Болести на тироидната жлезда во детството и адолесценцијата Elke Fröhlich-Reiterer, MH Borkenstein - PDF
Болести на тироидната жлезда кај детството и адолесценцијата Елке Фрохлих-Раитерер, Универзитетска клиника за детска и адолесцентна медицина М.Х. Боркенштајн, Грац, оддел за дијабетес и ендокринологија
Развој на ТСХ на феталниот SD се забележува во 12-та недела од бременоста Механизам за повратни информации: 20-та недела од бременоста Т3 останува ниска. Мали количини на Т4 го преминуваат палаталниот ден. Созревање на развојот на фетусот на тироидната жлезда и секрецијата на тироидниот хормон кај човечкото новороденче.
Секреција на СД хормон постпартална ТСХ нагло се зголемува при раѓање Проследено со зголемување на Т4/Т3 Важно за толкување на скринингот Предвремено родени бебиња: помал пораст Слика: Секреција на постнаталниот ТСХ, Т4, Т3 и рт3 кај полноправно и предвремено новороденче во првата недела од животот (изменето од Фишер Д.А .: Нарушувања на тироидната жлезда кај новороденче и новороденче. Во: Sperling M (ed) Педијатриска ендокринологија, WB Saunders Co., Филаделфија, 51, 1996).
Вредности на СД кај деца Повисоки вредности на ТСХ и Т3 од возрасните Поголем обрт на Т4 Повисоки стапки на производство на Т4: 5-6 µg/kg/ден: првите години од животот 2-3 μg/kg/ден: 3-9. Возраст 1,5 µg/kg/ден: од околу пубертет = возрасни
Симптоми - хипотироидизам Новороденчиња и доенчиња Деца и адолесценти undолтица продолжено запек Лоши навики за пиење Недостаток на зголемување на телесната тежина Отворен мал фонтанел Макроглосија Зголемување на телесната тежина Запек Замор Гушар ретардација на растот Кратко раст Нарушувања на пубертетот
Симптоми - Хипертироидизам Новороденчиња и доенчиња Деца и адолесценти Тахикардија Немир Дијареа/Повраќање СФД/Незрела забрзана коскена возраст Краниосиностоза Тахикардија Нервоза, немир Слабеење Дијареја Тешкотија да се концентрирате
Новороденчиња и доенчиња 1.) Болести со хипотироидизам: -Трајно - Минливо 2.) Болести со хипертироидизам
Конатен хипотироидизам Австрија: 1: 3000-4000 новороденчиња Малку повисоки кај девојчиња Поголемо кај азиски бебиња Пониско кај црноафрикански бебиња Клинички симптоми при раѓање честопати сè уште не се видливи Ефект врз развојот на мозокот Скрининг на НГ: Т4/ТСХ терапија започнува во рок од 14 дена
Постојан конатен хипотироидизам 1.) Морфолошко пореметување во развојот: 80-90% тироидна аплазија, јазик базална гушавост/ектопија, хипоплазија на тироидната жлезда 2.) Нарушување на синтезата на тироидните хормони: 10-20% 3.) Секундарен/терцијарен хипотироидизам: - 1: 50,000-100,000 - Панхипопитуитаризам; Синдром Де Морсие 4.) Отпорност на ТСХ 5.) Отпорност на СД хормон
Етиологија на конатален хипотироидизам
Минлив конатен хипотироидизам Дефиниран како позитивен скрининг на НГ и лабораториски абнормален
10% од случаите на СН Скрининг 1: 40,000 Најчести кај предвремено родени бебиња
Преоден хипотироидизам Предизвикува блокирање на АК кај мајката Тиреостатска терапија кај мајката Екстремен дефицит на јод Загадување со јод Перинатален стрес Асфиксија, IRDS, сепса
Истражувања Скрининг за новороденчиња: Внимание: секундарен/терцијарен хипотироидизам Предвремено родени бебиња: 2-ри скрининг: 2-4-ти Неделно амбулантско раѓање Потврда со примерок од серум СД сонографија/сцинтиграфија Екскреција на јод во урина СД антитела Ев молекуларна генетика
Терапија на хипотироидизам Возраст Дневна доза μg/kg Дневна доза μg/d Тежина (kg) 100 TPO AK позитивни
Слика Десетгодишна жена со тежок 1 хипотироидизам поради примарен микседем пред (A) и после (B) третман. Претставувањето жалба беше слаб раст. Забележете ги досадното лице, релативната дебелина и незрелите пропорции на телото пред третманот. На 10-годишна возраст, таа нема изгубено ниту еден млечен заб. По започнувањето на третманот (назначено со стрелката во табла Ц), таа изгуби 6 заби за 10 месеци и имаше неверојатен раст Возраста на коските беше 5 години на хронолошка возраст од 10 години. Антителата за блокирање на ТСХ рецепторите беа негативни.
Стекнат - примарен хипотироидизам Автоимун тироидитис тип Хашимото: 5-10% Најчеста причина Западен свет Почест женски род Најчесто фамилијарен дефицит на јод: Најчеста причина ширум светот Лекови Зн зрачна терапија Зн ОП Зн радиојод терапија
Стекнато - секундарен/терцијарен хипотироидизам Zn Краниофарингиом Zn хипоф/хипотал. Тумор на кранијално зрачење
Симптоми на хипотироидизам Зголемување на телесната тежина Запек Замор гушавост ретардација на растот/низок раст Нарушувања на пубертетот: пубертетска тарда Псевдопубертета прелокс Алопеција ареата Епифизиолиза капитис феморис
Испитувања b TSH, ft4, ft3 јод (урина) TRH тест SD-AK TPO-AK, Tg-AK, евентуално TRIN сонографија сцинтиграфија (нодули)
Терапија на хипотироидизам Возраст Дневна доза μg/kg Дневна доза μg/d Тежина (kg) 10 години Неуспех или NW на терапија со лекови Непридржување Теоретски ризик од зрачење не е докажано Можно зголемен ризик од карцином кај деца 50%): се цисти или фоликуларни аденоми Истражувања: Сцинтиграфија на САД пештера: дури и жешките јазли можат да бидат малигни биопсија на FNP
Карциноми на тироидната жлезда Карциномите се ретки во КА: 1,5%