Бенигна стеноза на жолчката
Бенигни билијарни стенози се стеснување на жолчните канали што го нарушува протокот на жолчката. Бенигните билијарни стенози имаат разновидна етиологија. Најчестите причини се воспалителни состојби и постоперативни стриктури. Заеднички фактори, воспаление и исхемија, предизвикуваат фиброза и лузни.
Ретроградна ендоскопска холангиопанкреатографија ја надмина операцијата, станувајќи првата дијагностичка и терапевтска линија кај бенигни билијарни стенози. Иако ендоскопските техники станаа ефективни, тој останува важен предизвик диференцијација на бенигни стенози од малигни стенози.
Дијагностички
Лабораториски тестови
Билијарни стенози предизвикуваат синдром на холестаза: покачени нивоа на алкална фосфатаза, гамаглутамилтранспептидаза, тотален билирубин.
ЦЕА и ЦА 19,9 се тумор маркери кои се мерат за да се разликуваат малигните од бенигните билијарни стенози. Пациентите со малигни стенози имаат покачени вредности на маркерот на тумор CA 19,9. Сепак, негативен резултат не ја исклучува холангиокарцином. Покрај тоа, зголемени вредности на CA 19,9. може да се утврди и со бенигна патологија, како што тоа се случува кај бактериски холангитис, но со лекувањето на инфекцијата, CA вредностите се 19,9. нормализира.
Истражувања на слики
Ултразвукот е ограничена истрага во проценката на стенозата. Овој метод може да нагласи други промени, како што се холедохални камења или цироза. Во исто време, може да се идентификуваат проширени жолчни канали (> 2 мм) проксимално на стенозата.
Компјутерската томографија е многу почувствителна истрага. Обезбедува информации за локацијата на стенозата, детали за wallидот на жолчниот канал (задебелување или проширување на каналот), лимфаденопатија, васкуларна пролиферација, дијаметар на стеноза. Карактеристично е за малигни билијарни стенози: задебелување на дукталниот wallид (> 5 мм), лимфаденопатија (> 1 мм) и опструкција на порталната вена.
Колангио МНР е многу точна истрага за дијагноза на бенигни билијарни стенози, со чувствителност од 93,5%. Ефикасен е и за евалуација на крвните садови.
Емитната томографија на позитроните има 100% чувствителност и специфичност во разликувањето на бенигните од малигните стенози. Исто така, открива холангиокарцином во 75% од случаите.
Холангиографијата го истакнува жолчниот канал и може да се изврши перкутано или ендоскопски. Обично се изведува ретроградна ендоскопска холангиопанкреатографија. Холангиографски, стенозите се појавуваат во форма на стеснување што ја прекинува контрастната супстанција, од конусен аспект, со неправилности на мукозата, пополнувајќи дефект. Тешко е да се идентификуваат интрахепатичните стенози во споредба со екстрахепатичните. Тешки се разликуваат бенигните стенози од малигните; бенигните стенози се пократки, а малигните стенози се долги и неправилни.
Диференцијална дијагноза
Таа е предизвикана од малигни билијарни стенози. Најчеста причина за малигна билијарна стеноза е холангиокарцином. Ние сме заинтересирани за локацијата и должината на стенозата за да ја утврдиме причината и да го водиме терапевтското однесување. Долгите стенози го зголемуваат сомневањето за малигнен процес. Билијарни стенози со дистална локализација може да бидат секундарни во однос на состојбата на главата на панкреасот. Хилари стенози се предизвикани од холангиокарцином или јатрогена. Дифузни билијарни стенози се јавуваат кај системски или заразни воспалителни болести.
Воспалителни причини
Бенигна билијарна стеноза од примарен склерозирачки холангитис
Примарен склерозирачки холангитис (ССП) е хронично заболување на црниот дроб во кое се јавуваат воспаленија и фиброза на интра- и екстрахепатичните жолчни канали. Имунолошки и генетски фактори се вклучени во патогенезата на оваа болест.
Хистопатолошки преглед открива портално воспаление, перидуктална фиброза и уништување на малите жолчни канали. Склерозирачкиот холангитис има прогресивна еволуција кон билијарна цироза и откажување на црниот дроб.
Околу 50-70% од пациентите се мажи со просечна дијагностичка возраст од 40 години. Доминација кај мажите не се забележува кај воспалително заболување на цревата, при примарна билијарна цироза или кај автоимун хепатитис. Годишната инциденца на ССП е 1,3-8,5 пациенти на 100 000 жители.
Клинички манифестации
Пациентот може да развие симптоми како што се замор (75%) и чешање предизвикано од задржување на жолчните соли и нивно складирање во кожата (70%). Клиничките знаци што се појавуваат на сликата на склерозирачки холангитис се жолтица (65%) и губење на тежината (40%), што е помалку специфично, што укажува на компликација на склерозирачки холангитис или напредна фаза на болеста.
Просечното времетраење на симптомите до дијагнозата е околу 2 години. Понекогаш пациентот може да се претстави како рани симптоми на треска и абдоминална болка кои сугерираат на бактериски холангитис.
Анамнестичките податоци може да ја потенцираат историјата на воспалително заболување на цревата.
Лабораториски истраги
Во CSP лабораториските тестови се специфични за холестатскиот синдром: вредностите на алкалната фосфатаза се зголемуваат три пати во 95% од случаите, трансаминазите може да се зголемат два до три пати. Вкупниот серумски билирубин има нормални вредности во 60% од случаите; Зголемените вредности на вкупниот билирубин кај напредната болест се загрижувачки.
Вредностите на албумин и протромбинско време кои ја одразуваат функцијата на синтеза на црниот дроб, при дијагностицирање се нормални.
За дијагноза на CSP важно е да се дозираат серумски антитела и автоантитела. Кај 40-60% од пациентите има зголемување на IgG и IgM. Автоантителата ANA (антинуклеарни) и ASMA (мазни антифибери) се детектираат во ниски титри; антимитохондријалните антитела (АМА) ретко се откриваат во CSP, pANCA може да се открие, но се неспецифични.
Истражувања на слики
Истрагата по избор е холангиографија. Се изведува ERCP или трансхепатична перкутана холангиографија. ССП влијае на целиот жолчен канал, предизвикувајќи сегментална фиброза и сакуларна дилатација на непроменетите сегменти, со што се појавува „жица од мушка“. Strictолчните стриктури имаат променлива должина, некои имаат сантиметри во должина.
ColangioRM (MRCP) е не-зрачна истрага со стапка на точност од 90%, во споредба со 97% во холангиографијата. Предноста на MRCP се состои во визуелизација на жолчните канали од проксималниот до опструираниот дистален и проценка на хепаталниот паренхим со цел да се исклучи цирозата и порталната хипертензија.
Третман
Единствениот излекуван третман за склерозирачки холангитис е трансплантација на црн дроб. Прогресијата на склерозирачкиот холангитис е бавна, а раната терапија на доминантна стеноза треба да ги подобри симптомите и да го зголеми квалитетот на животот се додека не е можно трансплантација.
Дилатацијата на доминантната стеноза по повеќе сесии има терапевтски одговор во 80% од случаите. Терапевтската цел е да се прошири стенозата со помош на експанзиониот балон до 6-8 мм. Стентирањето исто така може да биде поврзано. Компликации може да бидат оклузија на стент што предизвикува холангитис. Стентирањето за краток период од околу 10 дена може да биде ефективно како и дилатацијата на балонот, а исто така ги избегнува компликациите на долготрајното стентирање.
Бенигна билијарна стеноза од хроничен панкреатит
Хроничен панкреатит е хроничен воспалителен процес кој предизвикува дистална билијарна стеноза во 30-40% од случаите. За пациенти со клинички знаци на билијарна опструкција, билијарна декомпресија се изведува со хируршки пристап за да се спречи холангитис, секундарна билијарна цироза и холедохолитијаза. Терапевтска алтернатива е ендоскопија, препорачана за пациенти за кои операцијата е контраиндицирана.
Iaryолчните стенози предизвикани од хроничен панкреатит се отпорни на ендоскопска терапија поради околното фибротично ткиво на панкреасот. Долгорочните резултати се проценуваат според ремисијата на опструктивните симптоми. Ефективноста на методот е забележана кај само 10-32% од пациентите по отстранувањето на стентот; најчести компликации се склучување на стент и миграција. Во оваа категорија на пациенти беа забележани подобри резултати во случај на монтирање на неколку стентови. Стапка на успех за повеќе стентови е 65,2%.
Бенигна билијарна стеноза од автоимун холангитис
Тоа е екстрапанкреатична манифестација која се јавува во позадина на автоимун панкреатит. Пациентите може да доживеат билијарна опструкција предизвикана од воспалителен процес во главата на панкреасот, слично на хроничен панкреатит. Откриен е лимфоплазмацитичен инфилтрат со Ig G4. Овој воспалителен процес реагира на терапија со кортикостероиди.
Вклучување на билијарен тракт може да се појави кај 17% од пациентите со автоимун панкреатит. Холангитис Ig G4 се јавува како системска манифестација секундарна на автоимун или изолиран панкреатит, строго како билијарно нарушување. Холангитис од Ig G4 предизвикува интрахепатична, проксимална екстрахепатична или интрапанкреасна СББ.
Дијагнозата на холангитис на Ig G4 се потврдува со хистопатолошки преглед или со одговор на терапија со кортикостероиди. Интрахепатичните билијарни стенози кај холангитис со Ig G4 се слични на CSP стенози, но се сегментални, подолги и често влијаат на дисталниот заеднички жолчен канал. Може да се постави привремен стент за ублажување на билијарна опструкција за време на терапија со кортикостероиди.
Постоперативни причини
Билијарна стеноза бенигна постхолецистектомија
Холецистектомијата може да се изврши класично или лапароскопски; секоја интервенција предиспонира за формирање на бенигни билијарни стенози. Клиничките и биохемиските манифестации предизвикани од билијарна стеноза може да се забележат веднаш во постоперативниот период, утврдени со блокада на протокот на жолчката.
Неколку студии ја покажаа долгорочната ефикасност на профилактичката ендоскопска терапија за бенигни билијарни стенози што се јавуваат постхолецистектомија со монтирање на два или повеќе стента кои се заменуваат на секои три месеци за една година. Дисталните стриктури имаат поповолна еволуција во споредба со хиларните проксимални стриктури, по монтирањето на стентовите. Стапка на успех на ендоскопска терапија за бенигени билијарни стенози по холецистектоктомија по период од 1 година е 74% -90% со стапка на повторување на стеноза по 2 години по отстранување на стент од 20-30%.
Бенигна билијарна стеноза по трансплантација на црн дроб
По трансплантација на црн дроб, може да се развијат многу компликации (билијарна стеноза, истекување на жолчката од жолчниот канал, формирање на кал и жолчни камења). Најчеста компликација е формирање на бенигни билијарни стенози кои се јавуваат во текот на првиот месец постоперативно (неодамнешна стеноза) или по првиот месец (доцна стеноза).
Неодамнешните стенози се грешки во хируршката техника (прекумерна дисекција на перидукталното ткиво, прекумерна употреба на електрокаутеризација, дуктална анастомоза во напнатост); тие се наоѓаат на ниво на анастомоза која е почеста кај хепатојејуно анастомоза во споредба со билио-билијарна анастомоза.
Доцните стенози се појавуваат на исхемичен терен и бараат долготрајна ендоскопска терапија (24 месеци) во споредба со раните стенози.
Анастомоза стенози претставуваат 80% од пострансплантација на билијарни стенози. Овие стенози се единствени и кратки. Пациентите кои развиваат стеноза во првите два месеци по трансплантацијата ефикасно реагираат на балон ендоскопско проширување и монтажа на стент. Стенозата поминува по 3 месеци во повеќето случаи.
За доцни стенози, се врши ендоскопско проширување и се монтира стент, кој ќе се заменува на секои 2-3 месеци за 12-24 месеци. Кај пациенти со стеноза на анастомоза, докажана е супериорност на балон дилатација поврзана со монтажа на стент, која има стапка на успех од 70% - 100%, во споредба со балон дилатација без монтажа на стент. Најефективен третман во иднина е поставување на повеќе стентови. Во студија на 143 пациенти со стеноза на анастомоза кои биле подложени на ендоскопска терапија, стапката на повторување на стенозите по 110-дневен интервал била 18%. (3)
Ненанастомотичните билијарни стенози се поврзани со тромбоза на хепаталната артерија, што претставува 10-25% од стенотичните компликации што се јавуваат по ортотопична трансплантација на црн дроб. Времето на овие стенози е 10 месеци по трансплантацијата. Ненанастомотичните стенози се повеќекратни и подолги од анастомотичните, имаат смешна локализација и на ниво на интрахепатични жолчни канали.
Бенигна билијарна стеноза од ХИВ холангиопатија
ХОЛ холангиопатија е ретка состојба, прва опишана во 1980 година, а поврзана со папиларна стеноза, склерозирачки холангитис и билијарна стеноза.
Една третина од пациентите развиваат екстехепатична билијарна стеноза, што може да биде поврзано со интрахепатична стеноза и папиларна стеноза. Стенозите се јавуваат кога ЦД4 лимфоцитите се помалку од 100/мм3. Денес, како резултат на развојот на антиретровирусна терапија со ХИК, ХИВ холангиопатија е ретка.
ХИВ холангиопатија е поврзана со хронични инфекции на билијарниот тракт, најчести се инфекциите со Cryptosporidium parvum, цитомегаловирус, Microsporidium и Cyclospora. Бидејќи ХОВ холангитисот се јавува во напредната фаза на болеста и неговиот животен век е намален, третманот има за цел да ги контролира симптомите.
Кај пациенти со папиларна стеноза, се спроведува сфинктеректомија. Екстрахепатичните билијарни стенози се стентираат со пластичен стент. Добиен е одговор на урсодеоксихоличната киселина за интрахепатични стенози.
Iaryолчни ентерични стенози
Тие се појавуваат по дуодено-панкреатектомија, хепатална ресекција и по хепато-џеено ансатомоза на јамката Рух-ен-Ј. Пристапот се прави со ентероскопија со помош на балон. Околу 75% од стенозите може да се решат на овој начин, а 90% се успешно третирани.
Други причини за СББ
Исхемична холангиопатија се јавува најчесто на позадината на оштетување на црниот дроб артерија по трансплантација на црн дроб, во хемоемболизација на артериите на црниот дроб и по радиотерапија и многу поретко во состојби на хиперкоагулабилност. Така исхемијата предизвикува фиброза и стеноза на жолчката. Екстрахепатичните жолчни канали се погодени повеќе од интрахепатичните.