Деца со хемофилија на училиште - најважните работи за хемофилијата

Можеби сте чуле за хемофилија, „крвна болест“. Многу луѓе се запознати со болеста, но кружат многу погрешни или застарени идеи. Како и да е, има неколку работи што треба да се разгледаат за да се избегне прекумерно крварење или правилно да се реагира во итен случај. Особено негувателите на деца треба да бидат добро информирани за ова. Затоа, ги составивме најважните информации за вас.

Проф. Ралф Кнафлер, Специјалист по педијатрија, одговара на следниве прашања во видеото „Најважните работи за хемофилијата“:

Видео транскрипт

Што е хемофилија?

Хемофилија е она што е познато како хемофилија. Таа доаѓа во две различни форми:

Ако факторот на коагулација 8 недостасува, тоа се нарекува хемофилија А.,
и ако факторот на коагулација 9 недостасува, тоа се нарекува хемофилија Б.

Згрутчувањето на крвта е нарушено кај овие пациенти. Ова значи дека раните практично крварат подолго и дека може да има повеќе крварење во случај на повреди или, доколку се оперираат овие пациенти, ќе се појави повеќе крварење доколку претходно не се даде фактор на коагулација што им е потребен на пациентите.

Дали децата со хемофилија можат да водат нормален живот?

Да, децата со хемофилија можат да водат нормален живот, барем во земјите што можат да си дозволат соодветно да се третираат со нив. Бидејќи концентратите на коагулацијата што им се потребни на овие деца се многу скапи.

Пациентите со тешка форма на ова крвно нарушување и исто така со умерена форма го добиваат недостатокот на концентрат на коагулациониот фактор како превентивна мерка и на тој начин можат да водат нормален живот, можат да присуствуваат на детските установи нормално и исто така можат да вршат цела низа спортови.
На пациентите со лесни форми на хемофилија не им требаат концентрати на факторот на коагулација. Овие пациенти треба да се лекуваат само ако навистина се појави крварење или ако овие пациенти се подложени на операција или, на пример, вадење на заби.

Како се разликува секојдневниот живот на децата со хемофилија од секојдневниот живот на другите деца?

Најголемата особеност на пациентите со оваа хемофилија е дека пациентите со тешка и умерена форма треба да го инјектираат факторот на коагулација што недостасува неколку пати неделно. Ова го прави првично надзорниот лекар. Потоа, родителите се обучуваат, а потоа пациентите сами се грижат за тоа.И овие редовни дози на факторот концентрат природно значат одредена точка на пресврт. Обично се случува децата да се навикнат многу добро и потоа да можат да водат нормално секојдневие.

Значи, на крајот, овој редовен дар на концентрат на факторот помага да се одреди секојдневниот живот.

Дали тежината на болеста има влијание врз секојдневниот живот?

Да, има влијание затоа што оваа профилактичка администрација на факторот на коагулација што недостасува се спроведува кај пациенти со тешки и умерени форми на хемофилија. Оваа редовна профилактичка администрација на концентрат на факторот на коагулација не е потребна за лесни форми на хемофилија. Овие пациенти добиваат фактор на коагулација инјектиран во нивните вени само во случај на крварење или кога прават операција.

И концентратот на факторот на коагулација се администрира преку вена, неколку пати неделно:

За хемофилија А, два до три пати неделно,
во хемофилија Б обично еднаш неделно или евентуално дури и на секои 14 дена, во зависност од видот на концентратот на факторот на коагулација кај овие пациенти.

Што треба да знаат наставниците и негувателите кои чуваат дете со хемофилија?

Пред сè, важно е да се координирате со родителите. Тоа е вродена болест, што значи: родителите се многу запознаени со оваа болест веќе неколку години, имаат прочитано многу за оваа болест и мислам дека е многу важно,

да разговара со родителите за оваа болест,
исто така и за тоа што да се разгледа,
кога да се јават кај родителите,
какви знаци на крварење треба да внимавате,
Во кои случаи родителите или, во најлош случај, лекар за итни случаи мора да бидат информирани.

Како се лекува хемофилија?

Превентивен третман се дава на пациенти со тешки и умерени форми на хемофилија. Ова значи: На овие пациенти обично им се дава факторот на коагулација што недостасува инјектиран во вена неколку пати неделно -

со хемофилија А два до три пати неделно,
во хемофилија Б обично еднаш неделно или евентуално дури и на секои 14 дена, во зависност од видот на концентратот на факторот на коагулација кај овие пациенти.

Постојат некои пациенти кои се лекуваат со препарати или со препарат кој дури се инјектира под кожата. Ова е многу модерна форма на третман.

Пациентите со лесна форма на хемофилија не им треба превентивен третман, тие се лекуваат само во случај на крварење.

Како се смени третманот на хемофилија во изминатите неколку децении?

Долги години се достапни високо-чисти концентрати на факторот на коагулација, кои пациентите сами ги инјектираат. Ова го заменува исчезнатиот или значително намален фактор на коагулација, а пациентите можат да водат нормален живот и исто така можат да спортуваат. И случајот е дека овие деца и адолесценти доаѓаат во зрелоста сосема нормално, обично со здрави зглобови, така што тие немаат, како што беше вообичаено во минатото, кога овие концентрати на фактори сè уште не беа достапни во оваа форма, дека подоцна морале да се движат наоколу со соодветни помагала за одење или само во инвалидска количка.

Колку е веројатно крварењето да се појави спонтано?

Многу е малку веројатно да се појави сериозно спонтано крварење. Се разбира, понекогаш може да се појави спонтано крварење, на пример, со крварење од носот, исто како што може да се појави крварење од нос кај деца со здрава коагулација. Но, релевантно, целосно загрозувачко спонтано крварење е многу малку веројатно кај пациенти со хемофилија. Овие пациенти се згрижени во центрите за коагулација и се прилагодени на специфичен концентрат на факторот на коагулација.

Децата и родителите се обично добро обучени и се добро информирани за нивната болест и обично знаат и заканувачки симптоми или симптоми на крварење, каде што мораат да се пријават на негувателките.

Квиз: Дали знаете како правилно да реагирате?

Во секојдневниот живот, можат да се појават ситуации кај деца со хемофилија кои е тешко да се проценат. За да започнете, подготвивме краток тест за вас. Откријте дали би знаеле како правилно да одговорите во итен случај: