Бехтерова болест - сè за анкилозен спондилитис

анкилозен

Слика: „Фрактура на 2-ри лумбален пршлен кај стар пациент со анкилозен спондилитис. Скршеноста ги погодува сите три столба и е нестабилна. Овој вид фрактура не е атипичен кај Бехтеровата болест “. од Хелерхоф. Лиценца: CC BY-SA 3.0

дефиниција

Спондилоартритис со Бехтерова болест

Спондилоартрозата ја сумира групата на воспалителни ревматски заболувања кои се манифестираат во областа на 'рбетот. Воспалението на 'рбетот обично доведува до болка во грбот кај заболените пациенти.

Типично за спондилоартритис е вклучување на аксијалниот скелет и прицврстувањата на тетивите, како и поврзаност со MHC антигенот од класа II HLA-B27.

Врз основа на клинички и радиолошки наоди, групата на спондилоартритис е поделена на:

  • Главно аксијален спондилоартритис со анкилозен спондилитис
  • Претежно периферна форма

Слика: „Процесот на анкилоза, изработен од Сенсеива, со слика на 'рбетот од Греевата анатомија“ од Сенсеива. Лиценца: CC BY-SA 3.0

Бехтерова болест - анкилозен спондилитис

Анкилозен спондилитис е хроничен артритис вертебралните и сакроилијалните зглобови. Како што напредува болеста, може да доведе до заострување на 'рбетот. Покрај скелетот на трупот, може да бидат засегнати и периферни зглобови.

Слика: „Анкилозен спондилитис“ од БрусБлаус. Лиценца: CC BY 3.0

Име и синоними на Бехереовата болест

Во германскиот јазик, доминантно се користи името Бехереова болест, откако рускиот лекар Владимир М. Бехтерев.

Епидемиологија

Бехтерова болест кај популацијата

Во Германија околу 100 000 - 150 000 луѓе се погодени од анкилозен спондилитис. (Германско здружение на болести на Бехтерев)

Податоците во основната документација на Германскиот центар за истражување на ревматизам (DRFZ) покажуваат: Приближно 62% од пациентите со Бехтереова болест се мажи, 37% од пациентите се жени.

Болеста обично се манифестира во доцната адолесценција - до раната зрелост. Кај 90% од пациентите манифестацијата се одвива на возраст од 15 до 40 години. На Самит на манифестација лаги од 25 години. Често се потребни 5-10 години помеѓу првото појавување на симптомите и дијагнозата. Причините за ова често се несоодветна медицинска историја и притаен почеток на болеста.

Преваленца на анкилозен спондилитис

Преваленцата на анкилозен спондилитис варира помеѓу 0,2 и 1,4% и покажува зависност од појава на фреквенцијата на појава на човечки антиген на леукоцити (HLA) -B27. Генот HLA-B27 се наоѓа на хромозомот 6p21.33. 90% од болните се HLA-B27 позитивен.

етиологија

Причините за развој на анкилозен спондилитис

Етиологијата на Бехереовата болест сè уште е нејасна. Приближно 95% постои голема поврзаност со HLA-B27. Носачите HLA-B27 се разболуваат во 4 - 7% од случаите. Генетските фактори и надворешните фактори, како што се бактериите, исто така играат улога. Се сомневаат за инфекции со Клебсиела, Салмонела, Шигела, Јерсинија и Кламидија.

Доказ за Фактор на некроза на тумор-алфа (TNF-алфа) е од големо значење за терапевтската последица кај погодените зглобови на пациентот.

Симптоми

Симптоми на мускулно-скелетниот систем кај анкилозен спондилитис

Целиот 'рбет може да биде под влијание на воспалителна болка во грбот, но болката е доминантна сакроилијачна а во долниот дел торакална Причина. Понатаму, тие се независни од положбата, се јавуваат главно навечер и наутро и покажуваат подобрување на движењето во текот на денот.

Постои зголемување Вкочанетост (особено. Утринска вкочанетост) 'рбетот, кој го менува држењето и статиката:

  • Вертикална положба на карлицата
  • Компензација на лумбалната лордоза
  • Зајакнување на Кифоза на дојка и Лордоза на цервикален 'рбет
  • Тенденција за свиткување на зглобовите на колкот и коленото
  • Латерална ротација на лопати
  • Преголемо истегнување на стомачните мускули со доминантно абдоминално дишење
  • Атрофија и претерано истегнување на лумбалните мускули
  • Хипотензија на задникот и мускулите на вратот и недостаток на движење на 'рбетот при одење

Слика: „Зацврстена торакална хифоза со т.н. стомачен притисок во анкилозен спондилитис“ од Мехлауге. Лиценца: CC BY-SA 3.0

'Рбет од бамбус: Во текот на процесот, се развива таканаречената 'рбет од бамбусова шипка, при што прво се ограничува продолжувањето, а потоа и флексијата на' рбетот.

Други симптоми на анкилозен спондилитис

  • Ентезопатии: Типични симптоми се болка како резултат на воспаление во областа на вметнувањата на тетивата. Овие се јавуваат главно во областа на Ахиловата тетива (Ахилодинија) и плантарна фасција.
  • Периферно учество: Покрај тоа, пациентите со анкилозен спондилитис можат да страдаат од периферно зафаќање на зглобовите. 1/3 од пациентите покажуваат симптоми на еден Олигоартритис (на пример, колено, зглоб и глужд).
  • Увеитис: Акутниот преден увеитис се јавува еднаш или неколку пати кај 25% од пациентите за време на текот на болеста. Ова е акутно воспаление на ирисот и цилијарното тело. Акутниот преден увеитис затоа се нарекува и Иритис или Иридоциклитис назначен. Засегнатите често страдаат од магловиден вид и општо влошување на видот. Временската врска помеѓу увеитисот и активноста на артритисот е претежно случајна.

Слика: „Преден увеитис“ од atонатан Троб. Лиценца: CC BY 3.0

  • Срцеви компликации: Срцевите компликации се многу ретки. Ако се појават, тогаш на пример во форма на нарушувања во спроводливоста (блокади на AV, блок на левата гранка) и аортна инсуфициенција по аортитис. Фреквенцијата на срцева инволвираност зависи од времетраењето на болеста и значително варира во зависност од литературата.
  • Вклучување на цревата: Околу 5-10% од пациентите страдаат од колитис или терминален илеит. Во ендоскопски студии, 50% покажуваат клинички тивко воспаление на цревата.

дијагноза

Критериуми за класификација на Бехереовата болест

Изменетиот Критериуми во ујорк се користи за дијагностицирање на Бехереовата болест. Или треба да биде присутно следново: сакроилиитис при снимање и> 1 понатамошен критериум или HLA-B27 позитивен и> 2 дополнителни критериуми:

  • Воспалителна болка во грбот: Според ASAS (Проценка на меѓународното општество на СпондилоАртритис), најмалку четири од следниве критериуми мора да бидат присутни:

Возраст на почетокот на симптомите 2 см (нормално 0 см)
Ребро зглобови Ширина на дишење 4 см)

Знак на Менел кај Бехереовата болест

Ретрофлексија на горниот дел на ногата предизвикува болка во сакроилијачниот зглоб.

Лабораториски резултати во Бехереова болест

Лабораторијата покажува малку зголемени вредности на воспаление (CRP, ESR) и негативен ревматоиден фактор.

Слики за анкилозен спондилитис

Најважните патолошки локализации кај Бехтеровата болест се Сакроилијачни зглобови, на 'Рбет и Зглобови на колкот. Магнетната резонанца (МРИ) е најдобра радиолошка техника за да се визуелизираат сакроилијачните зглобови. Типични наоди во акутно воспаление се тука Неправилности на заедничкиот простор Со Ерозии и Едем на коските.

Во раните фази, на Сцинтиграфија на коските симетрични патолошки акумулации во сакроилијачните зглобови и индивидуалните 'рбетни сегменти.

Во конвенционалното Рентген Во напредната фаза, се појавува "шарената слика" (анкилоза, склероза и ерозии). Важни карактеристики на 'рбетот се Синдземофити. Синдезмофитите се коскени екстензии од едниот до другиот раб на пршленот, кои се јавуваат првенствено на торако-лумбалниот спој.

Во последната фаза, т.н. 'Рбет од бамбус видлив, што е придружено со целосно укината подвижност.

Слика: „Бамбусова кичма“ од Стивенфруисмак. Лиценца: CC BY-SA 3.0

Диференцијална дијагноза

Слични клинички слики како Бехтеровата болест

Главните диференцијални дијагнози се спондилоартропатии кои се јавуваат со/после

  • Псоријатичен артритис
  • Кронова болест, улцеративен колитис
  • Пост-инфективна генеза (реактивен артритис, Reiter-ов синдром)

Понатаму, можна е диференцијална дијагноза на дегенеративни промени во зглобовите и 'рбетот, што предизвикува слични симптоми.

терапија

Третман на анкилозен спондилитис

Третманот на анкилозен спондилитис значително се промени во последните неколку децении. Во 90-тите години фокусот беше главно на физикална терапија и балнеотерапија. Со развивање ТНФ-алфа блокатори започна нова терапевтска ера за Бехтеровата болест.

Третманот се фокусира на Намалување на болката и намалување на Воспалителна активност. Ова е наменето да се ограничи прогресијата на ограничената подвижност и деформацијата на 'рбетот.

Основна терапија (почетна терапија) за Бехтеровата болест

  • НСАИЛ: Нестероидните антиинфламаторни лекови претставуваат најважна група на супстанции против болка во аксијалниот скелет, кои имаат воспалителна причина.
  • Локална администрација на стероиди: Привремено, со тешки напади.
  • Специјални вежби за 'рбетниот столб: Одлучувачко за мобилноста! Пациентот мора да научи да изведува вежби кои имаат за цел да ги мобилизираат пршлените зглобови и да ги стабилизираат мускулите.
  • Балнеотерапија: Олеснување на непријатноста и подобрување на мобилноста
  • Топлина и студ: Топлината ја ублажува болката во 'рбетниот столб, но апликациите за настинка се повеќе индицирани за периферниот артритис.

Третман со TNF-алфа антагонисти за анкилозен спондилитис

Ако основната терапија не реагира, антагонистите на TNF-алфа можат да се користат како резервни агенси. Студиите ја покажаа ефективноста на Инфликсимаб, етанерцепт, адалинумаб и Голимумаб (од 2009 година) Главната цел на ефектот е да се намали болката и заморот и да се подобри мобилноста на пациентот.

Други симптоми на анкилозен спондилитис, како што се ентезитиди кои се отпорни на НСАИЛ и екстраскелетни манифестации, исто така добро реагираат на антагонисти на TNF-алфа.

Хируршки мерки за анкилозен спондилитис

Ако болеста е многу напредната, може да се разгледаат и хируршки мерки. Зацврстување на 'рбетот преку Спинална фузија и Клин-остеотомија не може да ја врати првобитната подвижност, но може да го подобри квалитетот на животот на пациентот. Ако се зафатени зглобовите на колкот, може да се разгледаат делумни или целосни операции на протеза.

Тек на болеста и прогноза на Бехереовата болест

Кај околу 30% од пациентите, сериозните функционални ограничувања можат да доведат до психосоцијални проблеми на работа, во секојдневниот живот и во слободното време.

Целосната слика за болеста на Бехтерев се претставува со хронична болка и целосно зацврстување на 'рбетот.

Неповолни прогностички фактори се:

  • Машки пол
  • Рано Возраст на појава (Популарно испитно прашање во ревматологија: Бехтерова болест

Решението може да се најде под референците.

1. Променетото држење на телото кај Бехтеровата болест не се карактеризира со ...

  1. Вертикална положба на карлицата
  2. Компензација на лумбалната лордоза
  3. Зајакнување на торакалната кифоза и лордозата на цервикалниот 'рбет
  4. Тенденција за свиткување на зглобовите на колкот и коленото
  5. Медијална ротација на лопати

Совет на курсот: Ревматологија во испит на чекан

Сакате да се вклопите во предметната област ревматологија и во сите други области на интерната медицина? Научете во кое било време и каде било со онлајн курсевите од Лектурио со курсот за ревматологија, курсот интерна медицина или испробајте го нашиот комплетен курс за испит на чекан за оптимална подготовка за испит на чекан.

Извори и упатства за Бехереовата болест

С3 упатство за аксијален спондилоартритис, вклучително и Бехтерова болест и рани форми на Германското друштво за ревматологија (ДГРх). Во: AWMF онлајн (заклучно со 30 ноември 2013 година, важи до 30 ноември 2018 година)

Ренц-Полстер, Х., Крауциг, С. (Ур.): Основен учебник интерна медицина, 5-то издание (2012 година) - Елзевиер Верлаг

Браун, Ј., Дорман, А.: Клинички водич за интерна медицина (2010) - Елзевиер Верлаг

Пухнер, Р.: Ревматологија од пракса, 2. издание (2012) - Спрингер Верлаг.