Булозен пемфигоиден
Булозен пемфогоид е булозно, супепидермално, автоимуно заболување на кожата, кое ретко ги вклучува мукозните мембрани. Се карактеризира со присуство на IgG автоантитела специфични за хемидезмозомални антигени на булозен пемфогоид. Состојбата подразбира формирање на меури или плускавци во просторот помеѓу епидермисот и дермисот. Класифициран е како реакција на преосетливост тип III.
Клинички, се чини дека првите лезии се коприва. Меурчињата од напнатост се појавуваат главно на рацете и на внатрешното лице на бутовите, но исто така и на трупот и екстремитетите. Секој регион на површината на кожата може да биде засегнат. Орални лезии се повремено присутни. Болеста може да биде акутна, но обично ќе исчезне и лезиите ќе исчезнат. Има уште неколку други состојби со слични симптоми, како што се стекнати булозна епидермолиза и пемфогос вулгарис.
Болеста ретко се јавува кај деца, најчесто кај луѓе над 70 години. Тоа влијае на двојно повеќе жени отколку мажи. Може да се опише и кај цицачи: мачки, свињи, кучиња, коњи.
дијагноза се потврдува со две биопсии, едната за рутинско боење на ХЕ, а другата за имунофлуоресценција.
третман вклучуваат суперсилни локални стероиди (клобетазол, халобетазол) со слична ефикасност како и системските. Во тешки случаи, се користи системски преднизон, имуносупресивен лек како метотрексат, азатиоприн или микофенолат мофетил. Антибиотиците како тетрацилин или еритромицин исто така можат да ја контролираат болеста, особено кај пациенти кои не можат да користат кортикостероиди. Булозен пемфигоид може да се реши спонтано за неколку месеци или години. Придружните болести поврзани со староста предизвикуваат неповолна еволуција.
Патофизиолошки механизам
IgG авто-антителата се врзуваат за базалната мембрана на кожата и ги активираат воспалителните медијатори и комплементот, феномен што игра суштинска улога во привлекувањето на воспалителните клетки во основната мембрана. Овие воспалителни клетки ослободуваат протеази кои ги деградираат протеините на хемидесомозомите и доведуваат до формирање на меури. Еозинофилите се типично присутни во меурчињата, што се покажа со хистопатолошка анализа, иако нивното присуство не е апсолутен дијагностички критериум.
Прецизната улога на булозни пемфогоидни антигени во патогенезата на булозен пемфогоид не е целосно разбрана. Овие антигени се компоненти на хемидезмозомите или трансмембранските протеини. Експериментите покажуваат дека антигенот предизвикува глувчешки супепидермални клетки слични на булозниот пемфигоид. Сепак, не е откриен специфичен инфилтрат на човечка лезија.
Иако BPAg2 е идентификуван како најголем антиген вклучен во булозен пемфигоид, во 2005 година беа идентификувани автоантитела против алфа-6 интегрин и ламинин-5, две други компоненти на основната мембрана.
Матрикс металопротеиназите се значително зголемени во засегнатата кожа во споредба со здравата кожа, а Т-лимфоцитите се главниот извор. Овие податоци ја сугерираат улогата на матрикс металопротеиназите во формирањето меурчиња во булозниот пемфигоид.
Каскадата на коагулација се активира кај пациенти со булозен пемфигоид, оваа активација е во корелација со сериозноста на болеста и еозинофилијата, што укажува на улогата на еозинофилите во активирање на коагулацијата, може да придонесе за тромботски ризик, воспаление, уништување на ткивото и плускавци.
знаци и симптоми
Епидемиологија
Медицинска историја
Почетокот на булозен пемфигоид може да биде субакутен или акутен со живи меурчиња, продолжени. Значително чешање тоа е често присутно. Кај некои пациенти, плускавци се појавуваат по постојани уртикаријални лезии. Состојбата е пријавена по неколку хронични, небулозни воспалителни болести, како што се лихен планус и псоријаза.
Болеста е преципитирано со ултравиолетово зрачење, терапија со зрачење и изложеност на некои лекови. Лековите поврзани со булозен пемфигоид вклучуваат фуросемид, ибупрофен и други нестероидни антиинфламаторни агенси, каптоприл, пенициламин и антибиотици. Осип е пријавен веднаш по вакцинирањето, особено кај деца.
Физички преглед
Генерализиран булозен пемфигоид
Пемфигоидна везикуларна булоза
Вегетативен булозен пемфигоид
Генерализирана еритродермија
Уртикаријален булозен пемфигоид
Нодуларен булозен пемфигоид
Акрален булозен пемфигоид
Пемфигоиден куршум за новороденчиња
Смртност и морбидитет
Нелекувано, болеста може да трае со месеци или години, со периоди на спонтана ремисија и егзацербации. Кај повеќето пациенти кои се лекуваат, булозниот пемфигоид се повлекува за 1,5-5 години. Пациенти со обемна или агресивна болест, оние кои бараат високи дози на кортикостероиди и имуносупресиви и оние со други придружни медицински проблеми имаат зголемен морбидитет и ризик од смрт. Поради просечната возраст на појава на 65 години, пациентите со булозен пемфигоид имаат и други коморбидитети заеднички за постарите лица, па затоа се поранливи на ефектите на кортикостероидите и имуносупресивите.
Булозен пемфигоид може да биде фатален. Главната причина за смрт е инфекција со сепса и несакани ефекти поврзани со третманот. Пациентите кои примаат високи дози на кортикостероиди се изложени на ризик од пептичен улкус, гастроинтестинално крварење, агранулоцитоза и дијабетес.
Состојбата вклучува и мукоза кај 10-25% од пациентите. Засегнатите имаат ограничен орален внес како резултат на дисфагија. Ерозиите секундарни на марината со меурчиња можат да бидат болни и можат да ги ограничат дневните активности на пациентот. Меурчиња формирани во дланките и стапалата може сериозно да се мешаат во дневната рутина на пациентот. Лезиите обично заздравуваат без лузни.
Дијагностички
Директна имунофлуоресценција
Индиректна имунофлуоресценција
имунохистохемија
Хистопатолошки преглед
Го демонстрира субепидермалниот меур. Воспалителниот инфилтрат е полиморфен, со доминација на еозинофилите. Мастоцитите и базофилите може да преовладуваат во раните фази на болеста. Биопсијата на лезијата може да покаже претежно неутрофилен инфилтрат или минимално воспаление.
Третман
Фармаколошка терапија
Системски стероиди
Тематски стероиди
Антибиотици и никотинамид
азатиоприн
Дапсон и сулфонамиди
Други третмани
Диета
Лезиите може да се влошат кај пациенти со орално оштетување по јадење тврда и зачинета храна. За пациенти третирани со системски кортикостероиди повеќе од еден месец, потребен е комбиниран додаток со калциум и витамин Д за да се спречи остеопорозата. Пациентите исто така можат да земаат бифосфонати, специфични инхибитори на остекластично посредувана ресорпција на коските (алендронат).
Тоа е важно редовно следење на пациентите со булозен пемфигоид за време на третманот. Терапијата треба често да се преоценува и да има мали дози, ако е можно, и на крајот да се прекине. Ако болеста е добро контролирана, дозите може да се намалат еднаш на секои 1-2 месеци. Иако меурчињата се контролираат добро кај повеќето пациенти, некои пациенти имаат резистентна болест, терапевтски предизвик.
- Болест на гребење на мачка
- Ихтиоза на фетусот
- Уртикарија и ангиоедем
- Контактен дерматитис
- Херпетиформен дерматитис - болест на Дуринг
- пемфигус
- Еритема на задник
- Инфективен целулит
- Основи - Фликтен
- меланом
- Пилинг на кожата
- кожата
Колку и да изгледа изненадувачки, бебињата можат да имаат и акни, особено во првиот месец од животот.
Зошто се појавува сувост на кожата кај децата, кои фактори ја влошуваат, кои се карактеристичните манифестации и како треба да бидат.
Возрасната кожа е неизбежна последица од минувањето на годините и често е првиот знак што ја издава нашата возраст.