Болест на Лег-Калве-Пертес
Болест на Лег-Калве-Пертес е даденото име идиопатска остеонекроза на епифиза на феморалната глава со компромитирање на снабдувањето со крв во оваа област. Болеста се јавува кај деца помеѓу 4-10 години. Има подмолен почеток и може да се појави по повреда на колк. Во повеќето случаи болеста е еднострано. Двата колкови се вклучени во помалку од 10% од случаите, а зглобовите се погодени сукцесивно, не истовремено.
Иако етиологијата е нејасна, откриени се неколку ризик фактори кај деца:
- секс
- социоекономска група
- присуство на ингвинална хернија
- присуство на абнормалности на генитоуринарниот тракт.
Болест на Лег-Калве-Пертес тој е од дегенеративен тип и предизвикува губење на растечките коскени маси со колапс на зглобот на колкот и деформација на феморалната глава и ацетабуларната површина што ја содржи. Се карактеризира со идиопатска аваскуларна васкуларна остеонекроза на епифизата на феморалната глава. Ефектите на болеста вклучуваат рамен бедро, остеохондритис и уништување на зглобовите.
Заеднички симптоми вклучуваат болка во колкот, бутот или коленото се влошува со движење на ногата. Се забележува усвојување на аналгетска позиција и ограничување на движењата на колкот. Се јавува атрофија на ингвиналниот мускул и нееднаквост во должината на екстремитетот. Во некои случаи, физичката активност предизвикува сериозна иритација или воспаление на погодената област.
Ортопедски третман клучно е Спречете го дегенеративниот остеоартритис. Се прават обиди да се отстрани притисокот врз зглобот се додека не зараснат лезиите. Се практикуваат физиотерапија, кастри и хирургија. Терапијата вклучува имобилизација на бутот. Понекогаш е потребно делумно имобилизирање со одмор во кревет или имобилизација до 12-18 месеци со влечење, ремени, гипс. Овие третмани го одржуваат стапалото во надворешна ротација.
Физикална терапија важно е да се спречи контрактура и атрофија на мускулите. Пливањето се препорачува затоа што им овозможува на мускулите на бутот да работат со минимален притисок. Се препорачува да се избегнува употреба на кортикостероиди и алкохол, бидејќи тие ја намалуваат оксигенацијата на крвта.
дијагноза Болеста Лег-Калве-Пертес треба да се стави што е можно поскоро, пациентите кои се појавуваат после возраст од 8 години имаат негативна прогноза. Прогнозата е понегативна кај девојчињата отколку кај момчињата, кои обично имаат потешка форма на болеста.
Патогенеза и причини
Епифиза на феморалната глава секогаш е вклучен во болеста Лег-Калве-Пертес. Во 20% од случаите, пациентите имаат билатерално оштетување на феморалните коски. Причината е непозната, но погодените деца имаат одложен развој на коските, непропорционален раст и низок раст. Болеста може да биде идиопатска или може да резултира од лизгање на епифизата на феморалната глава, траума, администрација на стероиди, напади, токсичен синовитис или вродена дислокација на колкот.
Етиологијата на болеста Лег-Калве-Пертес е сè уште нејасна.
Се сомневаат во следните патогенетски теории:
- прекинато е снабдувањето со крв во епифизата на феморалната глава
- коскени инфаркти се јавуваат особено кај субхондралната кортикална коска, додека артикуларната 'рскавица продолжува да расте
- се појавува реваскуларизација и нова осификација
- болеста е присутна кога се јавува фрактура на субхондралата поради нормална физичка активност и не е трауматска
- промените во плочата за раст на епифизата се јавуваат секундарно на фрактурата на субхондралата.
Патофизиологија на состојбата
Постои брзо зголемување во однос на развојот на снабдување со крв во секундарните центри за осификација во епифизите, предизвикувајќи прекин на адекватен проток на крв и предиспонирање на овие области на аваскуларна некроза. Прекинувањето на снабдувањето со крв во коските предизвикува некроза, отстранување на некротичното ткиво и негова замена со ново ткиво.
Замена на коските може да биде целосна и совршена, така што ќе произлезе нова здрава и анатомски нормална коска. Правилната замена на коските зависи од возраста на пациентот, присуството на придружна инфекција, истовремено оштетување на зглобовите и други механички и физиолошки фактори. Некроза може да се појави по траума или инфекција, но идиопатски лезии може да се развијат за време на периодот на брз раст на епифизата.
знаци и симптоми
Болеста на Лег-Калве-Пертес се забележува главно кај постари пациенти 3-12 години, со просечна возраст од 7 години. Момчињата се погодени три пати почесто од девојчињата. Симптомите на болеста обично се присутни неколку недели, бидејќи детето не се жали на болка. Најраниот знак на болест на Лег-Калв-Пертес е наизменичен слабиот екстремитет, особено по вежбање, со лесна или периодична болка во предниот дел на колкот. Болеста на Лег-Калве-Пертес е најчеста причина за слаби екстремитети кај деца на возраст од 4-10 години и се опишува како безболна. Најчестиот знак е постојана болка.
Болки во бутот може да се развие и е резултат на некроза на погодената коска. Оваа болка може да ја вклучува медијалната област на ипсилатералното колено или страничниот препон. Мускулите на квадрицепсите и соседните меки ткива може да страдаат од атрофија, а бутот може да развие контрактура на флексија на аддукција. Болката е присутна во пасивните движења на внатрешната ротација на бутот.
Клиничката слика ги вклучува следниве знаци и симптоми:
- болка во бутот или препоните, лесна болка во коленото
- слаби екстремитети, недостаток на историја на траума
- ограничување на движењата, особено внатрешната ротација и киднапирањето
- болна поддршка во ногата
- мускулна атрофија секундарна за да не се користи
- мускулен спазам
- нееднаквост на долните екстремитети поради колапс
- атрофија на бутот со обем на областа на препоните помала од здравиот екстремитет
- мал раст.
Еволуцијата на болеста
Краткорочниот тек на болеста е поврзан со деформација на феморалната глава на крајот од фазата на заздравување. Фактори на ризик Тие вклучуваат:
- клинички почеток во старост
- големо оштетување на феморалната глава
- задржување на феморалната глава
- намалување на движењата на колкот
- предвремено затворање на платото за раст.
Долгорочниот тек на болеста е поврзан со потенцијал за артроза на колк како возрасна личност. Кај пациенти со метафизен дефект, кај оние кај кои болеста се развива во напредното детство и кај оние кои имаат посложено зафаќање на феморалната глава со резидуална деформација, прогнозата е сериозна, а дегенеративниот артритис се јавува во 100% од случаите.
Дијагностички
Студии за сликање
Диференцијална дијагноза
- српеста анемија
- ревматичен артритис
- фрактури на карлицата
- хипотироидизам
- детски флакцидна нога
- туберкулоза
- септички бут
- токсичен синовитис
- лимфом
- спондилоепифизална дисплазија
- метафизеална дисплазија.
Третман
Хируршка терапија
Резултатите од операцијата се чини дека се подобри од примената на ортози. Вклучуваат хируршки пристапи феморална остеотомија за пренасочување на делот вклучен во ацетабулумот. Операцијата не го забрзува заздравувањето на феморалната глава, но фаворизира повторна употреба на главата во сферична форма.
Бидејќи болеста на Лег-Калве-Пертес е а самоограничувачка состојба, третманот се состои во заштита на зглобот со дозволување на формирање на коска и враќање на сферичноста на феморалната глава. Се посакува спречување на неправилна контура, изедначување на главата во габата, скратување и задебелување на вратот и израмнување на вертикалните wallsидови на ацетабулумот. Развојот на која било од овие состојби предизвикува остеоартритис на рана возраст.
прогноза
Болест на Лег-Калве-Пертес не бара итен третман. Тоа е само-ограничувачка состојба. Третманот може да вклучува надзор, особено кај деца под 6-годишна возраст. Спиј во кревет и вежби за киднапирање се препорачуваат. Може да се обиде да се изврши нехируршка стабилизација на феморалната глава во ацетабулумот од страна на разни прачки, малтери и завртки. По влегувањето во фаза на заздравување, пациентот ќе се следи на секои 6 месеци. Потребно е долгорочно следење за да се утврди конечната прогноза. Може да биде неопходна хируршка корекција на груби деформитети на феморалната глава. Неодамнешните студии покажуваат дека хируршки третман кај деца под 8 години не го подобрува текот. Болеста може да предизвика деформација на феморалната глава и дегенеративно заболување на зглобовите.
Деца со ран почеток на болеста претставува подобра прогноза. Децата на возраст од 10 години имаат поголем ризик од развој на остеоартритис. Повеќето пациенти имаат поволна прогноза. Прогнозата е пропорционална на степенот на радиолошко оштетување.