Цистична фиброза - Мариус Наста
Национална програма за цистична фиброза (цистична фиброза)
Општи податоци за патологијата на која се однесува:
Цистична фиброза (или англосаксонска цистична фиброза) е најчестата моногена болест со автосомно рецесивно пренесување, како резултат на дефекти на генот CFTR што ги кодира протеините на хлорните канали во мембраната на епителните клетки. Се карактеризира со следново:
-дијагнозата обично се поставува во детството
-фреквенцијата на болеста се проценува на 1/2500 новороденчиња
-Во Романија, преваленцата на болеста е
1,5 случаи на 100 000 жители
-фреквенцијата на носители на гени (хетерозиготи) е од 1 до 25
-хронична еволуција, сериозна како резултат на респираторни, дигестивни и метаболички компликации, потенцијално смртоносна на млада возраст
Манифестациите на болеста се должат на промена на функциите на различните органи:
Иако дијагнозата на цистична фиброза обично се поставува во детството, во последниве години a зголемен број на случаи дијагностицирани во зрелоста. Исто така, многу пациенти со цистична фиброза тие достигнуваат зрелост и бара долготрајна нега.
СОСТОЈБА НА ПАЦИЕНТИТЕ ВО ЗРАСНИТЕ СО ЦИСТИЧНА ФИБРОЗА ВО РОМАНИЈА
Од податоците извлечени од националниот регистар на пациенти со цистична фиброза во Романија Регистрирани се 63 возрасни пациенти (над 18 години) со цистична фиброза, некои дијагностицирани во зрелоста, други дијагностицирани во детството, преживувајќи до зрелоста. Број на 24 пациенти со цистична фиброза во моментов се на возраст меѓу 16 и 18 години, а исто така ќе бидат регистрирани за услуги за возрасни во следните 2 години.
Пациентите со цистична фиброза бараат специјализирана нега, бидејќи покрај хронични респираторни манифестации може да имаат дигестивни проблеми, дијабетес, психолошки проблеми и социјална интеграција; ширум светот, центрите со специјализиран медицински персонал се посветени на нив (лекари, медицински сестри, нутриционист, физиотерапевт, психолог, социјален работник) .
Целосно име на (пот) Програмата:
Национална програма за цистична фиброза (деца и возрасни)
Вклучување во Националните здравствени програми на Министерството за здравство (со нормативни акти):
Возрасни пациенти со цистична фиброза во моментов имаат корист од Националната програма за цистична фиброза (деца и возрасни), вклучени во поглавјето „Национални здравствени програми за заразни болести“ точка 8 - „Национална програма за дијагностицирање и лекување на ретки болести“. Како корисници на оваа програма, возрасните пациенти со цистична фиброза можат да добијат бесплатни рецепти со лекови вклучени во С2 листата на ЦНАС во поглавјето P6.4: „Цистична фиброза“. Сепак, овие пациенти сè уште не се интегрирани во унитарниот систем за нега, бидејќи не постои функционален начин за пренесување на овие пациенти од педијатриски единици во медицински единици за возрасни или медицински единици или оддели специјализирани за нега на овој вид на пациенти.
Организација, структура, персонал:
Националната програма за цистична фиброза се спроведува главно од детски здравствени единици, постои добро организирана мрежа за третман на деца кои страдаат од оваа состојба. Дијагнозата и третманот на возрасни пациенти со цистична фиброза се уште е многу тешко, мрежата на единици наменети за третман на овие пациенти не е целосно функционална, многу пациенти ги користат услугите на детските единици дури и по полнолетството. Мариус Наста Национален институт за пневмофтизиологија е референтен центар за третман на возрасни пациенти со цистична фиброза, тука во моментов се следат 16 од 63 возрасни пациенти за кои се знае дека ја имаат оваа состојба.
Со цел да се зголеми пристапот на пациентите од целата земја до специјализирани медицински услуги и да се подобри квалитетот на медицинските услуги на терен, Комисијата за пулмологија постојано предлагаше воспоставување на четири центри за следење и третман на пациенти со цистична фиброза, што би работело:
- Мариус Наста Национален институт за пневмофтизиологија, Букурешт
- Болница за пневмофтизиологија во Клуж Напока
- Болница за пневмофтизиологија Јаси
- Инфективна болница и пневмофтизиолошка болница Виктор Бебс, Темишвар
До денес, работата на овие центри не е одобрена и финансирана од Министерството за здравство.
-Продолжување на преживувањето и подобрување на квалитетот на животот на возрасните пациенти со цистична фиброза
Стратешки цели:
1. Развој на систем за нега на возрасни пациенти со цистична фиброза
2. Дефинирање на структурата на мрежата на цистична фиброза кај возрасни и нејзините атрибуции
3. Дијагноза на голем број пациенти со цистична фиброза во зрелоста
4. Дефинирање на систем на соработка помеѓу назначените центри за третман на возрасни пациенти со цистична фиброза, педијатриски единици и други специјализирани специјалности
5. Утврдување на преваленцата на цистична фиброза кај возрасни
активност
1. Назначување регионални центри за нега на возрасни пациенти со цистична фиброза
-1 Назначување регионални центри за третман на возрасни пациенти со цистична фиброза во Пневмофтизиолошки болници/Амбулантски клиники Јачи, Клуж, Тимишоара, Институт Мариус Наста - Букурешт и доделување на пациенти во центар со територијален профил
-1Б Одговорност на најмалку две лица од секоја институција споменати погоре за грижа за возрасни пациенти со цистична фиброза; обука на соодветните лица во областа на управување со пациенти со цистична фиброза
2. Амбулантски мониторинг и третман во амбуланти за пневмологија во назначени центри за упатување за возрасни пациенти со цистична фиброза
-второ Обезбедување на амбуланти за пулмологија на назначените референтни центри програма за консултации посветена на возрасни пациенти со цистична фиброза
-2Б Ангажирање специјализиран персонал за нега на возрасни пациенти со цистична фиброза (лекар, медицинска сестра, физиотерапевт, диететичар, психолог, социјален работник); вклучување во описот на работното место на специфичните атрибути доколку соодветниот персонал веќе постои во структурата на персоналот на болницата
-2С Периодично следење (квартално) преку амбуланти за пулмологија во регионалните центри; секој пациент со цистична фиброза ќе може да има корист квартално од клинички преглед, радиографија на белите дробови, спирометрија, бактериолошко испитување на спутум, биохемиски и хематолошки прегледи)
3. Организирање на систем за домашна нега за возрасни пациенти со цистична фиброза - би можеле да станат оперативни со привлекување средства од потенцијални донатори (невладини организации)
4. Нега на пациенти со цистична фиброза кои бараат хоспитализација во референтните центри за третман на возрасни пациенти со цистична фиброза
-4А Набавка на лекови неопходни за третман на пациенти со цистична фиброза (види Анекс 1)
-4Б Набавка на медицински материјали и медицински помагала неопходни за пациенти со цистична фиброза хоспитализирани за егзацербации (види Анекс 1)
-4С Уредување на оптимални простори за третман на пациенти со цистична фиброза во болницата (усогласеност со правилата за контрола на инфекцијата, со оглед на отпорни на повеќе лекови на микробите кај пациенти со цистична фиброза)
5. Скрининг на возрасни пациенти осомничени за цистична фиброза;
5А Тестирање на пациенти со тешка бронхиектазија и симптоми кои сугерираат на цистична фиброза со тест на пот во соработка со педијатриски единици каде што се врши тестот за пот
5.Б Тестирање на пациенти со симптоми кои укажуваат на цистична фиброза со генетско тестирање (со поддршка на трошоците за 25 генетски тестови годишно за пациенти со големо сомневање за цистична фиброза)
6. Дефинирање на мултидисциплинарен систем на грижа со други специјалности (педијатрија, гастроентерологија, исхраната болести) за возрасни пациенти со респираторно и вонсулодномонско оштетување
6. Заедничка анализа (пулмонолог и педијатар) на случаи на цистична фиброза што треба да ги преземе мрежата на возрасни
6.Б Назначување единици со профил на гастроентерологија, нутриционистички болести и дијабетес во градовите каде што ќе работат регионалните центри за третман на цистична фиброза кај возрасни со цел да се обезбедат услуги на возрасни пациенти со цистична фиброза
6.В Воспоставување континуирана соработка со здруженијата на пациенти со цистична фиброза
7. Утврдување на преваленцата на цистична фиброза кај возрасни
7. Пријавување на сите случаи на цистична фиброза идентификувани во земјата до Институтот за пневмологија Мариус Наста (преку постојните листови за известување)
7.Б Внесување на добиените податоци во Електронскиот регистар на случаи на цистична фиброза
8. Зголемување на пристапот до специфични лекови за возрасни пациенти со цистична фиброза
-Вклучување во списокот на компензирани лекови за цистична фиброза на други медицински производи неопходни за специфичен третман: колистин, гентамицин, ципрофлоксацин, моксифлоксацин, азитромицин
Физички индикатори:
голем број возрасни пациенти со цистична фиброза се следат во референтните центри
o Број на годишни посети на пациенти со цистична фиброза во амбуланти на референтните центри
o Број на денови на хоспитализација кај возрасни пациенти со цистична фиброза
голем број на пациенти со цистична фиброза дијагностицирани во зрелоста
Индикатори за финансиска ефикасност:
а просечна цена-возрасен пациент третиран со цистична фиброза/година: (проценета реална цена: 149.573 RON)
цена на возрасен пациент со некомплицирана форма третирана цистична фиброза годишно: 98.269 RON (проценета за 35 пациенти донесени со цистична фиброза без бактериска колонизација со псевдомона аеругиноза)
максимално болен од возрасен возрасен со комплицирана форма на цистична фиброза третиран/година: 221,400 RON (проценет за 25 возрасни пациенти со цистична фиброза колонизирана со псевдомонас аеругиноза)
Баран буџет:
- Извор на финансирање - Единствен национален фонд за здравствено осигурување
- Природа на трошоците - материјални и услужни трошоци: специфични лекови и санитарни материјали што се користат во болницата и во амбулантското одделение засновани на терапевтски протокол
- Бараната сума : 8,974,415 RON/година
просечна цена на пациент годишно (некомплицирани форми со бактериска колонизација со псевдомона аеругиноза): 98.269 RON x 35 пациенти = 3.439.415 RON/година
максимална цена по пациент годишно (комплицирани форми со бактериска колонизација со псевдомонас аеругиноза): 221,400RON x25 пациенти = 5,535,000 RON/година
Проекти (наслови, финансиери, буџети, цели, активности, рокови):
Број на корисници:
- Возрасни пациенти (над 18 години) дијагностицирани со цистична фиброза (цистична фиброза): 64 возрасни пациенти во националниот регистар на цистична фиброза.
- Пациенти со цистична фиброза кои ќе наполнат 18 години во 2014 година, преминувајќи од детска грижа кон здравствена заштита на возрасни: 10 пациенти
- Возрасни пациенти со клинички и параклинички манифестации кои укажуваат на цистична фиброза, на кои може да им биде дијагностицирана оваа состојба во 2014 година - проценет број на 5 пациенти
Извори (стратегија, планови, правила, упатства, вклучително и за пациенти):
Вклучувањето на пациентите во програмата за цистична фиброза се врши во согласност со терапевтскиот протокол одобрен од ЦНАС и Министерството за здравство.
Најнови вести и соопштенија
Кажете ни мислење
Овој прашалник е доверлив и анонимен и се однесува само на статистичка обработка насочена кон понатамошен развој на механизам за повратни информации од пациентот за квалитетот на болничките услуги.
Соопштенија за печатот од
печатот
КОМУНИКАЦИЈА ВО ПОВИК НА ПЛАТЕНИ ТЕСТИ
Соопштение за медиумите. Биланс на состојба ажуриран во последните 76 дена
Тестови за КОВИД-19, на Институтот за пневмофтизиологија „Мариус Наста“