DCMedical лупус нефритис, оштетување на бубрезите; n Системски лупус еритематозус
Нефритисот на лупус е честа и страшна компликација на автоимуната болест популарно позната како лупус, секој двајца возрасни со лупус што го развива, вели д-р Конф Унив Генер Исмаил, од клиничкиот институт Фудени.
Конф Унив Д-р Генер Исмаил, раководител на Клиниката за нефрологија на Институтот Фудени, објасни што е лупус и лупус нефритис, за време на превентивната кампања на УМФ Керол Давила и Клиничкиот институт Фудени, под наслов „Претпоставувајте дека сте здрави!“.
Што е лупус?
Конф Унив д-р Генер Исмаил: Системски лупус еритематозус, попознат како „лупус“, е автоимуно заболување во кое клетките и органите самите по грешка се нападнати од имунолошкиот систем.Системско оштетување може да вклучува зглобови, кожа, бубрези, крвни клетки, мозок и/или Лупусот понекогаш може да биде тешко да се дијагностицира, бидејќи неговите манифестации можат да бидат слични на другите медицински состојби. пеперутка.
Кој и што влијае на лупусот?
Колку е честа појава на нефритис на лупус?
Конф Унив д-р Генер Исмаил: Нефритисот на лупус е една од најчестите компликации на системскиот еритематозен лупус. Еден од двајца возрасни со лупус ќе развие некаков облик на лупус нефритис.
Симптоми на нефритис на лупус
Конф Унив д-р Генер Исмаил: Знаците и симптомите што можат да се појават при бубрежно оштетување кај системскиот еритематозус лупус се:
- Едем на рацете, телињата, глуждовите и/или стапалата.
Зголемените нивоа на креатинин во крвта се биолошки доказ за оштетување на бубрезите. Добро е да се знае дека бубрежните манифестации наведени погоре може да се појават истовремено или кратко време по симптомите на основната болест, системски еритематозен лупус, како што се:
- артралгија (болка во зглобовите),
- осип на кожата како осип на носот и образите (често во форма на пеперутка).
Сепак, треба да се забележи дека овие симптоми не се појавуваат секогаш, можат да бидат намалени во интензитет, се разликуваат од личност до личност, а оштетувањето на кожата може да биде отсутно или може да влијае на други области на телото надвор од лицето.
Фактори на ризик за нефритис на лупус
Конф Унив д-р Генер Исмаил: Не се познати многу фактори на ризик за развој на бубрежно оштетување и тие се преклопуваат со факторите на ризик за системски еритематозус лупус:
- секс - Иако лупусот е почест кај жените, кај мажите погодени од оваа болест, многумина имаат лупус нефритис.
- Раса/етничка припадност - пациенти со боја, Хиспанци/Латиноамериканци и Азијци имаат нефритис на лупус почесто отколку пациенти од Кавказ.
Кои тестови се прават за дијагноза
Дијагнозата на оштетување на бубрезите во лупусот се заснова главно на три типа тестови: тестови на урина, крвни тестови и пункција на бубрезите-биопсија, вели доктор Confен Исмаил.
- Анализа на урина: се зема примерок од урина за да се утврди присуството/отсуството на црвени крвни клетки (протеини) и протеини. Постои можност за извршување на анализа на спонтана урина (диптик), без оглед на времето од денот. Првата утринска урина може да се анализира под микроскоп за попрецизно карактеризирање и мерење на неговите компоненти. Пресметувањето на количината на протеини излачувани од бубрезите (знак на бубрежна вознемиреност) во текот на еден ден бара собирање на урина 24 часа во контејнер, со анализа на примерок од вкупната количина што треба да му се соопшти на медицинскиот персонал.
- Тестови на крв: нивната главна улога е да ја проверат бубрежната функција. Се мери серумскиот креатинин (производ на метаболизам во мускулите). Оваа анализа, со пресметување на стапката на гломеруларна филтрација (GFR), овозможува проценка на бубрежната функција. Повисоките нивоа на креатинин укажуваат на потешко нарушување на функцијата на бубрезите. Otherе се следат други биолошки параметри како што се: уреа, урична киселина, натриум, калиум, серумски албумин и др.
- Пункција на бубрежна биопсија. Претставува централна точка на дијагнозата на лупус нефритис и вклучува анализа под микроскоп на мал фрагмент од бубрег.
Што е биопсија на бубрег
Со биопсија на бубрег, лекарот зема мало парче бубрежно ткиво за да се анализира под микроскоп. Се изведува под локална анестезија и, под водство на слики, со помош на игла, лекарот продира до нивото на еден од бубрезите и извлекува мал дел од него. Постапката е генерално безболна или може да предизвика мала локална непријатност, која ќе се управува со лекови против болки. Пациентот останува под медицински надзор најмалку 24 часа по пункција.
За што помага пункција на бубрезите-биопсија?
По екстракција на бубрежниот фрагмент, тој е фиксиран во одредени супстанции, така што може дополнително да се анализира под микроскоп. Се практикуваат три типа на анализа на фрагменти - светлосна микроскопија, имунофлуоресценција и електронска микроскопија. На овој начин се утврдува точниот тип на оштетување на бубрезите и:
- ја потврдува дијагнозата на нефритис на лупус,
- проценува прогресија на заболување на бубрезите,
- го води третманот - некои форми подобро реагираат на третманот со лекови,
- обезбедува информации за прогнозата на болеста - колку е активно бубрежното заболување, колку лекови може да се земат, колку бубрежно ткиво е засегнато, какви се шансите за закрепнување/прогресија на заболување на бубрезите.
Раната дијагноза е многу важна за заштита на бубрежната функција и за можноста за воспоставување на специфичен третман што е можно поскоро. Бубрежна биопсија-пункција е идеална да се изврши што е можно порано, по можност пред да се примени каков било третман што може да има влијание врз еволуцијата на болеста, но не и тоа како суштинска состојба.
Компликации на нефритис на лупус
Ако дијагнозата се открие рано и третманот се спроведе рано, пациентите може да немаат никакви компликации на лупус нефритис. Во отсуство на правилна дијагноза, идентификација на пациенти со лупус и лупус нефритис, без воспоставување на специфичен третман и внимателно следење, главниот ризик од нефритис на лупус е тој што напредува кон хронично заболување на бубрезите (10-30%), т.е. прогресивно губење на функцијата на бубрезите . Ако се случи ова, токсините произведени од телото ќе бидат лошо третирани и ќе се акумулираат во телото. Понекогаш, кога заболувањето на бубрезите е многу напредно, потребно е да се поддржи функцијата на бубрезите преку дијализа, вели д-р Конф Унив Генер Исмаил. Пациентите со лупус нефритис имаат поголем ризик од развој на кардиоваскуларни болести, продолжи тој.
Третман на нефритис на лупус
Третманот на лупус нефритис цели:
- намалување/исчезнување на симптомите (добивање ремисија),
- намалување на ризикот од влегување во програмата за дијализа и/или потребата за трансплантација на бубрег.
Третман со лекови - во зависност од профилот на секој пациент, лекарот точно ќе утврди кој третман му одговара. Постојат меѓународни протоколи кои се применуваат и кај нас. Кортикостероидите се администрираат кај лупус нефритис, обично интравенски метилпрединзолон, преднизон. Главните лекови што се користат за запирање на автоимуниот напад се: циклофосфамид, микофенолат мофетил, азатиоприн, циклоспорин, такролимус, ритуксимаб, хидроксихлорокин (последен пат употребен кај пациенти со системски лупус еритематозус), интравенски имуноглобулини. Овие лекови го намалуваат воспалението на бубрезите, ја намалуваат активноста на имунолошкиот систем, спречуваат напад врз сопствените клетки со формирање на автоантитела.
Третман на компликации на бубрежно оштетување, како што се хипертензија, вклучува употреба на лекови како што се: инхибитори на ензимски конверзии, сартани, диуретици, бета-блокатори, блокатори на калциумови канали итн. Покрај ефектот на намалување на крвниот притисок, инхибиторите на конверзивните ензими и сартаните ги штитат бубрезите, ја намалуваат загубата на протеини од нив, додека диуретиците овозможуваат елиминација на вишокот течност од организмот.
Конф Унив д-р Генер Исмаил е раководител на Клиничкиот оддел за нефрологија на Клиничкиот институт Фудени, оддел со богата истражувачка активност од областа на лупус нефритис.
Одделот за нефрологија на Клиничкиот институт Фудени ги нуди сите дијагностички и терапевтски средства потребни за правилно и ефикасно управување со лупус нефритис, користејќи ги меѓународните протоколи за третман што се во сила во моментот.
Сите познати пациенти со системски еритематозус лупус или без јасна дијагноза ќе имаат корист од:
- нефролошка проценка со дијагноза на системски лупус еритематозус и идентификација на пациенти со бубрежно оштетување (лупус нефритис),
- евалуација на бремени жени со системски лупус еритематозус и/или дијагноза на лупус нефритис,
- изведување на бубрежна пункција-биопсија - микроскопска анализа (оптичка и електронска) и со имунофлуоресценција на фрагментот земен за да се утврди последователното терапевтско однесување,
- третмани со лекови според меѓународните протоколи кои се во сила (со адаптација водена од резултатот на бубрежната биопсија на пациентот),
- алотрансплантација на хематопоетски матични клетки кај пациенти отпорни на терапевтски протоколи,
- периодичен нефролошки мониторинг и модификација на третманот според активноста на болеста (индукција/одржување на ремисија).
Нефритисот на лупус е една од најчестите и најтешки манифестации на СЛЕ и ја прикрива прогнозата на овие пациенти, претежно млади луѓе. Секоја епизода на релапс кај нефритот на лупус доведува до неповратни лезии и губење на нефрони, забрзувајќи ја еволуцијата до БЦР во последната фаза и потреба за замена на бубрежната функција. Само брза и ефикасна контрола на некро-воспалителни лезии во бубрежното ткиво може да ги минимизира загубите на нефронот и со тоа да го продолжи животот на бубрезите.
Тековни терапии, колку тие помагаат
Тековните индукциони терапии успеваат да доведат до делумна или целосна ремисија во 50-70% од случаите, а целосната ремисија според сегашната дефиниција е инсталирана само во 30% од случаите. Дијагностичките критериуми за ремисија под имуносупресивна терапија се под постојана дебата, особено кога треба да се процени нејзиниот почеток, особено поради фактот што многу пациенти постигнуваат ремисија најмалку 12-24 месеци по започнувањето на имуносупресивната терапија.
Истражувањата во последниве години јасно покажаа дека инсталацијата на клиничка ремисија не мора да вклучува и имунолошка ремисија, исто како што недостатокот на клинички одговор не мора да значи постојан нефритис на лупус (отсуство на критериуми за хистопатолошка активност во бубрежна биопсија). Овие нови податоци ја потенцираат важноста на хистопатолошката дијагноза кај нефритот на лупус и корисноста на протоколите за сериска бубрежна биопсија при проценка на одговорот на третманот, врз основа на принципот дека најточен биомаркер при проценка на нефритис на лупус е бубрежната биопсија, објасни Конф Унив д-р Генер Исмаил.
„Како што споменавме, значителен дел од пациентите (приближно 30%) со лупус нефритис во моментов се отпорни на тековните режими на имуносупресија, затоа е апсолутно неопходно да се идентификуваат нови молекули и ефективни режими на имуносупресија во овие случаи. Еден од новите терапевтски методи што се проценуваат (иако сегашните докази се ограничени) за тешки автоимуни заболувања, вклучително и СЛЕ, е трансплантација на матични клетки. Добро е познато дека единствениот начин да се елиминираат мемориските лимфоцитни клонови и долговечните плазма клетки и со тоа да се ресетира адаптивниот имунолошки систем е медуларна аблација “.
Сепак, ризикот од сериозни инфективни компликации, особено во апластична фаза, е висок, така што извештаите за овој метод на третман во огноотпорен СЛЕ се многу малку и доаѓаат од само неколку центри со долгогодишно искуство во трансплантација на коскена срцевина и потенцијални, рандомизирани студии за проценка на терапевтскиот одговор вклучително и бубрежен хистопатолошки преглед по трансплантација на матични клетки и несакани дејства (особено инфективни) се потребни во иднина.
„Со оглед на овие податоци, фактот дека Одделот за нефрологија на Клиничкиот институт Фудени има една од најголемите експертизи во дијагностицирање и справување со лупус нефритис (имаме над 200 пациенти со лупус нефритис, од кои над 70% тешки форми) во земјата ги имаме следните истражувачки теми од оваа област:
- Тестирање на ефикасноста и терапевтската безбедност на новите протоколи за имуносупресија во случаи отпорни на тековните третмани.
- Идентификација на нови биомаркери при дијагностицирање и проценка на еволуцијата и одговорот на третманот кај лупус нефритис (пр. Растворлив рецептор за активирач на пластиноген во урокиназа (suPAR).
- Евалуација на хистолошка регресија на лупус нефритис по индукциски имуносупресивен третман со повторна пункција-бубрежна биопсија.
- Квантитативна проценка на гломеруларни, тубуло-интерстицијални и васкуларни активни и хронични лезии за утврдување на најточна бубрежна прогноза кај пациенти со лупус нефритис.
- Ефикасноста и безбедноста на автологна трансплантација на матични клетки кај пациенти со терапевтски резистентен лупус нефритис класа III/IV (во соработка со Одделот за трансплантација на 'рбетниот мозок во рамките на Клиничкиот институт Фудени, најискусниот центар во нашата земја) “, заклучи Конф Унив д-р. Генер Исмаил.