Цистинурија камења од цистин
Што е цистинурија?
Цистинурија е генетско, автосомно рецесивно наследно метаболичко заболување кое, како резултат на неправилно функционирање на бубрезите, доведува до зголемена екскреција на цистин на аминокиселина (протеински блок) и сродни аминокиселини аргинин, лизин и орнитин во урината. Поради недостаток на транспортен протеин, кој е одговорен за повторна апсорпција (реапсорпција) на споменатите аминокиселини, постои зголемена екскреција на аминокиселините во урината. Со нормална pH на урина, цистинот има многу слаба растворливост, така што може да доведе до врнежи на кристали и формирање на цистински камења во уринарниот тракт. Со преваленца (фреквенција на болест) од 1: 20,000, цистинуријата е релативно ретка болест и сочинува околу 1-2% од сите уринарни камења.
Дали има опции за терапија?
Камен-темелникот е еден постојана висока хидратација, што треба да доведе до излачување на урина над 3 литри на ден.
Со цел да се избегне агломерацијата на цистински кристали ноќе, треба да се користи и а соодветна количина на ноќно пиење да се почитува. Особено се претпочитаат алкализирачки и неутрални пијалоци (на пр. Вода богата со бикарбонат, бубрези, мочен меур и овошни чаеви).
Во диететски мерки е на а Намалување на внесот на протеини (максимум 1g протеин на кг телесна тежина на ден) и еден мала содржина на сол во храната да се биде внимателен, бидејќи тоа може да предизвика зголемена екскреција на цистин. Се претпочита свежа храна со малку сол во препаратот, особено производи од цели зрна, овошје, салати и зеленчук.
Друга можност е тоа Зголемување на pH на урината (Алкализација) со употреба на алкални цитрати или натриум бикарбонат на една pH помеѓу 7,5 и 8,5, бидејќи цистинот е лесно растворлив во вода во овие области и на тој начин може да се избегне кристализација.
Кристализацијата во урината исто така може да биде инхибирана од редуктивни супстанции. Вреди да се спомене тука Витамин Ц (аскорбинска киселина во алкална форма), каптоприл како Тиопронин. Поради потенцијални несакани ефекти како што се промени во крвната слика, промени во вредностите на црниот дроб, гастрична и интестинална нетолеранција и можност за развој на толеранција, индикацијата за внес на тиопронин треба да се направи многу тесна, особено кај деца и адолесценти. Тиопронин генерално се препорачува за екскреција на цистин> 3 mmol/d.
Контактирајте не
Универзитетски амбулантски оддел за урологија
Тел: 0941 782-3511 (состаноци за сите часови на консултации, барање за извештаи)
Факс: 0941 782-3545