Цијаноген MCC - PDF Бесплатно преземање
9:00 Сесија за објавувачи 1 10:20
11:10 ЈП (сесија за постер на англиски јазик) 1
ТЕОРЕТСКИ МОДУЛ Јули 2015 МКЦ ЦИАНОГЕНА Содржина документирана/потврдена/презентирана од: Експерт за медицинска обука: NICOLESCU Алин Експерт за медицинска обука: VEDUTA Alina A4 Планирање, организирање и спроведување активности за обука на лекари од областа на детската кардиологија
Цијаноза Дефиниција: сина боја на кожата и мукозните мембрани како резултат на зголемен cc на Hb намалена> 5g/100 ml крв Централна цијаноза: намалување на cc O2 во артериска крв Периферна цијаноза: се зголемува екстракцијата на O2 од периферното ткиво, cc O2 во артериската крв е нормална. Се јавува во шок, хиповолемија, ладна вазоконстрикција
Рамка 11-1. ПРИЧИНИ НА ЦИЈАНОЗА Намалена сатурација на артерискиот кислород (т.е. централна цијаноза) Несоодветна алвеоларна вентилација Депресија на централниот нервен систем Несоодветен вентилациски погон (на пр. Дебелина, пиквички синдром) Пречки на дишните патишта, вродени или стекнати структурни промени во белите дробови и/или вентилација-перфузија несовпаѓање (на пример, пневмонија, цистична фиброза, хијалинска мембранска болест, белодробен едем, конгестивна срцева слабост) Слабост на респираторните мускули Заситена крв заобиколувајќи ефективни алвеоларни единици Интракардијален шант десно-лево (т.е. цијанотичен вроден срцев дефект) Интрапулмонален шант (на пр., пулмонална атриовентикуларна фистула, хронично хепатално заболување што резултира со повеќе микроваскуларни фистули во белите дробови) Пулмонална хипертензија со резултат на шант десно-лево на атријално, вентрикуларно или дуктално ниво (на пр., Ајзенменгеров синдром, постојана пулмонална хипертензија на новороденчето) Зголемена деоксигенација во капиларите (т.е. периферни цијанови) е) Циркулаторен шок Конгестивна срцева слабост Акроцијаноза кај новороденчиња Абнормален хемоглобин (неповрзан со степенот на оксигенација) Метемоглобинемија (на пример, внесување вода во бунар, боја на анилин, вродена метемоглобинемија) Труење со јаглерод моноксид
Откривање на цијаноза: Оној со срцево потекло мора брзо да се дијагностицира за правилно управување. Во нормална состојба: -акроцијаноза -полицитемија PO2-ПУЛС ОКСИМЕТРИЈА
Последици и компликации на цијаноза 1. Полицитемија
2. Нарушувања на коагулацијата Тромбоцитопенија Ниски нивоа на: Fg, fV, fVII Петехии, гингиворагија, епистакса
3. Механизам за дигитална хипократија: мегакариоцитите влегуваат во системскиот циркус и на ниво на капиларите на прстите и поради забавувањето на протокот ги растоваруваат факторите за раст. Се појавува после возраст од 6 l. Може да постои и кај хепатални заболувања
4. Хипоксични напади -екстремно вознемирен период на плачење -хиперпнеа -ацецентација на цијаноза-некогаш конвулзии-во екстремна фаза сквотирање смрт
5. Последици од ЦНС Церебрален апсцес: треска, главоболка, невролошки фокус - зголемен вискозитет-микроинфаркти-мозочен удар на колонизација - емболија: срцеви шуплини/венски систем
Цијаногените ССК со низок пулмонален проток се десно-лево интракардијално СЛЕТЕЕ ТЕТРАЛОГИЈА ПУЛМОНАЛНА АТРЕЗИЈА ВАЛВИЛ АТРЕЗИЈА ТРИКУСПА ЕБСТЕИН БОЛЕСТ
Тетралогија на фало 10% од ССК Најчеста цијаногена широка ДСВ на МКЦ: перимембранозна со проширување во подпулмоналната област Опструкција во ЦЕВД: -45% инфундибуларен, 10% валвуларен, заедно 30%, 15% атрезија ВП хипертрофија ВД Само во функција на СИВ 2 елементи се потребни - ширум ДСВ - опструкција во ЦЕВД - НВД е сек., а Ао може да биде променлива декстропус
Варијанти и придружни лезии Двоен излез VD TF со CAVC Најчест Rastelli C TF без VP Постои рудиментиран вентил кој постигнува стеноза и тешка инсуфициенција Обично се поврзува со отсуство CAP Проширување на гранки на АП со компресија на бронхии и интрапаренхимална пулмонална артериопатија Аномалии аортна Стрејт аортен лак -25% Двоен аортен лак
Варијанти и лезии поврзани со ТФ со пулмонална атрезија и/или тешка белодробна хипоплазија ВП атрезија: краток сегмент атрезија АТрезија АП: долг сегмент атрезија Таа беше класифицирана нешто погрешно како Тунчи тип IV (Колет и Едвардс). Исто така, опишан како Псевдотрункус комитет Номенклатурата на Здружението за хирургија на срцеви малформации ја класифицира оваа асоцијација под чадорот: Пулмонална атрезија со ДСВ
ТФ со пулмонална атрезија и/или тешка белодробна хипоплазија Постојат 3 категории А. 1. прекин на антерограден пулмонален проток на ниво на ВП/АП 2. има конфликтни гранки на АП 3. ГЛАВА Б. 1. Најчесто АП атрезија 2. Постојат гранки белодробна и колатерална аортопулмонарна/глава со излив во гранки на АП, што ги наводнува двата лобуси на белите дробови 3. Може да има прекин на гранките на АП. 1. Нема гранки на АП. 2. Аортопулмоналните колатерали директно ги наводнуваат двата лобуси на белите дробови
Клинички манифестации Здивот се слуша од раѓање: се дава со белодробна стеноза (ДСВ е во голема мера неограничен) цијаноза се јавува при раѓање или кратко време потоа Диспнеа при напор, сквотирање, хипоксични напади се јавуваат подоцна во еволуцијата Постои форма на ацијанотична ТФ- Пинк Фало што може да покаже знаци на МКС секундарно на широк stg-dpt
Розова пенкало/цијанотичен ФАЛОТ
Ултразвук Срцева позиција, атријално место, венска врска, A-V согласност СВР евалуација Евалуација на ДСВ AV вентили: неусогласеност/влез (АВ канал)/двојно извршено постоење на ограничувачки/неограничувачки мускулен ДСВ; насока на проток низ степенот на ДСВ и морфологија на опструкција во ЦЕВД ВП прстен и морфологија на ВП Димензии на АП и гранки Евалуација на Вао CAP/MAPCA Евалуација на аортниот лак Евалуација на коронарна артерија
Природна еволуција-tf цијаноза постепено се влошува Секундарна полицитемија Хипоксични напади Обично растот е релативно добар, ако цијанозата е сериозна, растот е дефицитарен Апсцесите на мозокот се појавуваат подоцна во еволуцијата, кај деца од предучилишна/училишна возраст
Хипоксични напади Врвна инциденца 2-4 l Не корелира со степенот на цијаноза во состојба на мирување. Се чини дека плачат, јадат, столица
Хипоксични напади - третман Положба на генупекторал Морфиум 0,2 мг/кг - го притиска респираторниот центар - застанува хиперпнезата на О2 рутински - се покажа дека има минимално влијание врз растот на корекција на О-Бик Na-ацидоза 1mEq/kg iv, повторено на 10 -15 мин Адреналин Пропранолол iv 0,01-0,25 мг/кг Кетамин 1-3 мг/кг администрација во 60 секунди, ја зголемува системската отпорност, седатив
Медицински менаџмент: Пропранолол 0,5-1,5 mg/kg c на секои 6 часа Третман на хипоксични напади Третман на анемија
Хируршки менаџмент 1. Палијативен - се БТ
Хируршки менаџмент 2. Тотална корекција -Симптоматски: 3-4 л -Асимптоматски: 4-24 л Смртност 2-3%
Постоперативни компликации Пулмонална инсуфициенција BRD BAV тотални вентрикуларни аритмии
ТФ со отсуство на ВП -3-6% од ТФ-сериозна пулмонална регургитација -аневризмална дилатација на кас и гранки -трахеобронхијална компресија со тешки тешкотии во дишењето веднаш по раѓањето или во првата недела-има форми со благи симптоми
Пулмонална атрезија со недопрен SIV -3, може да се коригира бивентрикуларен Т прстен/Mi прстен> 0,5 добра бивентрикуларна прогноза Постоење на коронарни фистули RV/синусоиди
Евалуација на морфологијата на VT-вентилот, -0 резултат на големината на прстенот -3, може да се коригира бивентрикуларен Т-прстен/Mi-прстен> 0,5 добра бивентрикуларна прогноза Постоење на VD коронарни фистули/синусоиди VD синусоиди се ендотелијални канали во миокардот што комуницираат со RV празнината. Постојат синусоидални простори во раниот фетален живот кои го хранат миокардот. Тие можат да опстојуваат во постнаталниот живот и да предизвикаат комуникација РВ-коронарни артерии Аномалии на коронарната артерија: тешка стеноза или атрезија на коронарниот остиум - како резултат на тоа, миокардот не добива проток на антерограда од коронарниот, но ретрограден .ДВ-зависна коронарна циркулација
Катетеризација Проценка на коронарната циркулација: стеноза, фистули Проценка на зависноста на коронарниот циркус од РВ Проценка на РВ
Медицински менаџмент - ПП Е1 - корекција на метаболна ацидоза - одржување на Ht> 40 за соодветна инфузија на ткиво - инотропна поддршка ако инфузијата е несоодветна - одржување на село> 70% хируршки - пристапот може да биде двоентрикуларен или уницентрикуларен во зависност од големината на РВ, трикуспидалниот прстен и присуство на зависност од РВ корорна циркулација
VT атрезија 1-3% од ССК VT е отсутна VD хипоплазија поради неразвиеност на влезниот регион Потребен DSA/DSV/CAP за преживување Големи пловни објекти нормално поставени на 70% и транспонирани на 30%
Клинички манифестации Тешка цијаноза се јавува уште од раѓање Тахипнеа Тешкотии во исхраната
Медицински менаџмент-ППГ Е1 за одржување на ЦАП-Ретко МКС бара хируршки третман: палијативни процедури-фонтана
EBSTEIN 8 mm/m2 Морфологија на септумот и прицврстување на преградата и предниот VT (врзување) VT навлегување/ИТ одделение АД проширување DSA/PFO присуство Функционална проценка на РВ Здружение со други малформации
Природна еволуција 18% од симптоматските nn, смрт во неонаталниот период -30% смрт до 10-годишна возраст на цијаноза, ICC, дисфункција на ЛВ, нарушувања на ритамот
Медицински менаџмент - во тешка цијаноза: PGE1, инотропна поддршка, пулмонални вазодилататори, корекција на азотен оксид во метаболичката ацидоза
Индикација за хируршко управување: 1. Кај критичарите кои и покрај медицинскиот третман симптомите продолжуваат 2. Тешко ограничување на физичката активност, функционална класа III, IV 3. Тешка цијаноза, мкц 4. Тешки аритмии-РТ аблација пристап 1. Затворање/хирургија на ДСА VT 2. -VT протеза 3. Фонтански процедури