Цироза на црниот дроб - само компликации предизвикуваат симптоми • општ лекар преку Интернет
Цироза на црниот дроб се јавува кога соодветната паренхимна структура е уништена кај напредната хронична болест на црниот дроб. Сепак, цирозата на црниот дроб обично станува забележлива само преку нејзините компликации. Овие вклучуваат асцит, крварење и хепатална енцефалопатија. Исто така, клучно е рано да се открие хепатоцелуларен карцином. Како дефинитивна терапија за цироза на црниот дроб и нејзините компликации, трансплантацијата на црн дроб покажа многу добри резултати.
Цироза на црниот дроб е неповратно ремоделирање на паренхимот на црниот дроб со зголемено складирање на сврзното ткиво и формирање на регенерирани јазли како резултат на хронично оштетување на црниот дроб [1]. Во исто време, постои значителна промена во архитектурата на садот. Почести причини се злоупотреба на алкохол и вирусен хепатитис, поретко хемохроматоза или дефицит на алфа-1 антитрипсин. Каузална терапија е да се исклучи нокса, што може да ја намали фреквенцијата на компликации дури и во фаза на манифестирана цироза на црниот дроб.
Цирозата на црниот дроб е класифицирана во степени на сериозност во зависност од степенот на промена на албумин, билирубин и Квик, како и количината на асцит и степенот на енцефалопатија според резултатот на Child-Pugh во фази А, Б или Ц. Клинички, се прави разлика помеѓу компензирана и декомпензирана цироза, што е наведено со Асцит, жолтица или крварење или енцефалопатија.
Прогноза и трансплантација
Додека стапката на преживување од 1 година кај цироза на дете А е 100%, таа паѓа во просек на само 45% во фаза Ц кај дете Ц. Дефинитивна терапија за цироза на црниот дроб е можна само преку трансплантација на црн дроб, но неговата употреба е ограничена од недостаток на донаторски органи. Доколку се исклучат несоодветни пациенти, долгорочните резултати по трансплантацијата се добри со 5-годишна стапка на преживување над 70% во споредба со природниот тек. Бидејќи има неколку апсолутни контраиндикации, во случај на сомневање, секогаш треба да контактирате со центар за трансплантација. Некомплицираната цироза на црниот дроб е често асимптоматска. Само компликациите доведуваат до поплаки, за што подетално ќе се дискутира подолу.
Хидропска декомпензација
Порталната хипертензија предизвикува проширување на спланхничките садови. Ова доведува до ослободување на вазоконстриктори, кои првенствено го ограничуваат протокот на крв во бубрезите и на тој начин промовираат формирање на асцит со намалување на бубрежната екскреција на натриум [2]. Во прилог на асцит (слика 1), често се јавува анасарка и едем на ногата. Ако претежно еднострана плеврална ефузија е во преден план, се зборува за хепатален хидроторакс.
Терапевтски, треба да се избегнува прекумерно внесување на течност и да се намали внесувањето на натриум доколку е потребно. Исто така, се администрираат диуретици, при што спиронолактонот се комбинира со диуретик на јамка, како што е фуросемид или со хидрохлоротиазид. Посебно внимание треба да се посвети на нерамнотежата на електролитите и влошувањето на функцијата на бубрезите.
Создавањето на трансјугуларна интрахепатична портосистемска шант (ТИПС) е уште еден ефикасен начин за спречување или ублажување на формирање на асцит. Краток спој се создава помеѓу хепатална вена и гранка на порталната вена преку радиолошки поставен стент. Пациентите со хепатална енцефалопатија и изразена хипербилирубинемија, меѓу другите, се несоодветни, бидејќи пост-интервентната функција на црниот дроб може да се влоши. Функцијата на срцето, исто така, мора да се земе предвид, така што пациентите со десна срцева слабост може да се обесштетат по апликација на ТИПС [3].
Инфекции
Цироза на црниот дроб доведува до слабеење на имунолошкиот систем и зголемена подложност на инфекции. Покрај инфекциите на уринарниот тракт и пневмонијата, значаен е и спонтаниот бактериски перитонитис (СБП), што обично резултира од преместување на бактериите од цревата. Клиничките знаци се многу. Абдоминалните поплаки или знаци на воспаление не мора да бидат водечки, влошувањето на функцијата на бубрезите или хепаталната енцефалопатија исто така може да укажуваат на СБП. Дијагнозата се поставува со зголемен број на клетки во аспиратот на асцитот (> 250 гранулоцити со сегментирани јадра/μl). Третманот е стационарен со антибиотици и - во случај на значително нарушување на функцијата на црниот дроб - дополнителен хуман албумин. Важно е дека по појавата на спонтан бактериски перитонитис, се наведува профилактичка употреба на антибиотска терапија за живот, обично котримоксазол (бидете внимателни со функцијата на бубрезите) или флуорохинолон [4].
Крварење
Зголемената отпорност на црниот дроб доведува до портална хипертензија со формирање на венски колатерали со ризик од прекин, особено во хранопроводот (слика 2), но исто така и во желудникот, дуоденумот и ректумот. Намалената синтеза на факторите на коагулација, исто така, го зголемува ризикот од крварење. Гастроинтестинално крварење кај пациенти со цироза на црниот дроб е поврзано со висока стапка на смртност (приближно 20-30%) и секогаш е итен случај што мора да се разјасни во болница.
Третманот е обично ендоскопски со лигатурање на варикси и администрација на вазоактивни супстанции (терлипресин, соматостатин или октреотид) за да се ограничи протокот на крв во варикси [5]. Покрај тоа, на пациентите им е потребен антибиотик, особено за профилакса на спонтан бактериски перитонитис и, доколку е потребно, лактулоза за лекување на хепатална енцефалопатија поврзана со крварење. Околу седум дена по лигатурата, постои зголемен ризик од повторно крварење поради паѓање на гумените прстени. Генерално, ризикот од повторливо крварење по успешно лекување на итни случаи е 60-70%. Првенствено неселективните бета блокатори како што се пропранолол или карведилол се користат за да се спречи повторување, заедно со конзистентен, повторен ендоскопски третман на варикси. Доколку оваа терапија не успее, мора да се провери употребата на постапка на шант (обично ТИПС).
Хепатална енцефалопатија
Хепаталната енцефалопатија е невропсихијатриско нарушување што може да се појави рекурентно или хронично кај цироза на црниот дроб и нејзините симптоми се движат од благи когнитивни нарушувања до кома. Лесната енцефалопатија може барем да се процени со употреба на едноставни тестови (тест за нумеричка врска, слика 3). Клучно е да се исклучат диференцијалните дијагнози и да се бараат причини за лекување, како што се акутно крварење, инфекција, лекови за смирување или електролитни нарушувања (преглед, стр. 34) [6]. Покрај лекувањето на причината, се дава и лактулоза. Не-апсорбирачкиот антибиотик рифаксимин е ефикасен, но сè уште не е одобрен во Германија [7].
Хепатоцелуларен карцином
Цироза на црниот дроб е преканцерозна состојба. Годишниот ризик од хепатоцелуларен карцином (HCC) со компензирана цироза е до 3 - 4% годишно. Раната дијагноза на HCC е тешка поради нодуларното ремоделирање на црниот дроб. Се користат редовни ултразвучни прегледи на црниот дроб (слика 4), КТ и МРИ, како и контрола на алфа-фетопротеинот во серумот. Дијагнозата на цироза може да се постави и без хистолошка потврда под одредени услови. Терапија по избор е ресекција, што ретко е можно ако црниот дроб остане доволно функционален; алтернативно, трансплантацијата на црн дроб покажува задоволителни долгорочни резултати кај добро избрани пациенти. Локалната аблативна постапка со радиофреквентна аблација и перкутана инјекција на алкохол, исто така, имаат куративни тврдења. Инхибиторот на киназа сорафениб може да се даде за метастази [8].
Други компликации
Покрај горенаведеното, постојат и други, поретки компликации. Ако функцијата на бубрезите се влоши, хепатореналниот синдром поврзан со функцијата мора да се земе предвид во диференцијалната дијагноза. Во портосистемска хипертензија, се јавува пулмонална хипертензија. Диспнеата кај хепатопулмонален синдром е предизвикана од дисбаланс на вентилација/перфузија и се подобрува при лежење. Мускулни грчеви се чести. Повремено, хернијата на папокот станува симптоматска. Тромбозата на порталната вена може да ја влоши порталната хипертензија. Често се забележува хипонатремија, на која мора да се даде одговор од вредност под 125 mmol/l (на пример, со запирање на диуретици).