Болест на Хиршпрунг
Болеста на Хиршпрунг е научно име на вродена мегаколон, постаро име, кое се смета за неточно во сегашната медицинска литература. Во 1886 година, данскиот лекар Харалд Хиршпрунг бил првиот кој правилно ја опишал оваа состојба. Болеста се карактеризира со изразена тешкотија на детето за отстранување на столицата за долги периоди (5-10 дена). „Болеста на Хиршпрунг или вродена мегаколона, како што порано се нарекуваше, продолжува да претставува проблем во сите центри за детска хирургија, бидејќи болеста може да има многу форми во зависност од нејзината локација и степенот во дебелото црево. Воведувањето на лапароскопска хирургија за третман на Хиршпрунг-ова болест е големо достигнување и тоа се рефлектира во постоперативната удобност на пациентот. Исто така, изборот на хируршка техника, во зависност од возраста на пациентот и формата на болеста, секако влијае на долгорочната еволуција “, објаснува д-р Стоика Алин, лекар за примарна здравствена заштита, детска хирургија.
ПРИЧИНА
Болеста се определува со вродено отсуство (при раѓање) на клетките присутни во wallидот на дебелото црево, одговорни за неговата контракција, со цел да се елиминира столицата. Следствено, делот од дебелото црево погодено од болеста се однесува како пречка во елиминацијата на столицата, што се манифестира со запек.
Ова е суштинската разлика помеѓу болеста Хиршпрунг и другите форми на мегаколон како што е идиопатскиот мегаколон.
Форми на болеста
Болеста може да има неколку форми во зависност од ширењето на болеста во дебелото црево.
Во класична форма, болеста влијае на последниот дел од дебелото црево (сигмоиден колон), како и на ректумот, но во некои случаи, може да влијае на поголеми делови, достигнувајќи до тотално оштетување на дебелото црево, па дури и на тенкото црево. Во вториот случај, болеста може да биде некомпатибилна со животот.
знаци и симптоми
Главниот симптом е запек. Ова се манифестира рано, веднаш по раѓањето или од породилно. Столот стекнува по некое време карактеристичен изглед, хитозан, бело-жолт, миризлив и во мали количини.
Во исто време, детето има намален апетит, кривата на тежината стагнира, а стомакот почнува постепено да се релаксира.
По период од 2-3 години еволуција, детето има карактеристичен изглед со тенки екстремитети и многу опуштен стомак. Изгледот на кожата е земен, со трофични нарушувања.
Ако болеста не се лекува, запекот може да се прекине со епизоди на акутен ентероколитис (повраќање, треска, дијареја и тешка општа состојба). Ентероколитис од болест на Хиршпрунг, во многу случаи, може да биде опасен по живот поради стагнација на измет во дебелото црево за многу долго време.
Клиничките симптоми опишани погоре се должат на инсталирање на септичка состојба со почетна точка во дебелото црево.
Дијагностички
Сомнежот за дијагноза е голем следејќи ја анамнезата и карактеристичните клинички знаци.
Следниот чекор е таканаречената (радиолошка) проценка на слики клизма на бариум. Оваа истрага вклучува извршување на сериски радиографии по полнење на дебелото црево, со клизма, со раствор со контрастно средство, обично бариум сулфат.
Друг метод за дијагностицирање е ректална манометрија што може да ја замени иригографијата.
Дефинитивната дијагноза се поставува со собирање примероци од ткиво (биопсија) од wallидот на дебелото црево и микроскопски преглед (хистопатолошки преглед) што покажува отсуство на клетки одговорни за контракција на дебелото црево. Собирањето примероци од ткиво се врши исклучиво хируршки, преку класична хирургија (биопсија на ректумот) или лапароскопска хирургија - овој метод е комплетен и овозможува правилна проценка на целото дебело црево и со цел да се испланира куративната интервенција.
Третман
Неколку методи на лекување се опишани во литературата. Првиот е она што се нарекува медицинска сестра и се состои од повторени клизма насочени кон евакуација на дебелото црево. Овие се иницирани од докторот, а семејството ги продолжува дома. Во моментов, овој метод има привремена вредност до операцијата. Поголемиот дел од времето, овој метод не е успешен со текот на времето.
Во случаи кои не се дијагностицирани и презентирани во собата за итни случаи со клинички знаци на ентероколитис, единствениот третман, на привремена основа, е да се изврши колостома. Извршувањето на колостома не ја решава состојбата, но дозволува детето да се спаси за момент, до последната интервенција.
Дефинитивниот третман е ексцизија на абнормалниот дебело црево, операција наречена абдомино-перинеално потекло на дебелото црево (во англосаксонската медицинска литература, „пробивање на дебелото црево“).
Постојат неколку хируршки техники кои можат да се изведат (Духамел, Свенсон, Сове, Де ла Торе), кои можат да се изведат со отворена хирургија или лапароскопска хирургија. Во последниве години, постои тенденција да се изврши лапароскопска хирургија бидејќи минимално инвазивната хирургија ги докажа своите предности во оваа состојба.
Овие предности се претставени со: отсуство на големи засеци во стомакот, минимално крварење, намалена постоперативна болка, рана постоперативна мобилизација, низок ризик од инфекции, пократка хоспитализација.
Во моментов, лапароскопската хирургија за третман на Хиршпрунг-овата болест има тенденција да стане златен стандард во се повеќе центри ширум светот, како што е случајот со академската болница Пондерас.