Болести на црниот дроб кај доенчиња, деца и адолесценти SpringerLink
Хепатални заболувања за време на детството, детството и адолесценцијата
Болестите на црниот дроб со или без холестаза се релативно ретки во детската медицина. Особено, зголемените трансаминази кои се јавуваат почесто во контекст на акутни заразни болести се т.е. г. Обично нема докази за хронично заболување на црниот дроб. Важно е да се прегледаат клиничките наоди и v. а да се внесат постојано утврдените лабораториски вредности специфични за црниот дроб во убедлив контекст со цел на крајот да се најде патот до правилна дијагноза. Не е секогаш лесно да се постават вистинските приоритети, особено во случај на генетски и автоимуни заболувања на црниот дроб, но исто така и при диференцијална дијагноза на холестаза во детството.
За главната тема на ова издание на Месечна педијатрија избравме 5 теми за кои веруваме дека се од широк интерес на педијатрите од една страна и кои содржат иновативни аспекти во дијагностиката и терапијата од друга страна.
Стави во првиот пост В.Бенер и С.Гехринг неонатална холестаза во својата повеќеслојна диференцијална дијагноза. Важно е дека конјугираната хипербилирубинемија е секогаш сериозен знак за предупредување што мора веднаш да се разјасни. Диференцијалната дијагноза на неонатална холестаза вклучува опструктивни и не-опструктивни холестатски заболувања на црниот дроб, тука v. а генетски метаболички, како и ендокринолошки заболувања. Особено, вниманието е насочено кон временската критична дијагноза на билијарна атрезија. Покрај тоа, авторите дискутираат за специјални терапевтски мерки кои спречуваат нарушување на симптомите на недостаток како резултат на малапсорпција на маснотии.
„Конјугираната хипербилирубинемија е знак за предупредување што треба веднаш да се расчисти“
Во вториот придонес, авторите се занимаваат со Е. Бура и К.Хернагел со современи опции на генетска дијагностика за заболувања на црниот дроб во детството и адолесценцијата. Генетските тестови обично се скапи и затоа мора внимателно да се испланираат. Потребно е длабинско познавање на патофизиологијата и клиничкиот изглед за да се започнат точни прегледи. Современите методи како што се секвенционирање според Сангер или најновиот метод на следно генерација на секвенционирање доведоа до голем напредок и можат да исклучат или потврдат бројни болести за многу кратко време.
И покрај раната дијагноза и внимателното лекување на прогресивни заболувања на црниот дроб, не е невообичаено да се изврши трансплантација на црн дроб со напредувањето на болеста. Оваа терапевтска опција ни е достапна за деца и адолесценти веќе 40 години и е успешна приказна. Е.-Д. Пфистер ја опишува во својот преглед историјата и моменталните можности, v. а исто така земајќи ја предвид современата имуносупресивна терапија со значително подобрена долгорочна прогноза. Трансплантацијата на црн дроб е сè уште многу сложена процедура за терапија, но со стапка на прогностичко преживување над 90% по една година стана толку ветувачко што скоро може да се зборува за рутински третман.
Автоимуни заболувања на црниот дроб се ретки кај деца и адолесценти. Бидејќи тие се развиваат во цироза на црниот дроб ако не се лекуваат, тие бараат брза и компетентна дијагноза. С. Вирт го сумира спектарот на автоимуни заболувања на црниот дроб. Фокусот на неговиот придонес е на најчестиот автоимун хепатитис. Се прави разлика помеѓу 2 типа со различни старосни врвови, кои, сепак, не се значително различни во однос на пристапот на лекување. Со компетентен третман, автоимуните заболувања на црниот дроб обично можат да се контролираат добро, но тие бараат внимателно и редовно следење.
Во последниот пост седнува П.Гернер се справи со холециститис. Диференцијалната дијагноза на главниот симптом на болка во горниот дел на стомакот е разновидна. Мора да се земат предвид причините како што се инфекција, траума или камења во жолчката. Терапевтскиот спектар на холециститис вклучува конзервативни терапевтски опции и честопати потреба за холецистектомија.
Ние би биле задоволни ако статиите на нашата главна тема предизвикаат ваш интерес и можат да бидат корисни за вашата клиничка работа, дури и ако дискутираните болести ретко се појавуваат. Но, токму тука лежи посебниот предизвик на нашата тема. Ви посакуваме информативно читање.