Болест Вон Вилебранд - причини и третмани

Болест на Фон Вилебранд е наследно нарушување на коагулацијата на крвта. Дознајте повеќе за причините и третманите за оваа состојба во следниот материјал.

Содржина:

Што е оваа болест на Вилебранд?

Фон Вилебрандовата болест е нарушување на коагулацијата на крвта доживотно. Луѓето со оваа болест имаат ниско ниво на фон Вилебранд фактор, протеин кој помага во згрутчување на крвта. Во други случаи, протеинот не работи правилно.

Повеќето луѓе се родени со оваа болест, таа е наследена од едниот или од двајцата родители. Сепак, некои знаци на предупредување, како што е силно крварење по стоматолошка операција, може да се појават само неколку години подоцна.

Нема лек за болеста на Винбранд. Сепак, со помош на третмани и методи на нега, повеќето луѓе со оваа болест можат да водат активен живот.

симптом

Знаци на болеста Вилебранд

Знаците и симптомите можат да бидат лесни и тешко забележливи или може да се појават на неколку начини. На лекарите им е потешко да дијагностицираат поблаги форми на фон Вилебрандовата болест.

Симптомите вклучуваат модринки и продолжено или прекумерно крварење. Крварење може да се појави во мукозните мембрани, вклучувајќи го и гастроинтестиналниот тракт.

Симптоми на крварење

назално крварење (епистакса), кое може да биде продолжено, повторливо или и двете
гингивално крварење
продолжено и силно менструално крварење
прекумерно крварење по исекотина
прекумерно крварење по вадење на заб или друга стоматолошка работа
модринки, понекогаш со оток што се формира под кожата

Понекогаш, лекарот ја открива состојбата само откако пациентот поминал низ хируршка процедура, претрпел стоматолошка постапка или сериозна траума.

Знаци кои се појавуваат за време на менструацијата

Womenените може да ги забележат следниве знаци и симптоми за време на менструацијата:

згрутчување на крвта со дијаметар од најмалку 1 см
сменете најмалку два бриса на секои 2 часа
потребата за двојна здравствена заштита за контрола на крварењето од менструацијата
менструација која трае повеќе од една недела
симптоми на анемија, како што се замор, бледило и поспаност

Во ретки и тешки случаи, крварењето може да влијае на внатрешните органи. Кога се јавува крварење во внатрешните органи како резултат на оваа состојба, фон Вилебрандовата болест може да биде фатална.

Кога е неопходна посета на лекар

Контактирајте го вашиот лекар ако имате крварење кое трае премногу долго или тешко е да се запре.

Причини и фактори на ризик

Честа причина за болеста на Винбранд е присуството на наследен абнормален ген кој го контролира факторот фон Вилебранд - протеин кој игра клучна улога во коагулацијата на крвта.

Кога има ниско ниво на овој протеин или ако протеинот не работи како што треба, малите крвни клетки наречени тромбоцити вообичаено не се прилепуваат на theидовите на крвните садови кога ќе се појави повреда. Ова влијае на процесот на згрутчување и понекогаш може да предизвика неконтролирано крварење.

Фактор на коагулација 8

Многу луѓе со болест на Винбранд, исто така, имаат ниско ниво на фактор VIII, друг протеин кој помага за згрутчување.

Фактор VIII е причина за друго наследно нарушување на коагулацијата наречено хемофилија. За разлика од хемофилијата, која главно ги погодува мажите, болеста фон Вилебранд ги погодува и мажите и жените и е обично поблага.

Во ретки случаи, болеста на Винбранд може да се развие подоцна во животот кај луѓе кои не наследиле абнормален ген од родител. Оваа состојба е позната како фон Вилебрандовата болест стекната, ова е предизвикано од основно медицинско нарушување.

Фактори на ризик

Главниот фактор на ризик за болеста фон Вилебранд е нејзината семејна историја. Родителите ја пренесуваат генетската мутација на болеста на своите деца. Ретко, болеста се пренесува со генерации.

Болеста е „автосомно доминантна наследна состојба“, што значи дека абнормалниот ген мора да се пренесе од едниот родител на бебето за да се погоди. Ако некое лице има ген на болеста фон Вилебранд, постои ризик од 50% да го пренесе овој ген на своите деца.

Најтешката форма на состојбата е „автосомно рецесивно“. Ова значи дека генетската мутација мора да ја пренесат двајцата родители.

Вилебрандова болест во бременоста

Womenените со фон Вилебрандова болест можат да имаат деца?

Повеќето жени кои страдаат од оваа болест немаат проблем да забременат. Се разбира, хормонската терапија за контрола на менорагија се меша со зачнувањето.

За многу жени со фон Вилебранд болест, бременоста е време на мало крварење. За среќа, нивото на фактор на коагулација на крв кај жени со фон Вилебранд тип 1 болест се зголемува за време на бременоста и при раѓање. Сепак, по раѓањето, нивото брзо опаѓа и крварењето може да продолжи неколку недели. Може да биде потребен третман за да се спречи крварење.

По раѓањето, жените со дијагностициран тип 1 болест можат да ја држат својата болест под контрола со доење. Womenените со типови 2 и 3 на фон Вилебрандовата болест може да имаат и деца. Сепак, може да бидат потребни повеќе мерки на претпазливост во овие ситуации.

Кои проблеми можат да се појават во првиот триместар (првите 3 месеци од бременоста)?

Womenените со болест на фон Вилебранд тип 3 се чини дека имаат почести спонтани абортуси (особено спонтани абортуси), особено во првиот триместар. Или, наместо да бидат почести, абортусите кај овие жени се чини дека се повидливи едноставно затоа што се придружени со посилно крварење.

Покрај тоа, по абортусот, крварењето може да биде сериозно кај жена со болест на Винбранд.

Кои посебни мерки на претпазливост треба да се преземат за време на раѓањето?

Ако тестовите покажат дека жената е склона кон значително крварење за време или по породувањето, треба да се спроведе превентивен третман. Овие третмани вклучуваат:

дезмопресин, доколку е ефикасен
антифибринолитички

Што да направите по раѓањето (постпартално) за да спречите крварење кај мајката и бебето?

Постпартално крварење кај жени со оваа состојба е почеста во споредба со оние кои не страдаат од оваа болест. Затоа, сите овие жени треба внимателно да се следат во часови, денови и недели по раѓањето за да се запре какво било крварење. За да го направите ова, лекарите мора да ги направат следниве крвни тестови:

нивото на фон Виоренбрандовата болест и факторот на коагулација
хемоглобин (ниво на железо во крвта).

Ако жената мисли дека крвари прекумерно, треба веднаш да му каже на својот акушер или хематолог.

Дијагностички

Лесни форми на фон Вилебранд болест може да биде тешко да се дијагностицираат, бидејќи крварењето е вообичаено и повеќето луѓе не мислат дека имаат некоја болест. Меѓутоа, ако вашиот лекар се сомнева дека имате нарушување на коагулацијата, тој или таа може да ве упати на специјалист за коагулација.

За да открие дали пациентот има болест на Винбранд, лекарот ќе постави детални прашања во врска со неговата медицинска историја и ќе провери дали има модринки или други знаци на неодамнешно крварење.

Анализа на болеста Вилебранд

Вашиот лекар исто така ќе ги препорача следниве крвни тестови:

Фактор фон Вилебранд - антиген

Ова го одредува нивото на факторот фон Вилебранд во крвта со мерење на одреден протеин.

Активноста на факторот Вон Вилебранд

Постојат различни тестови за да се измери колку добро функционира факторот фон Вилебранд во процесот на коагулација.

Активност на коагулација на фактор VIII

Овој тест утврдува дали нивото на пациентот и активноста на факторот VIII се ненормално ниски.

Мултимери фактор Фон Вилебранд

Овој тест има за цел да ја процени структурата на фон Вилебранд факторот во крвта, протеинските комплекси и како се распаѓаат неговите молекули. Оваа информација помага да се идентификува типот на фон Вилебранд болест од која страда пациентот.

Резултатите од овие тестови можат да флуктуираат со текот на времето кај истата личност, што се должи на фактори како што се стрес, вежбање, инфекции, бременост и лекови. Затоа, можеби ќе треба да повторите некои тестови.

Ако имате болест вон Вилебранд, вашиот лекар може да предложи на членовите на семејството да се тестираат за да се утврди дали оваа состојба е пренесена и може да се пренесе од еден на друг член од исто семејство.

Како се третира?

Дури и ако не постои лек за болеста на Винбранд, пациентите имаат на располагање одредени лекови за спречување или запирање на какво било крварење. Третманот се нуди во зависност од:

Вид и сериозност на болеста
Ефективноста на претходната терапија
Кои други лекови и состојби ги има пациентот

Третман на болеста Вилебранд

Вашиот лекар може да предложи еден или повеќе од следниве третмани за да се подигне нивото на факторот фон Вилебранд, да се зајакне формирањето на згрутчување на крвта или, кај жени, да се контролира обилното менструално крварење:

дезмопресин

Овој лек е достапен како инјекција (DDAVP) или спреј за нос. Тоа е синтетички хормон кој го контролира крварењето стимулирајќи го телото да ослободи повеќе фактор фон Вилебранд складиран во мукозата на крвните садови.

Многу лекари нудат третман со инјекции во првата фаза за борба против болеста на Винбранд. Некои жени користат спреј за нос на почетокот на менструацијата за да го контролираат прекумерното крварење. Исто така, може да биде ефективно ако се користи пред мала операција.

Заменски терапии

Во овие методи, лекарите користат инфузии со концентрирани фактори на коагулација на крв кои содржат фактор фон Вилебранд и фактор VIII. Вашиот лекар може да ги препорача овие методи ако DDAVP не е одржлив или не работи.

Друга терапија за замена одобрена од ФДА за третман на возрасни над 18 години е производ од генетски (рекомбинантен) фактор фон Вилебранд. Бидејќи рекомбинантен фактор е без плазма, тој може да го намали ризикот од вирусна инфекција или алергиска реакција.

Орални контрацептиви

Кај жените, тие можат да бидат дадени за контрола на обилното крварење за време на менструацијата. Естрогенските хормони кај контрацептивни средства можат да ја стимулираат активноста на факторот Фон Вилебранд и факторот VIII.

Антифибринолитички лекови

Овие антифибринолитички лекови - како што се аминокапроична киселина и трансексаминска киселина - можат да го запрат крварењето со забавување на распаѓањето на згрутчувањето на крвта. Лекарите често ги препишуваат овие лекови пред или по хируршка или стоматолошка процедура.

Лекови применети на исекотини

Исто така, крварењето може да се запре со заптивната смеса на фибрин поставена на исечок. Овој лек има конзистентност на лепак и се нанесува со помош на шприц. Постојат и лекови без рецепт за да се запре крварењето од носот.

Ако формата на болеста е лесна, лекарот може да препорача третман само кога пациентот е пред операција или стоматолошка хирургија или ако претрпел траума, како што е сообраќајна несреќа.

Начин на живот и домашни лекови

Следете ги овие совети за да ја одржите вашата ситуација под контрола:

Обрни внимание на седатив

За да спречите епизоди на крварење, разговарајте со вашиот лекар пред да земете лекови за разредување на крв - како што се аспирин, ибупрофен или натриум напроксен. Наместо тоа, вашиот лекар може да препорача лек кој ја ублажува болката и треската, како што е ацетаминофен.

Кажете им на лекарите

Кажете му на вашиот лекар, без оглед на специјализацијата, дека страдате од фон Вилебрандова болест пред операцијата, да земете нов лек или пред породувањето.

Помести се

Спортувајте за да одржите здраво ниво на тежина. Но избегнувајте активности што можат да предизвикаат модринки и крварење, како што се фудбал, борење и хокеј.

компликации

Поретко, болеста на Винбранд може да предизвика неконтролирано, опасно по живот крварење. Преку последиците од болеста на Фон Вилебранд смета:

Womenените кои имаат големо менструално крварење може да развијат анемија од дефицит на железо.
Оток и болка. Овие можат да се појават како резултат на абнормално крварење во зглобовите или меките ткива.

избегне

Болеста на Фон Вилебранд обично е наследно нарушување. Затоа, можете да повикате услуги на генетски советник ако имате семејна историја на оваа состојба и имате намера да имате деца. Ако носите генетска мутација на болеста, можете да ја пренесете на деца, дури и ако немате никакви симптоми.