Бубрежна папиларна некроза
Бубрежна папиларна некроза е форма на нефропатија, кои вклучуваат некроза на васкуларизираните бубрежни папили на ректумот. Аналгетска нефропатија е причина за папиларна некроза. Уништувањето е кумулативно, а повеќето пациенти во минатото проголтале најмалку 20 кг лекови против болки. Ризикот за фенацетин и ацетаминофен во споредба со аспирин и други нестероидни антиинфламаторни лекови е висок. Голем ризик претставуваат и комбинациите на аналгетски производи.
Состојбата може да претставува негативна прогноза кај хроничен аналгетски нефритис, со постојана потрошувачка или злоупотреба на фенацетин или неговите деривати, како што е ацетаминофен. Може да биде поретка бидејќи фенацетинот повеќе не е достапен, но е почест кога пациентите земаат комбинации на лекови против болки подолг временски период.
Болеста обично ги погодува индивидуите од средна возраст или постари лица. Типичен пациент е постар од 50 години, над половина од случаите се појавуваат кај луѓе над 60 години и 90% од случаите кај пациенти постари од 40 години. Папиларна некроза е невообичаена кај млади пациенти пред 40-та година од животот и кај педијатриската популација, со исклучок на деца со српести клетки, хемоглобинопатии, хипоксија, дехидратација и сепса.
Исто така, може да биде предизвикано од дијабетес и вазо-оклузивна болест кај напади во кои е поврзано со инфекција на бубрезите или васкуларни заболувања. Може да биде резултат на акутен пиелонефритис.
Болеста се карактеризира со коагулативна некроза на медуларните бубрежни пирамиди кои се појавиле под услови и токсини кои покажуваат синергија со развој на исхемија. Клиничкиот тек на бубрежната папиларна некроза варира во зависност од степенот на оштетување на крвните садови, присуството на придружни каузални фактори, општата здравствена состојба на пациентот, присуството на билатерална штета и бројот на погодени папили.
Болеста може да доведе до секундарна инфекција на лушпестите папили, складирање на камења и одвојување и елиминација на папилите со блокада на уринарниот тракт. Папилите блокирани во уретерите можат да го попречат чашата и да се соберат, да се емболизираат на оддалечени места. Недијагностицирани дефекти при раѓање можат да бидат ризично подрачје во кое папилите престануваат.
Бубрежната папиларна некроза е потенцијално погубна патологија и во присуство на билатерално оштетување или осамен блокиран бубрег доведува до ренална инсуфициенција. Инфективните последици од состојбата се потешки ако пациентот има повеќе медицински проблеми, особено дијабетес.
Патогенеза
Инфективна теорија
Исхемична теорија
Локација на состојбата
Бубрежната папиларна некроза е првенствено билатерален процес како резултат на системската природа на придружните болести и исхемичниот патофизиолошки механизам. Меѓу пациентите кај кои е погодено само еден бубрег на првичната презентација, контралатералниот бубрег ќе ја развие состојбата за 4 години. Лекарите откриваат вистинска еднострана бубрежна некроза на папиларите кога предиспозиција фактор на пациентот е инфекција или опструкција што е ограничена на еден бубрег, како во случајот на пациент со вродена опструкција на уретеропелвичен карцином.
Причини и фактори на ризик
Општо земено, секоја состојба поврзана со исхемија ја предиспонира индивидуата кон папиларна некроза. Најважните патологии вклучуваат шок, панкреатит, дехидратација, хиповолемија и хипоксија. Некои состојби имаат позната врска со бубрежна папиларна некроза и нивниот механизам е исхемија.
Фактори на ризик за папиларна бубрежна некроза Тие вклучуваат:
- пиелонефритис, опструкција на уринарниот тракт
- хемоглобинопатии - српеста болест, туберкулоза
- цироза на црниот дроб, хроничен алкохолизам
- злоупотреба на аналгетик, зрачење, отфрлање на трансплантација на бубрег
- дијабетес, системски васкулитис.
Повеќе од половина од пациентите со бубрежна папиларна некроза имаат два или повеќе од овие предизвикувачки фактори. Затоа болеста е кај повеќето пациенти од мултифакторно потекло.
аналгетици:
Една од најчестите причини е употребата на лекови против болки. Класичен фактор е фенацетин со неговиот многу токсичен метаболит-р-фенидин. Меѓутоа, неодамна, зголемената популарност на нестероидни антиинфламаторни лекови, особено оние кои ја инхибираат циклооксигеназата (COX1 и COX2) доведе до зголемување на фреквенцијата на несакани дејства кај пациенти со ризик од папиларна некроза.
Кај здрави лица кај кои единствената артерија не е загрозена, НСАИЛ имаат помал ефект ако не се користат прекумерно. Сепак, кај пациенти склони кон бубрежна хипоперфузија, локалната синтеза на простагландини ги штити гломерулите од исхемија. Инхибицијата на синтезата на простагландин од страна на НСАИЛ го отстранува заштитниот механизам и го предиспонира бубрегот кон хипоперфузија и исхемија.
знаци и симптоми
Општо земено, бубрежната папиларна некроза е почеста кај жените отколку кај мажите. Аналгетската нефропатија, друга поврзана состојба и предизвикувачки фактор на болеста, е исто така почеста кај жените отколку кај мажите. Аналгетската нефропатија е особено распространета кај повторливи или хронични главоболки, силна болка во мускулите и зглобовите и кај пациенти со психоневроза.
Болеста има променлива клиничка еволуција, почнувајќи од хронична и релапсирана до акутна, брзо прогресивна. Акутната брза прогресивна форма е ретка, но нејзиниот ефект е поразителен, што доведува до смрт од сепса и откажување на бубрезите. Пациентите со почеста хронична форма може да останат асимптоматски се додека не се дијагностицираат случајно со појава на прстен во сенка на радиолошката слика со премин на папилите во урината. Симптоматската форма се манифестира како епизоди на пиелонефритис и хидронефроза и имитира нефролитијаза.
Најчестите симптоми на презентација кај симптоматските пациенти вклучуваат треска и треска, болка во абдоменот и крилото и хематурија. Акутна бубрежна инсуфициенција со олигурија или анурија е ретка; Кога овие симптоми се развиваат, болеста може да биде фулминантна, што бара дијализа и може да предизвика смрт.
Ако бубрежната функција одеднаш се влоши кај пациент со потврден дијабетес или кај пациент со позната историја на хронична опструкција и пиелонефритис, треба да се разгледа дијагнозата на папиларна некроза, дури и ако пациентот е асимптоматски.
Акутната опструкција на уретерот преку папилите се манифестира со болка во крилото и колика поради хидронефроза или пионефроза; хематурија е секогаш присутна. Пионефроза или акутен или повторлив секундарен пиелонефритис вклучуваат треска, треска, проституција и сепса.
Дијагностички
Дијагностичките студии вклучуваат микроскопска анализа на урина, комплетен хемолеукограм, комплетна метаболичка слика, протромбинско време и делумно активиран тромбопластин. Ако пациентите имаат истовремена треска, тие ќе вежбаат култури на урина и крв во стерилни услови. Ако пациентот има состојба на проституција, тоа ќе се измери газометрија на крв, електрографија и радиографија на градниот кош. Ако постои сомневање за акутна опструкција, тоа се практикува бубрежен ултразвук или друга радиографска студија.
Пациентите со хематурија бараат целосна уролошка проценка бидејќи истовремено може да имаат тумор на мочниот меур.
до уриноанализа Обично се наоѓаат протеинурија, пиурија, бактериурија и мала густина на урина. Над 50% од пациентите развиваат леукоцитоза и азотемија. Зголемениот серумски креатинин може да биде резултат на билатерален или едностран процес. Може да биде опструктивна или да манифестира токсична, метаболна или воспалителна навреда.
Ако клиничката слика е сугестивна други придружни состојби ќе бидат испитани со бубрежна папиларна некроза, вклучувајќи пиелонефритис, опструкција на уринарниот тракт, хемоглобинопатии, туберкулоза, цироза на црниот дроб, злоупотреба на аналгетик и дијабетес.
Клиничките докази можат да укажат на перформанси тест за интрадермален туберкулин, електрофореза на хемоглобин, тестирање на функцијата на црниот дроб, мерење на амониум во серумот, салицилати во урината, нивоа на ацетаминофен, мерење на гликолизиран хемоглобин.
Стандардна абдоминална радиографија ги визуелизира бубрезите, уретерите, мочниот меур и радиоаспарни камења. Сепак, оваа истрага не дава информации за интегритетот на уринарниот тракт и не помага во дијагностицирање на хидронефроза за разјаснување на бубрежната функција.
КТ скен е индицирано ако постои сомневање за акутна опструкција, бидејќи е исклучително точна за пресметките. Ја покажува целата анатомија на системот за собирање и лесно открива хидронефроза, воспалителни промени и гнојни колекции без администрација на интравенски контраст. Со администрација на контраст, може да се идентификуваат дефекти на полнење и кортикална функција.
Интравенска урографија тоа е типично сликање по избор за папиларна некроза, иако има свои граници. Може да се ограничи поради малата количина на гасови и материи во цревата, 15% од камењата не се радиоактивни. Контраиндициран е кај пациенти со азотемија и други болести: астма, дехидратација, дијабетес, тиреотоксикоза. Не е прва опција ако пациентот се појави со колика и постои сомневање за литијаза. Може да открие: неправилност и намалување на папилите, проширување на калињата, лушпести папили во форма на триаголник, обележани со прстенот на сенка, контраст, чашка без папили, калцифициран дефект на полнење во бубрежната карлица и шуплините.
Бубрежен ултразвук е безбеден, брз, ефтин, неинвазивен и дијагностички за хидронефроза, некои абнормалности и големи камења што предизвикуваат сенка.
Ретроградна пиелографија тој е поинвазивен бидејќи бара ендоскопски пристап. Сликите може да покажат конгломератна чашка или дефект на полнење во уретерот. Интравенска антибиотска профилакса е неопходна бидејќи постапката вклучува ретроградно воведување на контраст со зголемен интрапелвичен притисок и може да доведе до сепса. Бавната инјекција на контраст ја намалува оваа компликација.
Хистопатолошки преглед: на делот има жолто-сива некроза што значи инфекција на пирамидите. Микроскопски, ткивото ја покажува карактеристичната инфарктна коагулативна некроза со зачувани тубули. Одговорот на леукоцитите е ограничен на раскрсницата помеѓу некрозата и тубулите. По акутната фаза, лузните на површината на кортикалот може да се видат како влакнести депресии наместо воспаление.
Третман
Бидејќи исхемијата е клучен фактор во развојот на папиларна некроза, брза реанимација и третман на пациенти со хипоксија е од витално значење. Пациентите со акутно заболување бараат администрација на антибиотици со широк спектар, хидратација, контрола на гликемијата и алкализација на урината. Запирање на злоупотребата на лекови против болки може да ја подобри работата на бубрезите.
Кај пациенти со акутна опструкција на уретрата, инфективната и метаболичката компликација на бубрежната некроза ќе се третира со надополнување на нечувствителните загуби, одржување на хидратација, алкализација на урината и администрација на антибиотици во зависност од грамската дамка или културата. Пациентите со значителна хематурија може да имаат потреба од трансфузија на крв за да предизвикаат намалување на хематокрит. Пациенти со српеста клеточна болест може да имаат потреба од трансфузија на размена и оние со дијабетес и активни инфекции, огноотпорна хипергликемија бара инсулинска терапија.
Хируршка терапија:
Овие пациенти може да бараат дијагноза и уролошка терапија. Акутната уринарна опструкција со истовремена инфекција е уролошки итен случај кој бара итна перкутана нефростомија за ублажување на опструкцијата, поставување на стенти во урина или ендоскопско ослободување на блокирани папили. Ретроградна пиелографија и уретероскопија се корисни дијагностички алатки, но се користат само ако пациентот е абебрилен и по интравенска администрација на антибиотици.
Перкутана нефростомија:
Препорачаниот третман за исцедување на системот за проширено собирање е ендоскопски или перкутан. Кај пациенти со сериозно заболување, треска или сепса, претпочитана е перкутана нефростома, бидејќи не е потребна општа анестезија и има мал ризик од пиеловенозен рефлукс и влошена сепса.
Цистоскопија и поставување на стент на уретрата:
Тие овозможуваат цистоскопски надзор на мочниот меур, неопходен ако хематурија е основен симптом. Сепак, кај пациент со хидронефроза, треска, леукоцитоза и сепса, префериран третман е перкутана дренажа на бубрег.
нефректомија:
Може да спаси живот кај пациенти со инфекција. Willе се смета дека болеста е билатерална и овие пациенти ќе напредуваат во бубрежна инсуфициенција и можна дијализа во иднина.
Уретероскопија и ретропиелографија:
Ако бубрежниот систем на пациентот е акутно блокиран со можна пионефроза, ретроградните студии се контраиндицирани бидејќи тие можат да ја влошат сепсата преку пиеловенозен рефлукс на гноен материјал од долниот уринарен тракт. Во овој случај, системот ќе биде декомпресиран со Ј стент или цевка од нефростома. Емпириски антибиотици ќе се даваат до грам боење и култура. Ако пациентот реагира на третман со стабилна хемодинамика, без треска, ацидоза и леукоцитоза, може да се извршат дијагностички студии. Ако инфекцијата варира и пациентот не се подобри и покрај мерките за поддршка и администрација на антибиотици, индицирана е нефректомија.
Минимални операции:
Хируршката интервенција може да биде индицирана за придружни анатомски абнормалности кои го предиспонираат пациентот кон уринарна стаза и повторливи инфекции. Условите што може да се лекуваат вклучуваат камења, опструкција на спојот на уретеропелвицата, везикууретрален рефлукс, затегнувања на уретерите и уретероцела.
прогноза:
Запирање на аналгетиците и контролирање на крвниот притисок помага во зачувување на функцијата на бубрезите и спречување на симптоматски инфекции на уринарниот тракт со долготрајна терапија со ниски дози за намалување на морбидитетот поврзан со болеста. Ако потрошувачката на аналгетици е неопходна, тие ќе мора да бидат соодветно хидрирани. Студиите покажуваат дека правилната хидратација помага да се спречат повредите кај луѓе кои имаат долги периоди на лекови против болки.
Некротичните папили се плодна средина за складирање на заразни организми и литоген талог. Ова складирање може да доведе до развој на флориден пиелонефритис, периренален апсцес и сепса. Камењата можат да се шират доведувајќи до опструкција, зголемен венски притисок и влошување на исхемијата.
Развојот на карцином на преодна клетка на бубрежната карлица или чашката е тешка компликација, особено кај пациенти со папиларна некроза поврзана со злоупотреба на аналгетик.