Болест на системот на саркоиден полн со загатки PZ - Pharmazeutische Zeitung
Табела 1: Фреквенција на вклучување на органите кај пациенти со саркоид; после (3)
| белите дробови | 95 |
| Кожен/еритема нодозум | 15,9/8,3 |
| очи | 11,8 |
| црн дроб | 11.5 |
| слезината | 6.7 |
| Нервен систем | 4.6 |
| Плунковни жлезди/паротидна жлезда | 3.9 |
| Коскена срж | 3.9 |
| Метаболизам на калциум | 3.7 |
| Грло, нос, уши | 3.0 |
| срце | 2.3 |
| Бубрег, коски, мускули | 0,4-0,7 |
Најчесто се зафатени белите дробови. Бидејќи саркоидот е најчестата болест на белите дробови, не е изненадувачки што пациентите обично одат на лекар со белодробни симптоми како што се кашлање, отежнато дишење или болка во градите. Затоа, дијагнозата главно ја поставуваат пулмолозите. Во скоро половина од сите случаи, грануломите се откриваат случајно кај асимптоматски пациенти. Прегледот што обично доведува до дијагноза е рентген на белите дробови, што се зема како претпазливост, на пример, пред операција. Таму, докторот со рендгенски зраци ќе забележи големи лимфни јазли во белите дробови.
Понекогаш значителното зголемување на лимфните јазли, лоцирано на двете страни на главните бронхии, се нарекува билијарна лимфаденопатија. Ова е нешто како „заштитен знак“ на саркоид. Сепак, во никој случај не е случај болеста да се претставува секогаш на ист начин. Наместо тоа, постојат исклучително разновидни појави. Сè уште не е јасно зошто саркоидата може да се разликува толку многу од личност до личност. И покрај различните форми, тој може да се подели во неколку категории. Најважните разлики се текот на болеста - акутен или притаен хроничен - и прашањето кои органи се засегнати.
Акутните форми на саркоид обично започнуваат одеднаш со губење на тежината, замор, замор и ноќно потење или субфебрилни температури. Параметрите на воспаление може да се измерат во крвта. Особено, концентрацијата на рецептори за интерлеукин-2 (sIL-2R) честопати е значително зголемена.
Ако пациентот го посети докторот со треска, болки во зглобовите, по можност во глуждовите и одредени класични промени на кожата кои потсетуваат на големи, рамни модринки, ова зборува за синдромот на Лофгрен. Ова е најчестата под-форма на акутната форма на саркоид. Иако синдромот на Лофгрен е импресивен, тој често се лекува без терапија.
Промените на кожата, особено типичниот еритем нодозум, се многу чест симптом. Црвените, болни грутки во кожата, во кои ткивото на кожата е забележително компресирано, се појавуваат многу рано, но обично повторно исчезнуваат во рок од еден до два месеци. Тие не се релевантни за курсот.
Кај пациенти со акутен саркоид, другите органи честопати се засегнати покрај белите дробови, особено црниот дроб, лимфните органи, слезината или коскената срцевина. Ако слезината не е засегната, акутните форми често се лекуваат спонтано во рок од неколку месеци. Ако тогаш се појави релапс, тоа обично се манифестира повторно со акутни симптоми.
Хроничната форма се карактеризира со притаен тек и често е тешко да се влијае со лекови. Хроничниот саркоид е сериозна болест, особено ако срцето или мозокот се погодени или белите дробови постепено се уништуваат од болеста. Страшната инволвираност на срцето предизвикува потенцијално опасни по живот аритмии. Вклученоста на бубрезите се манифестира во нарушување на метаболизмот на калциум со зголемена концентрација на калциум во крвта. Без терапија, ова може да доведе до откажување на бубрезите.
Саркоид може да се појави на која било возраст, но лекарите обично дијагностицираат кај млади возрасни лица на возраст од 20 до 40 години. Womenените и мажите се разболуваат подеднакво често. Интересно, етничкото потекло игра важна улога. Црнците кои живеат во западните индустриски развиени земји обично имаат зголемен ризик и имаат поголема веројатност сериозно да се разболат со курсеви за третман на огноотпорни болести. Причините за овие етнички разлики не се познати, иако генетската причина се смета за многу веројатна. Појавата на саркоид кај повеќе од еден член на семејство исто така сугерира генетски причини. Досега, во голема мерка е нејасно кои гени би можеле да играат улога во ова.
Сличности со туберкулозата
И покрај децениските интензивни истражувања, малку се знае за причината на болеста. Сепак, јасно е што доаѓа по вистинската предизвикувачка причина. Одредени клетки на имунолошкиот систем, ЦД4 помошни клетки - т.е Т-клетки кои посредуваат во имунолошки реакции - се активираат и се развиваат мали, кружни јазли во погоденото ткиво. Овие грануломи се многу слични на соодветните промени во туберкулозата.
Грануломите содржат познато како гранулационо ткиво. Овој вид ткиво обично произлегува од воспалителни повреди или воспаление во ткивото и се користи за заздравување на раните. Подредени како во wallид, лимфоцитите, моноцитите, мастоцитите и фибробластите „седат“ околу центарот на макрофагите, епителните клетки и мултинуклеарните џиновски клетки. Во случај на туберкулоза, активирачките микобактерии исто така се наоѓаат во овој центар.
Досега не е пронајден патоген во грануломите на саркоид. Па, од каде потекнуваат и што го активира овој очигледен процес на заздравување на раните? Сеуште нема јасен одговор, но има некои хипотези. Користејќи современи технологии, молекуларните биолози можат да покажат дека имунолошките клетки (ЦД4 +) во саркоидозата реагираат на - претходно непознат - специфичен антиген. Беа направени обиди дури и да се „искористи коњот од позади“ и да се заклучи генетскиот код на молекулата на предизвикувачот од рецепторите на имунолошките клетки. Досега, сепак, без успех.
Во голема епидемиолошка студија за етиологија на саркоид, студијата ACCESS, американски научници испитале 700 пациенти со саркоид и скоро 30 000 нивни роднини (1). Евалуацијата на податоците сè уште не е целосно завршена, но досега не е изолиран ниту еден фактор, локација на ген или специфична супстанција што придонесува значително за развој на болеста. Се сомнева во врска со агент од околината или микробиолошки патоген.
Изненадувачки, бројките за болести од Newујорк сугерираат дека изложеноста на прашина создадена кога се распадна Светскиот трговски центар значително го зголемува ризикот од развој на саркоид (2). Во годината по катастрофата, годишната инциденца се искачи на 86/100 000 случаи и остана на 22/100 000 во следните четири години. Меѓутоа, за 15 години пред катастрофата, тоа беше само 15/100.000.
Микобактерии во глетките
Безброј микроорганизми, особено семејството микобактерии, се обвинети како можна причина за саркоид. Микробната хипотеза е поткрепена со набудување дека болеста се пренесува на примателот по трансплантација на срце и коскена срцевина.
Впечатливата хистолошка сличност помеѓу инфективната болест туберкулоза и саркоидот доведе многу истражувачи да ги бараат овие патогени микроорганизми. Користејќи ја најновата технологија, во некои случаи е можно и да се обезбедат „генетските стапала“ на микобактериите. Сепак, имаше и доволно негативни резултати. Интересно е што таканаречените Л-форми на микобактерии може да се детектираат кај забележително голем број пациенти со саркоид. Овие се природно случени спонтани мутанти на бактерии кои немаат клеточен коверт, но можат да се одгледуваат и размножуваат без компликации. Сè уште е нејасно какво значење имаат овие мутанти.
Останатите кандидати од областа на микробиологијата, за кои научниците сметаат дека се потенцијално важни, се пропионибактерии. Овие типични жители на кожата можат да предизвикаат појава на акни, на пример. Вирусите на херпес се исто така на списокот на можни причини.
Фаза и прогноза
Лекарот ја поставува дијагнозата врз основа на типичните промени во кожата и зголемените лимфни јазли, како и доказите за саркоидни нодули во ткивото. Најлесен начин да го направите ова е од бронхијална мукоза, обично со примерок од белите дробови (бронхоскопија).
Ако болеста се докаже несомнено со преглед на ткиво, се бара можно зафаќање на органите. Не постои општ маркер или параметар на курсот што овозможува предвидување на сериозноста и понатамошниот тек. Како и да е, утврдено е радиоморфолошко стадирање на зафатеност на белите дробови. Но, дури и од ова не може нужно да се прочита како ќе напредува болеста. Сепак, тоа им дава на лекарите неколку траги во мистериозната џунгла на саркоидот. Табела 2 покажува како болеста е класифицирана според моделот на зараза и цртање во рендгенска или компјутерска томографија и колку големи се шансите за спонтано заздравување.
Табела 2: Фазирање на саркоид и прогноза
литература
Manуман, Л.С., и сор., Етиолошка студија за контрола на случај на саркоидоза: фактори на животна средина и професионални ризици. Кај. J. Respir. Критик Care Мед. (2004) 1324-1330.
Избицки, Г., и сор., Грануломатозна белодробна болест „Сличен на Саркоид“ во Светскиот трговски центар во спасувачките екипи во пожарникарството на Newујорк. Градите 131, број 5 (2007) 1414-1423.
Talmadge, E.K., Клинички манифестации и дијагноза на саркоидоза. Uptodate 17 јануари 2009 година.
Авторот
Карола Сејфарт студирала медицина и ја напишала својата дисертација на Универзитетската болница на Универзитетот во Марбург на Филипс. По завршувањето на докторатот во 1997 година, таа работеше во Марбург како водач на под-проект на групата за клинички истражувања за проучување на механизмите за клеточна реакција кај хронични респираторни заболувања, заврши истражувачки престој на Државниот универзитет во Пенсилванија, САД и во Холандскиот институт за рак, Амстердам. Д-р Сеифарт е специјалист за интерна медицина, како и за медицина на белите дробови и на бронхиите. Од 2001 година работи како асистент за истражување во Центарот за интерна медицина, со фокус на пневмологија, во Универзитетската болница Марбург, а исто така има завршено и постдипломски курс за управување со здравствена заштита. Д-р Сејфарт има добиено повеќе грантови и награди за нејзината работа.