Болест на Бехчет - Енциклопедија Алтмајерс - Оддел за дерматологија

Автор: Проф. медицински Питер Алтмајер

Последно ажурирање на: 19.05.2020 година

Синоним (и)

Прв опишувач

Гилберт, 1925 година; Адамантијадес, 1931 година; Бехчет, 1937 година

дефиниција

Хронично, воспалително, интермитентно системско заболување со вклучување на повеќе органи во контекст на генерализиран васкулитис. Главниот клинички симптом е тријадата: афтозни чиреви на оралната мукоза, афтозни чирови на гениталиите, периферен ретинитис.

Интересно исто така

Хронична, меурчиња на кожата и/или мукозните мембрани, што може да биде фатално без терапија.

Појава/епидемиологија

Главно источни медитерански земји (Турција, Грција), Блиски исток, Јапонија. Инциденца (Турција): 300-400/100.000 население/година. Инциденца (Сојузна Република Германија): 1-2/100.000 жители/годишно.

Етиопатогенеза

Точната причина е непозната, но постои сомневање за дефект на клеточниот имунитет. Асоцијација со HLA-B5, -B27, -B12, B-51.

манифестација

Обично на возраст од 20 до 40 години, мажите се погодени значително почесто од жените.

Клиничка слика

Се прави разлика помеѓу главните и секундарните симптоми. Дијагнозата на М. Бехчет може да се смета за потврдена ако има најмалку два главни и два секундарни симптоми (процентите во заградите ја означуваат фреквенцијата на симптомите).

Во зависност од доминантната манифестација, болеста е поделена на мукокутани, артритични, невролошки и окуларни типови.

лабораторија

Во зависност од степенот на сериозност, неспецифичните знаци на воспаление може да бидат со различна јачина. Еозинофилија е можна.

дијагноза

Диференцијална дијагноза

Саркоид; серонегативен артритис од друга причина; хронично воспалително заболување на цревата; мултиплекс склероза; Херпетичен гингивостоматитис; вообичаени афти.

---