Болест на Вегенер (грануломатоза на Вегенер)
Грануломатозата на Вегенер обично започнува со поплаки за ОРЛ. Автоимуната болест може да има многу сериозни последици и треба да се дијагностицира и третира што е можно порано од лекар специјалист. Со модерна, конзистентна терапија, болеста се подобрува кај повеќето пациенти.
Вегенерова болест или грануломатоза на Вегенер е воспалително ревматско васкуларно заболување кое влијае на малите и средни крвни садови.
Грануломатоза е кога се формираат нодули во ткивото како резултат на процесот на болеста, исто така наречени грануломи. Грануломатозата на Вегенер влијае на мажите и жените подеднакво често и обично започнува во средната возраст.
Автоимуната болест може да има многу различни симптоми и затоа не се препознава секогаш веднаш.
Причини: Имуните клетки предизвикуваат формирање на јазли
Причините за болеста кај Вегенеровата болест сè уште не се целосно разбрани. Покрај нарушената регулација на Т-клетките, централна улога играат автореактивните Б-клетки - кои произведуваат одредени антитела, т.н. c-ANCA (антинеутрофилни цитоплазматски антитела) - и други имунолошки клетки.
Овие „оружја“ на имунолошкиот систем промовираат формирање на грануломи поврзани со воспаление на theидовите на крвните садови. Овие нодуларни промени можат, на пример, да ги стеснат, па дури и да ги блокираат крвните садови.
Во случај на васкуларна блокада или инфаркт, ткивото испорачано од садот веќе не се снабдува со доволно крв и умира. Ова има сериозни последици во некои случаи.
Симптоми на болест на Вегенер
Во зависност од тоа кои садови се засегнати, симптомите на болеста се многу различни. Грануломатозата на Вегенер често предизвикува воспалителни промени првенствено во горниот респираторен тракт на почетокот (почетна фаза).
Типични знаци вклучуваат чиреви во областа на оралната мукоза, воспаление во назофаринксот со гноен или крвав исцедок од носот и инфекции на синусите и средното уво. Овие можат да траат со месеци до години, понекогаш се тешки за лекување и честопати не се препознаваат како знак на грануломатоза на Вегенер. Кај околу половина од погодените, очите се исто така погодени, на пример во форма на конјунктивитис со црвенило на едната или на двете страни.
Дијагнозата често се поставува само во подоцнежна фаза на болеста
Како што напредува болеста, таа се шири на целото тело (фаза на генерализација) и често само тогаш се дијагностицира како таква.
Покрај значително општо чувство на болест со треска и губење на тежината, се јавуваат силни гнојни секрети од мукозните мембрани во дишните патишта, од кои некои се мешаат со крв.
Бубрежната болест е неповолна и за понатамошниот тек на болеста, бидејќи се јавува често и може да резултира со функционални ограничувања, па дури и целосно откажување. Белите дробови, кожата и нервниот систем исто така можат да бидат засегнати. Ова може да доведе до смрт, ако нема недостаток на терапија.
Се појавуваат истовремени поплаки на зглобовите и болка во мускулите, но обично не се во фокусот на болеста.
Лабораториските тестови обезбедуваат докази за болеста на Вегенер
Симптомите на пациентот играат важна улога во дијагнозата. Покрај тоа, откривањето на типични антитела (c-ANCA) претставува голем чекор напред.Тие се многу карактеристични за болеста и се јавуваат кај повеќе од 95 проценти од пациентите во фазата на генерализација. Бидејќи антителата се отсутни кај многу пациенти во првата фаза на болеста, негативниот резултат во овој момент со сигурност не ја исклучува болеста.
Воспалителни вредности во крвта, како што се зголемена стапка на седиментација и зголемени вредности на таканаречениот Ц-реактивен протеин (ЦРП), обезбедуваат неспецифични информации за воспалителните реакции.
Со помош на примероци (биопсија) во погодените области како што се мукозните мембрани на горниот респираторен тракт и од бубрезите, исто така, може да се детектираат типични промени во ткивото под микроскоп. Покрај тоа, процедурите за сликање, како што се рендгенските зраци, можат да направат видливи промени во белите дробови.
Третман на болеста на Вегенер во почетната фаза и фазата на одржување
Третманот на грануломатозата на Вегенер е значително подобрен во последните неколку години со комбинација на глукокортикоиди и цитостатици. Ако е можно, треба да го стори специјалист и е поделена на почетна фаза и фаза на одржување.
Во почетната фаза, фокусот е обично на потиснување на имунолошкиот систем со високи дози на глукокортикоиди и циклофосфамид. Може да се користат и инфузии со имуноглобулини. Ова е честопати најдобриот начин за контрола на симптомите. Ако има подобрување, глукокортикоидите прво постепено се намалуваат.
По шест до дванаесет месеци терапија, фазата на одржување главно вклучува намалување на дозата на циклофосфамид, што треба да се прилагоди на индивидуалната клиничка слика. Високите дози потребни на почетокот можат да бидат поврзани со сериозни проблеми како што се воспаление на слузницата на мочниот меур (циститис) или - особено со долготрајна употреба - зголемен ризик од рак на мочниот меур. Покрај намалувањето на вкупната доза, префрлувањето на имуносупресивни лекови кои се поднесуваат подолгорочно, исто така е терапевтска опција.
Во помалку сериозни случаи, овие имуносупресиви сега се користат наместо циклофосфамид во почетната терапија. Во крајна фаза на бубрежна дисфункција, трансплантацијата на бубрег може дополнително да ја подобри прогнозата на пациентот. Во моментов се тестираат понатамошни опции за третман.