Апластична анемија - Причини, симптоми и третман
На а апластична анемија тоа се случува со нарушување на функцијата на коскената срцевина. Постои недостаток на црвени крвни клетки, бели крвни клетки и крвни клетки.
Содржина
Што е апластична анемија?
Апластична анемија се јавува кога има недостаток на црвени крвни клетки, леукоцити и тромбоцити поради дисфункција на коскената срцевина. Ова сериозно намалување на сите крвни клетки се нарекува и Панцитопенија назначен. Панцитопенија вклучува леукопенија, анемија и тромбоцитопенија.
Секоја година околу две лица на милион жители развиваат апластична анемија. Затоа е многу ретка болест. Апластична анемија може да се активира од лекови, инфекции и токсини. Анемијата е многу ретко вродена.
причини
Фанкони анемија и Дијамант-Блекфан синдром се примери на вродена апластична анемија. Фанкони анемијата е автосомно рецесивно наследно заболување. Се базира на пауза на хромозомот. Дијамант-Блекфан синдромот е исто така наследен. Тука хромозомите 19 и 8 носат мутирани гени.
Сепак, почести се стекнатите форми на апластична анемија. Во повеќе од 70 проценти од случаите, причината е непозната. 10 проценти од апластичните анемии се предизвикани од лекови. Потенцијалните предизвикувачи вклучуваат нестероидни антиинфламаторни лекови или нестероидни антиинфламаторни лекови (НСАИЛ), фензилбутазон, фелбамат холхицин, алопуринол, лекови против тироидната жлезда, сулфонаминд, златни додатоци и фенитоин.
Други десет проценти од случаите се резултат на хемиско труење со пентахлорофенол, линдан или бензен. Јонизирачко зрачење, на пример, како дел од терапија со зрачење за карцином, може да предизвика апластична анемија. Пет проценти од анемиите се предизвикани од вируси. Вирусите како парвовирус Б19 и вирусот Епштајн-Бар можат да бидат предизвикувачи.
Се расправа дали мнозинството идиопатски случаи, т.е. случаи без идентификувана причина, може да се припишат на непознат вирус. Бидејќи повеќето пациенти не развиваат апластична анемија и покрај вирусна инфекција или лекови, се дискутира за генетска предиспозиција.
Според поновите хипотези, егзогените нокси, како што се хемикалии, лекови или вируси, доведуваат до автоимунолошка реакција на Т-лимфоцитите против матичните клетки што формираат крв во коскената срцевина во присуство на одредена генетска диспозиција.
Можете да ги најдете вашите лекови тука
Симптоми, заболувања и знаци
Симптомите на апластична анемија се утврдуваат од недостаток на црвени крвни клетки, тромбоцити и бели крвни клетки. Поради недостаток на црвени крвни клетки, погодените пациенти се чувствуваат уморно. Тие страдаат од главоболки, губење на тежината, гадење и тешкотии во концентрацијата.
Тие имаат потешкотии со дишењето за време на вежбање. Срцевиот ритам е зголемен (тахикардија). Повремено се појавува вртоглавица. Функцијата на имунолошкиот систем е строго ограничена поради недостаток на бели крвни клетки. Подложноста на инфекција драматично се зголемува. Оралната и фарингеалната мукоза на пациентот покажува бројни улцерации.
Некротизирачко воспаление на непцата е типично за апластична анемија. Со текот на времето може да се појават сериозни инфекции. На пример, се развива тешка пневмонија, од која пациентите тешко се опоравуваат. Во најлош случај, се јавува сепса. Патогените микроорганизми продираат во крвотокот и се развива генерализирана инфекција.
Главните одговорни бактерии се ешерихија коли, стафилококус ауреус и бактерии од родовите Клебсиела, Сератија или Ентеробактер. Главниот симптом на сепса е наизменична до висока температура. Покрај тоа, очигледно е брзо дишење, повраќање, треска и низок крвен притисок. Со сепса има опасен по живот шок.
Тромбоцитите обично се одговорни за згрутчување на крвта. Недостатокот на тромбоцити доведува до зголемена тенденција за крварење. Пациентите развиваат големи хематоми дури и со мали повреди на ударот. Покрај тоа, станува видливо пунктоформно крварење во кожата, т.н. петехии. Кај жените, хеморагичната дијатеза се манифестира како продолжена менструација.
Дијагноза и тек
Клиничките симптоми ги даваат првите индикации за апластична анемија. Ако постои сомневање за апластична анемија, се прави лабораториски тест на крвта. Крвната слика покажува намален број на ретикулоцити. Ретикулоцитите се претходник на црвените крвни клетки. Недостаток укажува на нарушена функција на коскената срцевина. Поради недостаток на црвени крвни клетки, серумското ниво на феритин е зголемено. Ова значи дека железото за складирање во серумот е зголемено.
Хормонот еритропоетин исто така се наоѓа во зголемени количини во крвниот серум и исто така во урината. Еритропоетин се произведува од бубрезите за да се стимулира формирањето на крв. Биопсија на коскена срцевина може да се направи за да се помогне во поставувањето на дијагнозата на апластична анемија. Малку или воопшто нема клетки што прават црвени крвни клетки во земениот примерок од ткиво. Коскената срцевина е богата со маснотии и малку клетки.
Ако болеста е сериозна, може да се најдат само крвна плазма и лимфоцити во коскената срцевина. Ако постои сомневање за апластична анемија, секогаш се зема внимателна историја на лекови. Ова е единствениот начин да се исклучи дека анемијата се должи на употреба на лекови.
Компликации
Апластична анемија е опасна по живот состојба која може да има многу компликации. Ако не се лекува, изгледите се многу лоши. Повеќе од две третини умираат за кратко време. Меѓутоа, по успешното лекување, шансите да бидете во можност да водите нормален живот повторно се зголемуваат. Сепак, возраста и бројот на гранулоцити играат голема улога во проценката на шансите за закрепнување.
Повеќето пациенти кои имаат алогена хематопоетска трансплантација на матични клетки имаат позитивен третман. Дури и ако нема браќа и сестри и матичните клетки се земени од трета донаторка, можно е целосно закрепнување. Сепак, во околу една четвртина од случаите има сериозни компликации, честопати со фатални последици.
Изгледите за здрава иднина се добри и за пациентите кои се лекуваат со имуносупресивни методи. Четири петтини ја преживеале болеста. Сепак, половина од овие пациенти сè уште треба да направат трансплантација затоа што не реагираат на третманот, не претрпуваат релапс или подоцна треба да сметаат на секундарно заболување. Бидејќи ова не е безопасен третман, строго треба да се следат доживотните контролни прегледи. Само на овој начин може да се исклучат долгорочните ефекти.
Кога треба да одите на лекар?
Главоболка, гадење, замор или губење на тежината може да биде апластична анемија, која мора да ја разјасни и лекува лекар. Други предупредувачки знаци се слаби перформанси и проблеми со циркулацијата, како и крварење во ткивата и инфекции. Доколку се појават повеќе од овие симптоми, веднаш треба да се консултирате со лекар.
Додека апластичната анемија е исклучително ретка, таа брзо напредува кога ќе се појави. Почеста анемија, т.е. класична анемија, мора да се дијагностицира веднаш поради нејзините здравствени ризици и, доколку е потребно, да се лекува. Затоа се препорачува да одите кај лекар веднаш штом се појават првите симптоми на анемија.
Посета на матичен лекар или невролог е особено итна доколку има други болести како што се стомачни и цревни проблеми, нервни нарушувања или ментални промени. Секоја промена на бојата на кожата мора да се испита. Истото важи и за промените во јазикот и ноктите, како и општите симптоми како што се палпитации, отежнато дишење и можни несвестици.
Доколку има крв во столицата или урината, веднаш треба да се посети најблиската болница за дополнително разјаснување. Таму може да се утврди дали станува збор за апластична анемија или едноставна анемија. Откриени рано, и двете форми можат да се третираат добро.
Третман и терапија
Кај апластична анемија, симптоматска терапија со трансфузија на крв е првиот чекор. Овие содржат спакувани црвени крвни клетки и тромбоцити. Инфузиите се наменети за спротивставување на анемијата и тромбоцитопенијата. Антибиотици се даваат за лекување на инфекции. Антибиотици со широк спектар се користат и за да се спречат понатамошни инфекции.
Бидејќи постои зголемена тенденција за крварење поради недостаток на тромбоцити, пациентите мора да се грижат за себе. Секогаш треба да се спречи крварење. За да се спречи понатамошно уништување на коскената срцевина, на пациентите им се даваат имуносупресивни лекови. Тука се користат лековити супстанции како што се кортизон или циклоспорин. Може да се даде анти-Т лимфоцитна глобулинска терапија. Трансплантацијата на матични клетки може да се изврши како дефинитивна терапија. Во зависност од донаторот, стапката на лекување е над 70 проценти.
Изгледи и прогноза
Апластична анемија има неповолна прогноза. Без медицинска нега, повеќе од 2/3 од болните умираат во првите неколку недели или месеци од животот. Во случај на наследна болест, организмот не може да ја подобри својата благосостојба со свои средства. Ова доведува до опаѓање на физичката сила и смрт на детето.
Медицинскиот третман може да ја подобри веројатноста за преживување на пациентот. Како и да е, постои зголемен ризик од смрт. Ако организмот е сериозно ослабен, сопствените можности на телото се недоволни. Прогнозата се подобрува кај пациенти со стабилен имунолошки систем и без други болести.
Како и да е, не постои лек за апластична анемија со сегашните медицински упатства. Од правни причини, на истражувачите и научниците не им е дозволено активно да интервенираат во генетиката кај луѓето. Затоа, медицинските професионалци се фокусираат на обезбедување основна грижа за пациентот за да им овозможат да живеат со оваа болест.
Ако третманот е прекинат или прекинат, веројатноста за преживување драстично опаѓа. Начинот на живот исто така мора да се прилагоди на потребите на телото. Крварењето треба целосно да се избегнува што е можно повеќе. Пациентот не треба да презема непотребни ризици бидејќи секогаш постои ризик да го загубат животот во несреќа или пад.
Можете да ги најдете вашите лекови тука
превенција
Бидејќи генетската предиспозиција е обично непозната, апластичната анемија може да се спречи само со големи тешкотии.
После нега
Грижата за следење е можна само во многу ограничена мера за оваа анемија. Пациентот во секој случај зависи од постојан медицински третман, бидејќи ако не се лекува, оваа болест може да доведе до смрт на засегнатото лице. Во повеќето случаи, анемијата ги прави луѓето зависни од трансфузија на крв.
Исто така, честопати е неопходно да се земаат антибиотици и други лекови. Треба да се внимава да се осигура дека се зема редовно, иако родителите исто така мора да го проверат внесувањето на нивните деца. Кога земате антибиотици, алкохолот исто така треба да се избегнува, во спротивно нивниот ефект ќе биде ослабен. Дали ќе се постигне целосен лек во оваа анемија, генерално не може да се предвиди.
Кај многу млади или кај деца, овој тип на анемија може да биде и фатален. Исто така, мора да се спречи развојот на депресија.
Можете да го направите тоа сами
Пациентите со апластична анемија страдаат од опасна по живот болест, па затоа мерките за самопомош не се во фокусот. Наместо тоа, погодените контактираат лекар или итен лекар веднаш по регистрирањето на првите симптоми на болеста. Почетокот на третманот често има одлучувачки ефект врз понатамошниот тек и прогнозата.
Обично е неопходен престој во болница во клиника, при што пациентите добиваат трансфузија, на пример. Во текот на целиот период на лекување, физичкиот одмор е неопходен за погодените. Тенденцијата за крварење е значително зголемена, така што дури и мали повреди или испакнатини можат да предизвикаат компликации.
На болните пациенти обично им се даваат антибиотици за да избегнат разни инфекции. Природната физичка одбрана е значително намалена од болеста, така што погодените избегнуваат контакт со голем број луѓе. Ова често влијае на правилата за посета на болницата, на кои строго се придржуваат пациентите.
Успешно лекување на состојбата не значи дека нема понатамошни компликации. Затоа, пациентите обично следат прегледи до крајот на животот со цел да се провери здравствената состојба по болеста и брзо да се лекуваат сите симптоми. Бидејќи пациентите се обично многу слаби, интензивно вежбање не е индицирано некое време по терапијата.