Болест на Паџет сè што треба да знаете, од причини и симптоми до третман и превенција Речник
Остеитис Деформанс
Болест на Паџет е хронична состојба на скелетната коска што се меша со вообичаениот процес на рециклирање на организмот, при што новото коскено ткиво постепено го заменува старото коскено ткиво. Со текот на времето, болеста предизвикува зафатените коски да станат кршливи и неисправни. Ризикот од Паџетова болест се зголемува со возраста.
Медицински тим МедЛајф - ортопедија
Болест на Паџет - Причини/инфективен агенс/фактори на ризик
Етиологијата е непозната. Електромикроскопскиот изглед на погодената коска сугерира на вирусна инфекција, но вирусна причина сè уште не е утврдена. Болеста на Паџет понекогаш е фамилијарна и е предложен специфичен генетски модел.
Било која од коските во телото може да биде засегната. Погодените коски по опаѓачки редослед на фреквенција се: карлицата, бедрената коска, черепот, тибијата, пршлените, клучната коска и хумерусот.
Деградацијата на коските е забрзана во погодените коски. Лезиите што се јавуваат се метаболички активни и имаат зголемена васкуларна инволвираност. Остеобластите се поактивни, произведуваат задебелени, неправилни, груби сечила и трабекули. Оваа абнормална структура на коските има ефект на ослабување на коските, и покрај зголемувањето на волуменот и масивната калцификација. Промените во големината на коските доведуваат до компресија на нервите или други структури. Може да се појави артроза на зглобовите во непосредна близина на погодената коска.
Болест на Паџет - Симптоми
Симптоми кои се јавуваат кај Паџетовата болест
Болеста може да биде асимптоматска или постепено да се појавува со болка и деформација на коските.
Симптомите имаат подмолен почеток, со болка, вкочанетост, замор и деформација на коските. Болка во коските е досадна, континуирана, повремено силна болка, со можни ноќни егзацербации. Болката исто така може да биде предизвикана од компресија на невропатија или остеоартритис. Кога черепот е засегнат, може да се појави главоболка и глувост.
Знаците вклучуваат зголемување на предниот череп, фронталните и темпоралните коски (фронтално потпевнување), проширување на садовите на скалпот, уни- или билатерална глувост, ангиоидни ленти на дното, кифотични гради, скратени, со симиски изглед, куцање, антеро-странична англација на бутот или долниот екстремитет, често придружена со чувство на топлина и болна нежност. Може да се појави стеноза на 'рбетниот столб или компресија на' рбетниот мозок. Масивни или бројни повреди може да доведат до зголемена срцева слабост. Деформитети на коските се јавуваат поради агол на долги коски или остеоартритис. Може да има патолошки фрактури.
Хиперкалцемија може повремено да се појави кај пациенти со Паџет кои развиваат секундарен хиперпаратиреоидизам.
Болест на Паџет - Третман
Дијагноза на Паџетова болест
Пагетовата болест треба да се посомнева кај пациенти со необјаснета болка во коските или деформации. Исто така, постои сомневање за болест кај пациенти со сугестивни радиолошки слики, пациенти со необјаснето зголемување на алкална фосфатаза во рутински лабораториски тестови и кај постари пациенти со хиперкалцемија при лежечка положба.
Ако постои сомневање за оваа болест, ќе се добијат едноставни радиографии и серумски вредности на алкална фосфатаза, калциум и фосфат. Карактеристични радиолошки промени се: зголемена коскена густина, абнормална архитектура со груби или задебелени кортикални трабекули, англација или зголемен волумен на коските. Може да има и стресни микрофрактури на тибијата или фемурот.
Лабораториските тестови ги имаат следниве карактеристични промени: покачени вредности на серумската алкална фосфатаза (поради зголемена анаболна активност на коските) со нормални вредности на серумскиот фосфат. Серумскиот калциум е обично нормален, но може да се зголеми кога е имобилизиран или кога има хиперпаратироидизам.
За да се процени степенот на болеста, може да се користи сцинтиграфија на бисфосфонат, обележана со технетиум. Мора да има радиолошка потврда за да се утврди дијагнозата.
Вистински третман кај Паџетовата болест
Третманот вклучува симптоматски мерки и лекови, обично биофосфонати.
Асимптоматска, локализирана болест не бара третман.
Симптоматскиот третман вклучува лекови против болки или НСАИЛ за болка. Ортозите можат да помогнат во корекција на абнормалното одење како резултат на деформации на коските. Некои пациенти имаат потреба од ортопедска хирургија (на пример, замена на колк или колен зглоб, декомпресија на 'рбетниот мозок). Треба да се избегнува долготраен дорзален декубитус и да се препорача тренинг со тегови.
Терапијата со лекови има за цел да ја потисне активноста на остеокластите. Индициран е за да се спречи зголемено крварење во шуплината за време на операцијата и да се спречи или одложи прогресијата на компликациите (на пр. Глувост, деформации на коските, остеоартритис, парапареза, параплегија или други невролошки дефицити, особено кај пациенти со висок интраоперативен ризик). Исто така, терапијата со лекови се препорачува за третман на болка во коските предизвикана од оваа болест и не се должи на друга причина (на пр. Остеоартритис).
Иако прогресијата на болеста може да биде одложена, веќе постоечкиот дефицит (деформации на коските, остеоартритис, глувост, невролошки дефицит) не е реверзибилен. Општо, треба да се лекуваат пациенти со вредности на серумската алкална фосфатаза двојно поголема од горната граница на нормалата.
Бисфосфонатите се лекови индицирани. Синтетичка калцитонија од лосос е алтернатива на пациентите кои не толерираат или реагираат на терапија со бифосфонати.