Болест на Бехчет

Синдром на Бехчет е мултисистемска, хронична болест, која се карактеризира со чиреви во устата, гениталиите и повреди на окото.

Кај некои луѓе исто така се појавува:

артритис
проблеми со кожата
воспаление на гастроинтестиналниот тракт, мозокот и 'рбетниот мозок.

Болест на Бехчет бил откриен од д-р Хулуси Бехчет во 1973 година, дерматолог во Турција. Вообичаено е на Блискиот исток, Јапонија и азиските земји. Синдромот влијае повеќе мажи и има тенденција да се развива особено во втората - третата декада од животот, но може да се најде и на други возрасти.

истражувачи Сè уште не ги знам причините Болест на Бехчет - се верува дека генетски фактори и на животната средина може да игра важна улога во нејзиното активирање.
Познато е само дека повеќето од симптомите се резултат на воспаление на крвните садови, но причината е непозната. Болеста на Бехчет не е заразна, што значи дека не се пренесува наизменично.

ПРИЧИНА

воспаление

Генетски причини и фактори на животната средина

Се смета дека е наследна и некои бактерии или вируси може да предизвикаат болест кај осетливи луѓе.

симптом

Симптомите на Бехчетов синдром варираат од личност до личност. Некои луѓе имаат лесна форма со чирови на устата, други имаат потешка форма што доведува до губење на видот.
Симптомите покажуваат периоди на ремисија и реактивирање.

5-те вообичаени симптоми на болеста се:

чиреви во устата
чирови на гениталиите
проблеми со кожата
оштетување на разни делови на окото
артритис.

Улцерации на устата, исто така познато како рани од рак или заболување на стапала и уста се јавуваат кај скоро сите болни пациенти. Ова е обично првиот симптом забележан и може да се појави многу пред другите. Тие се болни, може да се појават неколку истовремено, површни или длабоки, со центриран центар на жолта некроза и зацврстен, црвен раб. Постои една до две недели и заздравува без лузни.

Чирови на гениталиите тие личат на букалните, тие се појавуваат на скротумот кај мажите и на вулвата кај жените.

Лезии на кожата е чест симптом кај синдромот; тие вклучуваат фоликулитис, еритема нодозум, осип сличен на акни и поретко васкулитис. Тие се појавуваат на нозете и градите, кај некои луѓе лезиите се појавуваат кога кожата е изгребана.
Кога некое лице е осомничено дека има синдром Бехчет, тоа се прави тест за патерици, во која кожата е боцкана со игла; по еден, два дена по тестот, ќе имаат црвен убод на местото на убодот.

Оштетување на очите: увеитис вклучува воспаление на средниот или задниот дел на очното јаболко, увеа, вклучувајќи го и ирисот, и се јавува кај повеќе од половина од пациентите. Почеста е кај мажите и обично започнува две години по првите лезии на мукозата. Оштетувањето на очите може да предизвика заматен вид, поретко болка и црвенило. Бидејќи делумниот вид може да се изгуби ако окото е често воспалено, пациентите треба веднаш да ги пријават овие симптоми кај својот лекар.

Артритис, воспаление на зглобовите, не се деформира и влијае на колената и глуждовите. Тоа предизвикува нивно оток, болка и вкочанетост.

Други симптоми

оштетување на централниот нервен систем, вклучувајќи менингитис и енцефалитис (воспаление на мозокот)
формирање на тромб
оштетување на гастроинтестиналниот тракт
слепило.

Централен нервен систем вклучува мозок и 'рбетниот мозок, неговата функција вклучува обработка на информации и координација на размислување, однесување, сензации и движење. Бехчетов синдром може да предизвика воспаление на мозокот, 'рбетниот мозок и тенки мембрани што ги покриваат. Овие состојби се претвораат во енцефалитис и менингитис, тие предизвикуваат:

Треска
Нарушувања
вкочанет врат
тешкотии при координирање на движењата.

Овие симптоми треба веднаш да се пријават на лекар, ако не се лекуваат може да доведат до мозочен удар (блокада или прекин на крвните садови во мозокот).

Згрутчување на крвта што претставува венска тромбоза, тие се присутни кај една четвртина од пациентите. Тие произлегуваат од воспаление на вените и се јавуваат особено во долните екстремитети. Симптомите се состојат од изразена болка и осетливост во погодените области. Тие можат да бидат жешки и отечени.

Воспаление на дигестивниот тракт предизвикува улцерации слични на улкуси на устата. Овие можат да доведат до абдоминална болка, крварење и дијареја.
Бидејќи овие симптоми се слични на улцеративен колитис и Хронова болест, мора да се постави точна дијагноза за да се направи разлика помеѓу синдромот на Бехцет и другите слични воспалителни болести.

прогноза

Повеќето пациенти може да доживеат подобрување преку правилен третман, одмор и вежбање. Ако третманот е ефикасен, многу луѓе ќе поминат во ремисија, а релапсите ќе бидат поретки.

Третман

Целта на третманот е да се намали болката и да се спречат сериозни компликации што можат да се појават.

Најкористен третман се состои во користење на:

кортикостероиди (намалување на болката и воспалението)
имуносупресивни лекови (контролирајте го имунолошкиот систем, намалете го воспалението и спречувајте нови реактивации)
одмор за време на реактивации
умерено физичко вежбање во интензитет, како што е пливање или одење, за време на периодот на ремисија.

Употреба на локални лекови, пасти или миење на устата за чиреви, кои содржат кортикостероиди и анестезија за ублажување на болката.

тромбофлебитис се третира со аспирин и дипиридамол.

увеитис бара системска терапија со кортикостероиди - преднизон си цитотоксични агенси - азатиоприн, циклоспорин.Долготрајна терапија со преднизон може да има важни несакани ефекти:

зголемување на телесната тежина
остеопороза (состојба што доведува до абнормално зголемување на кршливоста на коските)
доцнење во заздравувањето на раните
хипертензија.

Овие несакани ефекти се ретки ако преднизонот се зема во мали дози и за кратки временски периоди. Кортикостероидите се корисни во почетните периоди на болеста и во оние за повторно активирање.

Ако овие лекови не ги намалат симптомите на болеста, лекарот може да ги препише метотрексат.

Напредокот на истражувањето кај Бехчетов синдром

Генетските студии покажаа асоцијација на Ген HLA-51 и овој синдром, но неговата улога сè уште не е позната.

Истражувачите исто така ги проучуваат импликациите на бактеријата, стрептококус, што предизвикува црвенило во грлото при активирање на болеста, при што многу засегнати лица имале неколку инфекции со стрептококи во минатото.

Тој е исто така осомничен Вирус херпес тип I.

Пробани се и лекови со задоволителни резултати: инхибиторииTNF се класа на лекови кои го намалуваат воспалението на зглобовите со блокирање на дејството на супстанцијата наречена фактор на некроза на тумор: TNF; примери: етанерцепт, инфликсимаб.

Интерферон α, протеин кој се бори против инфекцијата, дал подеднакво ветувачки резултати.
талидомид, може да се користи инхибитор на TNF, но предизвикува малформации на фетусот кај бремени жени.