Болест на Мојамоја 🥇 Медицина - Фитнес - Исхрана
Болеста на Мојамоја е предизвикана од блокирани артерии во основата на мозокот. Името „мојамоја“ на јапонски значи „облак од чад“ и ја опишува појавата на ситни садови што се формираат за да се компензира блокадата. Кога нормалните крвни садови се стеснуваат и стануваат блокирани, едно лице може да претрпи мозочен удар. Ниту еден лек не може да го запре или да го сврти напредувањето на болеста Мојамоја.
Третманот од специјалисти од областа на неврохирургијата се фокусира на намалување на ризикот од мозочен удар и враќање на протокот на крв во мозокот.
Структура на постот
Снабдување со крв во мозокот
За да се разбере Мојамоја, корисно е да се разбере циркулаторниот систем на главата и вратот (види Анатомија на мозок). Каротидната артерија е голема артерија чиј пулс може да се почувствува од двете страни на вратот.
Започнува на аортата како заедничка каротидна артерија и се дели во близина на гркланот на надворешни и внатрешни каротидни артерии. Надворешните каротидни артерии снабдуваат крв со лицето и скалпот. Внатрешните каротидни артерии снабдуваат крв со предниот и страните на мозокот.
Крвта се пренесува во мозокот преку две спарени артерии, внатрешната каротидна и 'рбетниот артерија. Внатрешните каротидни артерии ги снабдуваат предните (предните) области, а вертебралните артерии ги снабдуваат задните (задните) области на мозокот.
По минувањето низ черепот, десните и левите 'рбетни артерии се комбинираат и формираат единствена базиларна артерија. Базиларната артерија и внатрешната каротидна артерија „комуницираат“ едни со други во прстен во основата на мозокот наречен Циркус на Вилис.
Што е болест на Мојамоја?
Болеста Мојамоја е хронично и прогресивно стеснување на внатрешната каротидна артерија во основата на мозокот каде што се дели на средни и предни церебрални артерии. Theидовите на артериите стануваат задебелени, што го стеснува внатрешниот дијаметар на садот. Стеснувањето на крајот може да доведе до целосна блокада и мозочен удар.
За да се компензира стеснувањето на артериите, мозокот создава колатерални крвни садови за да пренесе крв богата со кислород во неповолните области на мозокот. Овие мали колатерални садови, кога се гледаат на ангиограм, имаат облачен, филигрански изглед.
Јапонците први ја опишаа состојбата и тие ја нарекоа „мојамоја“, што е јапонски термин за „облак од чад“. Малите колатерали на мојамоја можат да бидат повеќе кревки од нормалните крвни садови и можат да крварат во мозокот и да предизвикаат крварење. Мојамоја обично влијае на обете страни на мозокот и често е придружена со аневризми.
Текот на Мојамоја следи типичен тек и може да се подели во фази врз основа на ангиографски наоди.
Штом започне процесот на блокада (васкуларна оклузија), тој има тенденција да продолжи. Ниту еден познат лек не може да ја врати блокадата. Штом се појави сериозен мозочен удар или крварење, пациентот може да доживее трајно губење на функцијата. Затоа е важно навремено да се третира оваа состојба.
Кои се симптомите?
Симптомите на Мојамоја најверојатно се поврзани со исхемичен мозочен удар, хеморагичен мозочен удар или мини-мозочен удар, исто така познат како минлив исхемичен напад (ТИА). За време на исхемичен мозочен удар или ТИА, блокадата запира крв од транспорт на кислород до мозокот. Хеморагичен мозочен удар се јавува кога малите крвни садови пукаат и крвта истекува во мозокот. И симптомите на исхемичен и хеморагичен мозочен удар можат да вклучуваат слабост или вкочанетост на едната рака или нога, отежнато зборување или парализа што влијае на едната страна од телото. Другите симптоми вклучуваат напади и когнитивни нарушувања или нарушувања во учењето. Главоболките се исто така чести со хеморагични мозочни удари.
Кои се причините?
Точната причина за болеста Мојамоја е непозната. Наследноста (семејна историја) може да игра улога, особено кај луѓе со јапонско потекло (10%).
Неколку болести се поврзани со промени слични на мојамоја. Иако не е чест, синдромот Мојамоја може да се појави кај пациенти со неврофиброматоза тип I, српеста анемија и Даунов синдром. Промени слични на мојамоја може да се појават и кај пациенти кои имале зрачење или терапија со зрачење на главата и вратот, како што се оние што се користат за лекување на тумори на хипофизата и краниофарингиоми.
кој е засегнат?
Иако болеста Мојамоја е најчеста во Јапонија, дијагностицирана е кај луѓе ширум светот. Во Соединетите држави, ризикот од развој на мојамоја е помал од еден во 100.000. Може да се појави во секое време, но најчесто се дијагностицира кај деца на возраст од 5 до 15 години и кај возрасни на возраст од 30 до 40 години.
Како се поставува дијагнозата?
Ако имате симптоми слични на мозочен удар, може да бидете упатени на неврохирург. Хирургот ќе научи што е можно повеќе за вашите симптоми, тековните и минатите медицински проблеми, тековните лекови и семејната историја. Тој или таа исто така ќе направат физички преглед. Дијагностички тестови за сликање се прават за да се идентификуваат карактеристичните артериски стеснувања на Мојамоја и колатералните крвни садови, кои изгледаат како „облак од чад“. Сликата исто така може да покаже доказ за неколку мали линии. Лекарите обично можат да дијагностицираат мојамоја ако на снимките од МНР се гледа 1) намален проток на крв во внатрешната каротидна артерија и средните и предните церебрални артерии и 2) изразен колатерален проток на крв во основата на мозокот. Ангиограм е обично потребен за да се потврди дијагнозата на болеста Мојамоја.
Кои третмани се можни?
Нема лекови кои можат да го вратат стеснувањето на артериите кај болеста Мојамоја. Наместо тоа, третманот се фокусира на намалување на ризикот од повторни мозочни удари со заобиколување на артериите или создавање ново снабдување со крв во погодените области на мозокот.
Лекови
Кај пациенти со мозочен удар и ТИА, лекови како аспирин можат да го намалат ризикот од мозочен удар. Истражувањата покажаа дека само аспиринот не е ефикасен во лекувањето на мојамоја.
Хируршки третмани
Операцијата обично се препорачува за пациенти со Мојамоја со рекурентни или прогресивни ТИА или мозочен удар. Неколку различни операции се достапни, сите имаат за цел да спречат понатамошни мозочни удари со враќање (реваскуларизација) на протокот на крв во погодените области на мозокот. Постапките, кои можат да бидат поделени во две групи, вклучуваат директна или индиректна врска помеѓу крвните садови. Општо земено, постапките за директен бајпас се изведуваат кај возрасни и постари деца, додека индиректните процедури се претпочитаат за деца под 10-годишна возраст.
Постапка за церебрален бајпас е директен метод на реваскуларизација. Тоа вклучува поврзување на крвен сад надвор од мозокот со сад во мозокот за да се пренасочи протокот на крв околу артеријата која е стеснета, блокирана или оштетена. Најчестата бајпас-операција, СТА-МЦА (површна темпорална артерија до церебрална артерија на медиум), може да доведе до итно подобрување на протокот на крв. Повремено, кога темпоралната темпорална артерија е недостапна или не е доволно голема за да се користи во бајпас, мора да се користи друга артерија. Ова ќе се утврди кога вашиот хирург ќе ги прегледа сликите на вашите артерии од вашиот ангиограм или КТ ангиограм.
Постапката ЕДАС (Енцефало-Дуро-Артерио-Синангиоза) е индиректен метод на реваскуларизација при кој површната темпорална артерија е во контакт со површината на мозокот. Дупка се сече во черепот веднаш под артеријата. Потоа артеријата се шие на површината на мозокот и коската се заменува. Со текот на времето, ангиогенезата доведува до формирање на мали артериски садови во мозокот. Интегритетот на СТА се одржува. садот не се бере како со техниката на директен бајпас.
Постапката ЕМС (енцефало-мио-синангиоза) е индиректен метод на реваскуларизација во кој темпоралниот мускул на страната на главата се расчленува и се поставува на површината на мозокот преку отворот на черепот. Со текот на времето, се формираат нови садови помеѓу мускулите богати со крв и мозокот.
ЕДАМС (Енцефало-Дуро-Артерио-Мио-Синангиоза) е индиректен метод на реваскуларизација. Комбинира технологија на ЕДАС и ЕМС.
Постапка за транспонирање е индиректен метод на реваскуларизација во кој е богато снабдувањето со крв достигнување Оментумот (обвивката на абдоминалните органи) се поставува на површината на мозокот со очекување дека садовите на крајот ќе прераснат во мозокот и ќе го подобрат снабдувањето со крв.
Методот со повеќе дупки е индиректен метод на реваскуларизација, при што неколку мали дупки (дупки за дупчење) во черепот донесена воза да се овозможи нови крвни садови да растат од скалпот во мозокот.
Клинички испитувања
Клиничките испитувања се истражувачки студии кои тестираат нови лекови - лекови, дијагностика, процедури и други терапии - кај луѓето за да видат дали се безбедни и ефикасни. Секогаш се бара истражување за подобрување на стандардот на медицинска нега.
Информации за тековните клинички испитувања, вклучувајќи подобност, протокол и локации, може да се најдат на Интернет.
закрепнување
Прогнозата за пациентите со мојамоја е тешко да се предвиди бидејќи природната историја на болеста не е добро позната. Мојамоја може да напредува полека или брзо со повремени ТИА или мозочни удари. Целокупната прогноза за пациентите со болест Мојамоја зависи од тоа колку брзо и до кој степен се појавува блокада на крвните садови. Прогнозата зависи и од способноста на пациентот да развие ефикасна колатерална циркулација, возраста на појавата на симптомите и сериозноста на попреченоста како резултат на мозочен удар. Невролошката состојба на пациентот за време на третманот е поважна од возраста на пациентот во утврдувањето на долгорочниот исход.
Научниците проценуваат дека кај нелекувани пациенти со мојамоја, од 50 до 66 проценти ќе доживеат прогресија на болеста и ќе доживеат слаби резултати. Спротивно на тоа, голема анализа на хируршки третирани педијатриски пациенти открила прогресија на болеста кај околу 2,6 проценти од пациентите. Неодамнешниот преглед на нелекувани пациенти кои немале никакви симптоми, утврди годишна стапка на мозочен удар од 3,2 проценти и прогресија на болеста од 80 проценти.
Ако пациентот се третира хируршки пред да има неизлечив мозочен удар, прогнозата, дури и ако состојбата е тешка, има тенденција да биде одлична. Дури и кај пациенти без симптоми, пријавено е хируршко лекување за заштита од мозочен удар. Меѓутоа, ако не се лекува, болеста неизбежно напредува и со текот на времето доведува до клиничко влошување и евентуално неповратни невролошки дефицити.
За пациенти кои претрпеле долгорочно оштетување од мозочен удар, третманот исто така се фокусира на физикална терапија, логопедија и работна терапија за да им помогне да ја вратат функцијата и да се справат со преостанатите попречености.