Белодробна фиброза Зм-онлајн
Белодробна фиброза е болест која сепак бара значителен терапевтски напредок. Причините се различни и честопати остануваат непознати. Лекот засега не е можен, болеста е прогресивна со соодветно ограничена прогноза за пациентот.
Различни белодробни заболувања можат да предизвикаат страшна белодробна фиброза. Ова нарушување спаѓа во групата на интерстицијални заболувања на белите дробови. Ако вистинската причина остане непозната, се зборува за идиопатска интерстицијална пневмонија, чиј најчест претставник е идиопатска белодробна фиброза, скратено како IPF (Идиопатска белодробна фиброза). Инциденцата на болеста се проценува на шест до 20 случаи на 100.000 жители. Се претпоставува дека околу 11.000 до 22.000 луѓе во Германија страдаат од оваа болест.
Во прилог на IPF, егзогената алергиска белодробна фиброза е друга релевантна форма на болест.
Патогенеза
Појдовна точка за фиброза е обично воспалителна реакција во областа на алвеолите, што резултира во структурна промена со зголемување на сврзното ткиво и формирање на зголемено ткиво на лузни. Пролиферацијата на сврзното ткиво претставува еден вид оштетено заздравување на раните со прекумерен процес на санирање по лезиите. Вклучени се разни видови клетки како што се фибробластите, алвеоларните епителни клетки и исто така ендотелијалните клетки.
Ако ткивото е оштетено, супстанциите на гласникот се ослободуваат како реакција, што го иницира процесот на заздравување на раната. Ова се фактори на раст како што се TGF-бета (Трансформирачки фактор на раст бета) и разни цитокини, од кои некои дејствуваат како медијатори на воспалителни реакции. Ова резултира во активирање на фибробластите, кои формираат колаген и пролиферација на клетките.
Тешко ткиво со лузни во алвеолите
Во случај на белодробна фиброза, овој процес на поправка излегува од контрола, што резултира со прекумерно формирање на ново сврзно ткиво со преструктуирање во погодените области на белите дробови. Како резултат на неконтролираната пролиферација на ткивото, се формира цврсто лузно ткиво наместо добро перфузираниот епителен слој кој нормално ги поставува алвеолите.
Кога алвеолите стануваат лузни, нивниот wallид станува подебел и поцврст и затоа е помалку пропустлив за гас. Процесот, исто така, резултира во ограничена еластичност на дишните патишта со прогресивно зацврстување на белите дробови. Затоа е потребна дополнителна сила за вентилација на белите дробови, што дополнително ја отежнува размената на гасови.
Како што болеста напредува, се повеќе и повеќе фибротични области се развиваат во белите дробови, чии фини рамисти добиваат структура слична на саќе. Честопати се зборува за саќе на белите дробови. Поради фибротичното ремоделирање на белите дробови, потребна е се поголема сила за дишење, што станува забележливо со зголемениот недостаток на здив и зголемената хипоксија. Процесот на болеста е генерално подмолен, пациентите првично немаат симптоми, што значи дека дијагнозата често се поставува релативно доцна. Клиничкиот тек е променлив, може да се појават релативно стабилни фази на болеста, но болеста исто така може брзо да напредува. Затоа, проценката на индивидуалниот развој е тешка, особено затоа што не се познати специфични маркери за понатамошниот тек на болеста. Лек не е можен, така што целокупната прогноза е соодветно ограничена. Шансите за преживување се приближно споредливи со оние со рак на белите дробови.
Симптоми: отежнато дишење, кашлица, тешко еластични
Карактеристичните симптоми на белодробна фиброза вклучуваат отежнато дишење како резултат на ограничена еластичност на дишните патишта и пред сè постојана кашлица, честопати како измачувачка сува кашлица, но понекогаш и придружена со спутум. Колку повеќе вкочанетите дишни патишта ја отежнуваат размената на гасови, што доведува до намалување на кислородот во крвта. Ова ги објаснува другите поплаки на пациентите, како што се замор или ограничување на физичкиот стрес.
Симптомите првично се забележуваат само за време на напор, бидејќи болеста напредува, исто така има недостаток на здив во мирување, забрзана стапка на дишење и сè поизразен пад на физичките перформанси, сè до и вклучително чувство на целосна исцрпеност и исцрпеност. Во напредните фази на болеста, симптомите можат да станат толку сериозни што веќе не е возможен нормален начин на живот, на пример кога скалите веќе не можат да се качуваат или кога дури и секојдневните активности, вклучително и правење повици, се тешко можни. Честопати има и слабеење, болки во мускулите и зглобовите, периферен едем и формирање на таканаречени прсти на тапан, т.е. проширување на врвовите на прстите, задебелување на креветот на ноктите и деформација на ноктите (стаклени нокти од часовникот) како резултат на хипоксија.
Причини и форми на болест
Белодробна фиброза се развива преку влијание на егзогените нокса врз основа на генетска предиспозиција. Освен ова, општите фактори на ризик вклучуваат старост, вдишување на одредени влакна и/или токсични гасови до пушење и, до одредена мерка, машки пол. Бидејќи мажите се почесто погодени од оваа болест отколку жените.
Различни загадувачи можат да го отворат патот за белодробна фиброза. Поврзаност со вдишување на неоргански прашини како што се кварцен прав, азбестна прашина, берилиумска прав и тврда метална прашина е добро позната. Често тоа е стрес поврзан со работата. Специфичната форма на болеста што се развива зависи не помалку од видот и големината на инхалираните честички. Позната клиничка слика е кварцната белодробна прашина (силикоза), која се јавува пред сè кај работниците во рудниците, рударите за резба на камен и гранит и кај работниците во индустријата за стакло и керамика. Друга клиничка слика е азбестозата како резултат на вдишување на азбест.
Но, не само неоргански прашини, органски соединенија и алергени, исто така, можат да го отворат патот за белодробна фиброза. Опишан е развој на таква компликација како резултат на долгорочно изложување и вдишување на калапи, грини од домашна прашина и органски хемикалии. Организацијата „Лекари на белите дробови на Интернет“ објасни на својата веб-страница дека вдишувањето потенцијални алергени може да доведе до егзоген алергиски алвеолитис и, во зависност од изложеноста, на посебни клинички слики. Според ова, постои „белодробно крило на земјоделецот“, кое се враќа во контакт со мувлосано сено и жито, „бели дробови за миење сирење“ предизвикани од мувла од сирење и „бели дробови на одгледувач на птици“ како резултат на вдишување на измет од брадавици, гулаби и живина.
Покрај тоа, токсичните гасови и пареи можат да предизвикаат ремоделирање на белодробното ткиво доколку се вдишува почесто. Ова е познато од азотни гасови, гасови од хлор, фосген и амонијак, како што забележуваат пулмолозите. Вдишување водород сулфид и сулфур диоксид исто така може да предизвика соодветни реакции. „Дури и лак за коса е осомничен дека промовира белодробна фиброза ако воздухот е изложен на долгорочно, високо ниво на изложеност“, се вели на веб-страницата. Пулмолозите на мрежата, исто така, истакнуваат дека хроничните бактериски и вирусни инфекции можат да предизвикаат фимротично ремоделирање. Ова исто така важи и за разни лекови. Овие вклучуваат, на пример, блеомицин, нитрофурани и карбамазепин.
Друга причина за белодробна фиброза може да биде оштетување од зрачење. Овој аспект е особено релевантен за пациентите со тумор кои треба да поминат терапија со зрачење во градите поради рак, на пример, пациенти со карцином на дојка или рак на белите дробови. Ризикот од болест зависи од интензитетот на зрачењето и од прашањето дали е спроведена хемотерапија.
Идиопатска белодробна фиброза
Ако не може да се утврди причината за болеста, се дијагностицира идиопатска белодробна фиброза или кратко IPF. Тоа е релативно ретка болест. Секоја година, 30.000 до 35.000 нови случаи на IPF се дијагностицираат во рамките на ЕУ. Нарушувањето обично не се појавува дури по 50-та година од животот, просечната возраст на пациентите за време на дијагнозата е 65 години.
Поради прогресивниот и фатален тек на болеста, очекуваниот животен век на погодените е сериозно ограничен. Средното време на преживување по дијагнозата е само две до пет години, стапката на преживување од пет години е само 20 до 40 проценти.
Дијагноза
Фиброза на белите дробови обично се дијагностицира со задоцнување како резултат на бавно и подмолно развивање на симптомите. Не е невообичаено неспецифичните симптоми да бидат погрешно протолкувани на почетокот. Важни диференцијални дијагнози се првенствено други белодробни заболувања и особено хронична опструктивна белодробна болест, позната и како ХОББ, но исто така и бронхијална астма.
Дијагнозата се заснова на детална медицинска историја и клинички преглед, од удар на градите и аускултација на белите дробови од централно значење. Типично за белодробна фиброза е појавата на таканаречени звуци на штракаат во обете бели дробови, кои се јавуваат кон крајот на вдишувањето. Болеста може да биде индицирана и со знаци на недостаток на кислород, на пример, цијаноза на усните, ноктите на прстите и/или општата кожа, што е исто така карактеристично за срцева слабост. Опишаните промени во областа на прстите исто така може да доведат до сомневање за дијагноза.
Тестовите на функцијата на белите дробови, како што се спирометријата и плетимографијата на телото, можат да го потврдат респираторното нарушување, но честопати не поставуваат сигурна дијагноза на белодробна фиброза. Х-зрачниот преглед, исто така, честопати дава индикативни, но не и крајно валидни наоди. Компјутеризирана томографија (КТ) и особено КТ со висока резолуција (ХРЦТ, КТ со висока резолуција), со кои структурните промени во сврзното ткиво често може да се детектираат во рана фаза, се дијагностички поважни.
Доколку наодите не се убедливи, може да биде неопходна бронхоскопија со трансбронхијална биопсија, а можеби дури и отворена биопсија на белите дробови.
Третманот се фокусира на ублажување на симптомите
Белодробната фиброза досега се сметаше за неизлечива. Целта на третманот е да се ублажат симптомите и да се запре прогресијата. Главниот приоритет е да се прецизира што е можно попрецизно причината за болеста и да се елиминира како потенцијален предизвикувач на прогресија. Меѓутоа, во повеќето случаи, ова не функционира, и не само по себе кај идиопатска белодробна фиброза. Како општо правило, сепак, пациентот никогаш не смее да пуши. Исто така, треба да избегнувате пасивно пушење, како и вдишување штетни гасови воопшто. Јадењето добро балансирана диета е важно за да се спротивстави на слабеењето.
Пулмонална рехабилитација со обука за вежбање, практиката на олеснување на техниките за дишење и поддршка во справувањето со болеста е корисна. Бидејќи респираторните инфекции претставуваат дополнителен товар за пациентот, важна е постојана вакцинација, особено вакцинација против грип и пневмококи.
Бидејќи воспалителните реакции се сметаат за главна причина за белодробна фиброза, терапијата се обидува да ги потисне воспалителните процеси. Често се користат кортикостероиди и исто така се користат имуносупресиви како што се азатиоприн или циклофосфамид. Ова се однесува особено на неспецифична интерстицијална пневмонија и особено на форми на заболувања поврзани со ревматски заболувања како што се системска склеродерма или ревматоиден артритис. Не ретко, N-ацетилцистеин се дава и како антиоксиданс. Сепак, терапевтските ефекти се ограничени.
Тековен напредок во терапијата
Неодамна се забележува напредок во третманот на пациентите со IPF со првите антифиброзни супстанции како што е пирфенидон. Активната состојка е единствениот лек до сега одобрен за третман на лесна до умерена IPF. Супстанцата го инхибира формирањето на TGF-бета. Студиите покажаа дека администрацијата на активната состојка го намалува ризикот од прогресија на болеста и го забавува падот на физичките перформанси. Други антифибриотици се во фаза на развој.
Бидејќи белодробната фиброза често се поврзува со пулмонална хипертензија, може да се наведе и соодветен лек за третман на пулмонална хипертензија. Друг вообичаен симптом е гастроезофагеален рефлуксен третман, што може да бара третман со инхибитори на протонска пумпа.
Во напредните фази на белодробна фиброза, пациентите исто така обично имаат потреба од долготрајна терапија со кислород. Во многу тешки случаи, трансплантацијата на белите дробови исто така треба да се смета како последно средство.
Од гледна точка на стоматологијата
Резиме: Инхалационата терапија може да има длабоки последици по оралното здравје без забна интервенција. Покрај информирањето на пациентот за претстојната опасност, од голема важност се и упатствата за оптимална орална хигиена со често плакнење на устата и внимателно следење (најмалку на секои шест месеци).