби со меки влакна и да избегнувате контактни спортови.
Избегнувајте премногу вежбање. Во случај на пролонгирана анемија, поради слаб транспорт на кислород, срцето е преморено. Затоа е важно да бидете внимателни.

Не-Хочкинови лимфоми
леукемија
Анемија во бременоста
Анемија со дефицит на железо
анемија
Анемија со дефицит на железо
леукемија
Хронична лимфоцитна леукемија - ДОО
Хронична миелоидна леукемија - ХМЛ
миелодисплазија
Како да спасиме живот - биди донатор на матични клетки!
Анемија кај постари лица
Диета за анемија

Анемијата е болест на крвта која се карактеризира со намалување на бројот на црвени крвни клетки или нарушена функција.

Истражувачите од Државниот универзитет во Канзас развија уред со употреба на 3-Д печатари.

Истражувачите развија апликација која точно ги мери нивоата на хемоглобин со помош на камерот.