Болест Вилсон - Страна 4 од 4 - Специјалистичко знаење

Терапија на Вилсонова болест

Третман на Вилсонова болест 1) J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2018 февруари; 66 (2): 334-344. дои: 10.1097/MPG.000000000000171787. во основа се заснова на

црниот дроб

  • отстранување на вишокот бакар од телото со хелатни агенси како Д-пенициламин или триентин и
  • инхибиција на апсорпцијата на бакар од цревата од соли на цинк,
  • намалување на евентуално зголемено оптоварување на бакар преку вода за пиење или исхрана,
  • трансплантација на црн дроб во случај на акутна дистрофија на црниот дроб (криза на Вилсон) или цироза на црниот дроб во завршна фаза.

Терапијата се базира на диета со низок бакар. Храна која е релативно богата со бакар и треба да се избегнува е, на пример, остатоци, црн дроб (црниот дроб на телето содржи околу 8-9 мг/100гр), остриги, мешунки, риба, ореви (лешниците содржат над 1 мг/100гр), какао. Портото вино треба да содржи и релативно голема количина бакар.

Мора да се осигура дека водоводните цевки и садовите за готвење немаат бакар.

Нормалното дневно барање за бакар е само 1,5-3 мг.

Лекови

Следниве лекови се користат во третманот на Вилсонова болест [3]:

Информациите за дозата не смеат да се прифаќаат без верификација!

Д-пенициламин (лек по избор)

Д-пенициламин е агенс кој го комплексира бакарот (хелатно средство) и со тоа го прави растворлив и може да се елиминира. Функционира со зголемување на количината на бакар во урината.

Несакани ефекти: Постојат голем број на несакани ефекти за кои треба да бидете свесни. Овие вклучуваат токсични и алергиско-хиперергични реакции, нарушувања на заздравувањето на раните, анти-витамин Б6 ефект, влошување на (особено невролошките) симптоми на почетокот на терапијата (кај 10-20% од пациентите).

Дозирање: првично 20-30 мг/кг телесна тежина/ден во три единечни дози пред јадење; по подобрување: 10-15 mg/kg телесна тежина/ден; Долгорочни лекови (обично по 4-6 месеци, кога 24-часовната екскреција на бакар падна под 500 µg): 7,5 mg/kg телесна тежина/ден; со постоечка бременост: 5-7,5 mg/kg телесна тежина/ден.

Редовни контроли за екскреција на бакар во урината.
За третман на понекогаш симптоматски дефицит на витамин Б6, се препорачува 25 mg/d пиридоксин.

Триентин

Триентинот е исто така хелатно средство кое ја зголемува екскрецијата на бакар во урината.

Индикација: Нетолеранција на пенициламин.
Несакани ефекти: слични на оние на пенициламин, но поретки (внимавајте на недостаток на железо!).

Дозирање: на почетокот: 3 × 600 mg/ден; При подобрување: 2 × 600 mg/ден

Редовни контроли за излачување на бакар во урината.

Цинк сулфат

Цинкот работи со инхибиција на ентериското внесување на бакар во цревата.

Индикации: Одржување на балансирана рамнотежа на бакар по првично миење на бакар со Д-пенициламин; Индикација, исто така, кај пациенти со пресимптоматски симптоми (нема клинички симптоми како резултат на цироза на црниот дроб или вклучување на централниот нервен систем), како и во постоечката бременост. Несакани ефекти не се познати.

Дозирање: 3 mg/kg телесна тежина/ден поделено во три единечни дози; Цинк ацетат, цинк оротат или цинк хистидин се покомпатибилни.

Трансплантација на црн дроб

Трансплантација на црн дроб доведува до дефинитивно лекување. Можни индикации се акутна инсуфициенција на црниот дроб, декомпензирана цироза на црниот дроб и терапија со лекови што не може да се спроведе поради несакани ефекти.

прогноза

Очекуваниот животен век не е ограничен ако терапијата започне во раните фази на болеста. Во подоцнежните фази со веќе постоечко неповратно оштетување, прогресијата на болеста може да се запре со терапија.

Нови случувања

Се очекуваат напредувања во третманот на Вилсон-овата болест со генетска терапија или со матични клетки. 2) терапија Adv гастроентерол. 2017 ноември; 10 (11): 889-905. дои: 10.1177/1756283X17731520. Epub 2017 3 октомври) Appl Clin Genet. 2017 година 13 јануари; 10: 9-19. дои: 10.2147/TACG.S79121. е-колекција

→ Ве информираме за новостите на нашата веб-страница преку Фејсбук!