Белите дробови Саркоидоза DocMedicus Здравствен лексикон

Во саркоид (Синоними: бенигна лимфогрануломатоза на Шауман; болест на Бесниер-Бок-Шауман; синдром на Бесниер-Боек-Шауман; синдром на Бесниер-Тенесон; синдром на билатерален хиларен лимфом [синдром на Лофгрен]; Боева коска болест; Боек лупоид; Боек саркоид; Дарјер-Руси саркоид; Саркоидоза со ран почеток (ЕОС); Херфордска болест; Херфорд-Милиус болест; Херфорд-Милиус синдром; Херфорд-ов синдром; Грануломатоза Хачинсон-Боек; Хачинсон-Боек-болест; Лафгрен-ов синдром; Болест на белите дробови кај саркоидоза; лупус пернио; лимфогрануломатоза бенигна; милијарлупоиден Боек; болест на Милер-Боек; болест на Бениер-Бок-Шауман; болест на Бесниер-Боек-Шауман, бенигна лимфогрануломатоза; болест на Боек; болест на Шауман; 10 Д86.-) тоа е грануломатозно воспаление. Се смета за воспалително Мулти-системска болест, чија причина е сè уште нејасна.

Главни места на манифестација се лимфните јазли на белодробната хили и белодробниот паренхим, скоро секогаш се засегнати (до 95% од случаите). Понатаму, кожата и очите.

Може да има акутен саркоид (Löfgren-ов синдром; приближно 10% од случаите) се разликуваат од хроничен саркоид. Мора да се направи разлика помеѓу двете форми Саркоидоза со ран почеток (EOS) што се јавува пред петгодишна возраст.

Според МКБ-10 може да се разликуваат следниве форми на саркоид:

• Саркоид на белите дробови (D86.0)
• Саркоид на лимфни јазли (D86.1)
• Саркоид на белите дробови со саркоид на лимфните јазли (D86.2)
• Саркоид на кожата (D86.3)
• Саркоид на други и комбинирани страници (D86,8)
  • Иридоциклитис (H22.1 *) - комбинирано воспаление на ирисот (иритис) и цилијарно тело (циклитис)
    
  • Febris uveoparotidea (синдром на Херфорд) - хронично воспаление на паротидната жлезда и лакрималната жлезда
  • Повеќе парализа на кранијалниот нерв (G53,2 *)
  • Саркоид: артропатија/зглобна болест (М14,8 *), миокардитис/миокардитис (И 41,8 *), миозитис/воспаление на мускулатура (М63,3 *)
• Саркоид, неодреден (Д86,9)

Други форми на саркоид:

• Херфордтов синдром: симптомски комплекс на повлажна (повлажна) треска, иридоциклитис, паротитис и парализа на лицето (парализа на лицето)
  
• Болест на млад човек: Коска саркоид, со хиперкалцемија (вишок на калциум) и оститис цистоиди мултиплекс (коски кои се трансформираат во везикули)

Однос на пол: Повеќето млади жени развиваат акутен саркоид.

Врв на фреквенцијата: Максималната појава на саркоид е на возраст од 20 до 40 години.

На Преваленца (Фреквенција на болест) е 40-50/100 000 жители во Западна Европа.

На Инциденца (Фреквенција на нови болести) е околу 10 болести на 100.000 жители годишно во Западна Европа.

Саркоидот е поголем кај популациите на црнците во САД, Шведска и Исланд.

Курс и прогноза:
Акутниот саркоид обично лекува без никакви последици.
Кај хроничен саркоид, стапката на спонтано заздравување е помеѓу 70% (тип I) и 20% (тип III).
Хронична пулмонална дисфункција се јавува кај околу 20%.
Клинички, невросаркоидозата се наоѓа во околу 5% од случаите. Ова најчесто се манифестира со нервна слабост (50-70%).

На Леталитет (Смртност врз основа на вкупниот број на луѓе кои страдаат од оваа болест) е приближно 5%.

1. Упатство за С1: Имуно-посредувани болести на сивата маса на ЦНС и невросаркоидоза. (Регистарски број на AWMF: 030 - 120), долга верзија на септември 2012 година
2. Костабел У и сор.: Упатство за дијагностицирање и третман на срцев саркоид. Документ за консензус на германското друштво за пневмологија и респираторна медицина (ДГП) и германското друштво за кардиологија - истражување на срцето и циркулацијата (ДГК). дои 10.1007/s12181-013-0550-z

---