Центар за црниот дроб Вирцбург; Холестатско заболување на црниот дроб
Групата холестатски заболувања на црниот дроб (од метежот на Гр. Χολή жолчката и στάσις) мора да се диференцира во екстра- и интрахепатични причини за подобро разбирање на одлуките за дијагноза и третман. Кај возрасните иктерични (гр. Ικτερος жолтица), 40% од случаите се должат на опструкција на одлив на жолчката надвор од црниот дроб (екстрахепатична опструкција), чиј процент се зголемува со возраста.
Огромното мнозинство на интрахепатични холестази (жолчен метеж во црниот дроб) не е предизвикано од пречка за дренажа во областа на билијарниот тракт, туку од метеж во самите клетки на црниот дроб. Најчеста причина е реакцијата на лекови и е општо позната како пропратен ефект на многу лекови. Посебна форма е холестазата предизвикана од естроген, која, слично на холестазата на интрахепатична бременост (ICP), често се заснова на семејна преосетливост. Генетските промени во гените на транспортерите на жолчката можат да играат улога како предиспонирачки фактор во голем број на овие холестатски болести. Други чести причини се ослободување на воспалителни медијатори во контекст на бактериски инфекции или сериозни општи болести и често може да се забележат кај пациенти во единици за интензивна нега (илустрација 1) Во принцип, секој акутен или хроничен тек на хепатитис (на пример, вирусна или алкохолна причина) може да биде поврзан со холестаза.
Примарна билијарна цироза (ПБЦ) е хронично прогресивно холестатско заболување на црниот дроб на микроскопските хепатални жолчни канали, чија етиологија е сè уште нејасна. Најмногу ги погодува жените во втората половина на животот. Карактеристично, малите жолчни канали се уништуваат со развој на цироза на црниот дроб во завршна фаза. како и други форми на цироза.
Примарен склерозирачки холангитис (ПСЦ) е фиброзно воспаление на големите интрахепатични и екстрахепатични жолчни канали, што може да доведе до понекогаш изразени стегања на многу места. Како и кај ПБЦ, цирозата на црниот дроб може да се развие во напредна фаза. Состојбата обично ги погодува мажите на помлада возраст и честопати е поврзана со воспалително заболување на цревата. Страшна компликација е појава на карцином на жолчен канал (холангиокарцином) со лоша прогноза. Лек е можен само во раните фази преку операција или, во поединечни случаи, трансплантација.
Не е невообичаено овие автоимунолошки заболувања да се преклопуваат, т.н. синдроми на преклопување.
Терапија за холестатски заболувања на црниот дроб
Првенствено урсодеоксихоличната киселина (UDCA) се користи за лекување на холестатски заболувања на црниот дроб, како што се примарна билијарна цироза (PBC) и примарен склерозирачки холангитис (PSC). Тоа е антиинфламаторна природна жолчна киселина, која ја сочинува главната компонента на жолчката во кинеската арктичка мечка, но кај луѓето зафаќа само околу 3% од базенот на жолчни киселини и е терапевтски збогатена. И покрај тоа што не само симптомите, туку и преживувањето на пациентите се продолжуваат со ПБЦ, ова не може значително да се докаже во студиите со ПСЦ поради нискиот број на пациенти. Затоа, формално неодобрената индикација за терапија ПСЦ се гледа повеќе критички. Во случај на доминантни констрикции (стенози) на големите жолчни канали, обично се спроведува ендоскопска експанзија (дилатација). Алтернативно, жолчниот канал може да се ревидира со хируршка интервенција. Во подоцнежните фази, можна е трансплантација на црн дроб кај соодветни пациенти.
(од Геер и сор. Нат Клин Практ 2006).