Церебрален васкулитис
Церебрален васкулитис Питер Берлит Алфрид Круп болница во Есен
Кога треба да се разгледа васкулитисот? Општи (алармни) симптоми: треска, губење на тежината, ноќно потење, адинамија, ревматски поплаки Лабораторија: зголемување на протеини во акутна фаза (ESR, CRP) леукоцитоза/тромбоцитоза, анемија
Понатамошни предупредувачки симптоми: (крвав) течење на носот во носот астма олигурија/полиурија едем екстремитети инфаркти опиплива пурпура, еритема нодозум некроза на преклопот на ноктите, чир Рејно симптоми "црвено око" (еписклеритис)
Дијагнозата на васкулитис е неопходна во случај на: Основано клиничко сомневање Невролошки и системски симптоми Пред да започнете со имуносупресивна терапија Како по правило, потребна е биопсија
Корисна основна дијагностика Серум: крвна слика со диференцијално ББ, ЕСР, ЦРП, електрофореза, имуноглобулини квантитативно, имуноелектрофореза Урина: У статус, протеин, микроалбумин, гликоза, клиренс на креатинин, имуноелектрофореза Пијалок: Број на клетки, протеин, гликоза, олигоклонална слика: Лактлон, МРА - насочена кон ДСА
Во V. a. системски васкулитис: PAN: серологија на хепатитис: HbsAg, анти-HBs CSS: еозинофилија, p-anca (50%) MPA: p-anca (75%) WG: c-anca (70 до 90%)
Во V. a. Колагеноза: Општо: АНА, АНА диференцијација Системски лупус еритематозус: ds- ДНК антитела, лупус антикоагуланс, C3, C4 комплемент, криоглобулини, RNP-AK Сјогренов синдром: SS-A (Ro), SS-B (La ), RF, криоглобулинска склеродерма: анти-scl 70-Ak Ревматоиден артритис: RF, криоглобулини, SS-A (Ro), SS-B (La) Мешано заболување на сврзното ткиво: RNP-Ak
Примарен системски васкулитис Кранијален артеритис Такајасу артеритис Полиартеритис нодоза синдром Кавасаки грануломатоза Вегенер-грануломатоза Чург-Штраус микроскопски полијангитис Хенох-Шанелин пурпура Леукоцитокластичен кожен ангиитис васкулитис поврзан со криоглобулин
Секундарен системски васкулитис во случаи на колагеноза Ревматоиден артритис Лупус еритематозус Сјогренов синдром Склеродерма кај инфекции (пара) заразен васкулитис (на пр. Лајмска борелиоза, ЦМВ) хроничен хепатитис (хепатитис Б/Ц), васкултатоидна болест поврзана со ретровирус, рак на профилакса Хидралазин, пенициламин предизвикан од дрога амфетамин, хероин, кокаин
Артеритис кранијалис (темпорална) Возраст> 50 години Главоболка (евентуално клаудикацио мастикаториум) ЕСР, ЦРП Утринска вкочанетост на зглобовите + симетрична артралгија и мијалгија на појасот на градниот кош или карлицата (полимијалгија ревматика) Уставни симптоми (недоволност, слабеење, треска, општа слабост) Визуелно нарушување Навремен одговор на кортикостероиди
Такајасу артеритис Задолжително: Возраст под 40 години Главни критериуми: субклавијална стеноза десно + субклавијална стеноза лево Дополнителни критериуми: висок ESR, хипертензија, стеноза на пулмонална артерија, стеноза на левата заедничка каротидна артерија, дистална стеноза на брахиоцефаличното стебло, стеноза на опаѓачката торакална аорта Присуството на задолжителен критериум дава 2 главни критериуми, 1 главен критериум и 2 или повеќе споредни критериуми или 4 или повеќе споредни критериуми за дијагноза
Грануломатоза на Вегенер, 2 од 4 критериуми: Специфичност: 92,0%, чувствителност: 88,2% (пери) - васкуларна во биопсијата
Грануломатоза на Вегенер Невролошки симптоми Ограничена форма: ENT дефицит (II, VI, VII, V), егзофталмус, стерилен менингитис, дијабетес инсипидус Генерализирана форма: церебрален инфаркт, крварење, епилепсија, PNP (мултиплекс)
NeuroBehçet вклучување на ЦНС во 30% почеток претежно 4-6 години по првичните симптоми (само во 3% не) Паренхиматозен невробехет во 80%: менингоенцефалитис базална ганглија и дефицит на мозочното стебло: PBZ, ХЕМИПАРЕЗА, СПИНКТЕР, ЕНЕЦЕФАЛОФАЛОПА кај% 20% заболување на мозокот тромбоза на церебрална синусна вена
Фреквенција на колагенози Преваленца 5% (СС) или 10% (СЛЕ) во Централна Европа affectedените погодени 9 пати почесто од мажите (СЛЕ, СС) Возраст на појава од 15 до 30 години (СЛЕ) или 4 и 5 деценија (СС) )
Системски лупус еритематозус: клучни невролошки симптоми енцефалопатија 80% деменција депресија - анксиозно растројство главоболка 70% епилепсија грант макс - фокални напади 50% цереброваскуларни синдроми 30% мозочен инфаркт - тромбоза на синусни вени - синдром на повеќе инфаркти нарушувања на движењето хореа миуропатија невропатологија 10% церебрална невропатија
Системска дијагноза на лупус еритематозус невролошка анамнеза + клиничка лабораторија: CSF со количник ANA, dsdna, антифосфолипиди, рибозомална P, Sm, неврони, U1RNP Неврофизиолошка дијагностика: EEG, NLG, EMG, EP MRT, SPECT, PET ангиографија не помага! Сонографија: садови, срце (ТЕЕ!) Биопсија: нерви, мускули Невропсихолошка дијагностика
Изолираниот ангиитис на нервниот систем е многу редок (околу 500 случаи ширум светот). Клиничка комбинација на главоболка, енцефалопатија и мултифокални симптоми. CSF е (барем во текот на курсот) скоро секогаш патолошки. МНР е претежно патолошки, но неспецифичен! ДСА обично се менува првично во само една четвртина од случаите. Терапија со кортикоиди + циклофосфамид треба да се спроведе само по биопсија. Во случај на негативна биопсија, чекањето и чекањето се оправдани. Тогаш имуносупресијата би била потенцијално опасна по живот
Терапија на васкулитис Кортикостероиди 1 мг/кг на ден Циклофосфамид 2 мг/кг на ден (леукоцити> 3.000; неутрофили> 1.500) Подобра пулсна терапија по комбинација на KOF најмалку 12 месеци После тоа, AZA, MTX, Ciclo A се алтернативи
Терапија на васкулитис - посебни карактеристики Вегенерова грануломатоза ограничена форма или во фаза на ремисија терапија за одржување со котримоксазол: 2 х 800 мг сулфаметоксазол и 2 х 160 мг триметоприм болест Бехсет првенствено комбинација на кортикостероиди и азатиоприн темпорален артеритис кортикостероидна монотерапија
Заклучоци Слепата терапија е потенцијално опасна по живот за пациентот Пробната администрација на кортикостероид го попречува патот до јасна дијагноза Во принцип, има доволно време за дијагностицирање. Тестовите за скрининг се неефикасни, но дијагностиката ориентирана кон симптомите има смисла и не мора да биде скапа!
Заклучоци Основна дијагностика со ESR, CRP, Diff-BB, статус на урина и CSF Без зголемување на ESR, CRP, невролошката инволвираност во системскиот васкулитис е многу малку веројатно ANCA кај осомничен системски васкулитис ANA е добар тест за пребарување на колагеноза, потоа: ориентиран кон симптомите ААК пребарување Хистолошката потврда на дијагнозата е задолжителна! (Исклучоци: Такајасу, Бехчет) Изолиран ангиитис на ЦНС е крајно малку веројатен со нормален CSF