Церулоплазмин (анализа) - Синево
Генерални информации
Церулоплазмин е алфа2-глобулин кој содржи бакар. Приближно 70% од вкупниот серумски бакар се транспортира со церулоплазмин, 7% со протеин со висока молекуларна тежина (транскупреин), 19% со албумин и 2% со некои аминокиселини 3 .
Синтезата на церулоплазмин се јавува кај хепатоцитите со дневна брзина од 6 mg/kg телесна тежина. Вклучувањето на бакар во церулоплазмин (максимум до 8 атоми на бакар/молекула) се случува за време на неговата хепатална синтеза, давајќи му сина боја. По навлегувањето на бакар, церулоплазмин мигрира во ткива што користат бакар, каде што се ослободува и протеинот се катаболизира. Елиминацијата се одвива преку билијарен пат.
Во прилог на транспорт на бакар, церулоплазмин ги има и следниве функции:
Ниски нивоа на церулоплазмин се забележани кај Вилсонова болест (хепатолентикуларна дегенерација), состојба со автосомно рецесивно пренесување. Патогениот механизам на оваа болест, кој се карактеризира со мала синтеза на церулоплазмин, е претставен со промена на инкорпорирање на бакар во молекулата на церулоплазмин и негова билијарна екскреција. Генетскиот дефект лоциран на хромозомот 13q влијае на генот што го носи бакарот ATPase во црниот дроб (ATP7B). Како резултат, патолошки наслаги на бакар се јавуваат во црниот дроб (со прогресивен развој на цироза), церебрална (со невролошки симптоми), корнеа (прстен Кајзер-Флејшер) и бубрежна (хематурија, протеинурија, аминоацидурија) 1; 2. Треба да се напомене дека дијагнозата на Вилсонова болест не бара истовремено присуство на невролошки и хепатални манифестации. Од гледна точка на лабораториските тестови, карактеристичните промени на Вилсонова болест вклучуваат: намалена концентрација на церулоплазмин во серумот (означена во хомозиготи, променлива, понекогаш отсутна кај хетерозиготи), зголемена екскреција на бакар во урина, зголемен бакар во црниот дроб и абнормалности во работата. хепатална 3 .
Синдромот Менкес, ретка генетска состојба поврзана со невродегенеративни симптоми и абнормалности на сврзното ткиво, се базира на нарушување на цревната апсорпција и слаба употреба на бакар во исхраната, со истовремено намалување на нивото на церулоплазмин.
Меѓу причините за ниски концентрации на церулоплазмин се синдромите придружени со загуба на протеини и откажување на црниот дроб.
Бидејќи церулоплазмин е реактант во акутна фаза, зголемувања на неговата концентрација се јавуваат за време на акутни или хронични воспалителни процеси (забележителното зголемување може да предизвика зелениот серум!) 1; 2; 3 .
Препораки за одредување на церулоплазмин
Обука на пациентот - на празен стомак (на празен стомак) 2 .
Примерок собрани - венска крв 2 .
Контејнер за берба Vacutainer без антикоагуланс со/без одвојувачки гел 2 .
Потребна е обработка по бербата - одделете го серумот со центрифугација 2 .
Волумен на примерок - минимум 0,5 mL ser 2 .
Причини за одбивање на доказите - хемолизиран примерок 2 .
Стабилност на примерокот - одделениот серум е стабилен 3 дена на 2-8 ° C; 1 месец на -20 ° C 2 .
Метод - имунотурбидиметриски 2 .
Референтни вредности - се по пол:
Фактор на конверзија: mg/dL x 0,0746 = μmol/L 2 .
Граница за откривање - 3 mg/dL (0,03 g/L; 0,22 μmol/L) 2 .
Интерпретација на резултатите