Дефект на вентрикуларниот септал - симптоми, дијагностика, терапија со жолт список

Дефектот на вентрикуларниот септал е најчест вроден срцев дефект. Шант лево-десно се создава поради отворот помеѓу левата и десната комора. Големите дефекти стануваат забележливи рано со диспнеа и застој во растот. Малите отвори во wallидот на комората можат да се затворат сами по себе.

VSD, дефект на вентрикуларниот wallид, дефект на вентрикуларен септум, дефект на вентрикуларен септум, дефект на вентрикуларен септум

дефиниција

Со вентрикуларен септален дефект или скратено VSD, постои патолошка интервентрикуларна врска помеѓу двете комори на срцето. Истекувањето обично е локализирано во горниот квартал на сврзното ткиво на вентрикуларниот септум. Нецелосно затворената коморна преграда овозможува размена на крв помеѓу двете комори (шант витиум). Повеќето дефекти на вентрикуларниот септал се вродени и се откриваат во детството и детството. Типични симптоми се тахипнеа, зголемено потење и слабо пиење, како и нарушувања на растот и неуспех да напредуваат. Малите отвори во wallидот на комората можат да се намалат или затворат сами по себе. За поголеми VSD дискови е потребна техника на хируршко затворање. Дефекти на вентрикуларниот септал што остануваат во зрелоста често се мали дупки кои не биле индицирани за операција во детството.

Епидемиологија

Дефектот на вентрикуларниот септал е најчестата вродена срцева болест со околу 35 проценти. Womenените се погодени малку почесто од мажите (маж/жена = 1: 1.3). Вентрикуларни wallидни отвори може да се појават изолирано или во комбинација со друга срцева витија. Околу 22 проценти од сите пациенти со вроден ВСД имаат значителна придружна срцева малформација. Покрај тоа, околу половина од комплексната придружна срцева витија има и VSD, на пример Фалорова тетралогија, AV канал или транспозиција на големите садови.

Преваленцата на изолираниот, вроден вентрикуларен септален дефект е 49 проценти од сите вродени срцеви мани. Ова одговара на појава од 5,27 на 1000 живородени деца. Две третини од нив се мали или мускулни дефекти.

Локализација и класификација

Вентрикуларниот септум се состои од две прегради: мал високо-поставен мембранозен септум и поголем мускулен септум. Перимембранозен вентрикуларен септален дефект е најчест кај сите ВСД со 70 проценти. Во повеќето случаи, отворот е веднаш под аортниот вентил. Мускулните дефекти се целосно затворени од мускулното ткиво и често се јавуваат повеќе пати (дефекти на швајцарско сирење). Типични локации се долж мускулниот септум, директно зад мембранозниот септум и под пулмоналниот вентил.

Во зависност од положбата на интервентрикуларниот отвор, постојат следниве класификации:

Тип 1: излезен или излезен септум (супракристален, конусен, субстеријален, инфундибуларен, субпулмонален, двојно конмитиран, јукста-артериски)
Тип 2: перимембранозен (конвентрикуларен, парамембранозен)
Тип 3: Септум за влез или влез (тип на AV канал)
Тип 4: Трабекуларен, мускулест (септум трабекулар)

Големината и степенот на дефект на вентрикуларниот септал се проценуваат со помош на дијаметарот на аортниот анулус и односот на белодробниот (QP) до системскиот проток (QS):

Мал VSD
- QP/QS 2: 1
- Дијаметар> 75 проценти од дијаметарот на аортниот прстен
- Дефектот повеќе не е ограничувачки
- Шант крвта се внесува во десната комора и белодробните артерии при притисок на системот (ПАП/СП> 0,5) load оптоварување на десното срце

Според хемодинамичкиот ефект, тие се поделени на:

рестриктивен VSD: притисок на десната комора е под притисокот на левата комора
не-ограничувачки VSD: изедначување на притисокот на вентрикуларно ниво

причини

Повеќето дефекти на вентрикуларниот септал се вродени. Во ембрионалната фаза, горните и долните делови на септумот помеѓу срцевите комори обично се затвораат. Ако пренаталниот срцев развој е нецелосен, децата се раѓаат со повеќе или помалку голема дупка во вентрикуларниот септум.

VSD ретко може да се појави спонтано по траума или како резултат на јатрогена кардиохирургија.

Патогенеза

За патофизиолошко разбирање, прво треба да се земат предвид различните услови на притисок во телото и пулмоналната циркулација. Притисокот на циркулаторниот систем во левата комора е околу 4-5 пати поголем од притисокот на пулмоналната циркулација во десната комора. Како резултат - во зависност од големината на отворот на комората - артеризираната крв се пумпа од левата комора преку отворот во десната комора. Овој ефект е познат како лево-десно шант.

Во случај на средни дефекти, оптоварувањето на волуменот во левата комора е во преден план. Сепак, со зголемувањето на големината на дефектот, се зголемува и оптоварувањето на белодробната циркулација и десната комора. Следниве:

Зголемување на дијастолниот волумен во левата комора
Проширување и хипертрофија на левата комора
Зголемување на притисокот во пулмоналната артерија
Зголемување на отпорноста на пулмоналната артерија
Зголемување на преоптоварувањето на притисокот во десната комора
хипертрофија на десната комора
евентуално белодробен едем

Со дијаметар на VSD од 50-70 проценти од дијаметарот на коренот на аортата, притисокот помеѓу двете комори на срцето е еднаков (VSD-изедначувачки притисок). Тогаш шантот зависи само од белодробниот отпор. Со зголемување на вчитувањето на волуменот во малото коло, се случува пресврт на шант. Ефектот познат како реакција на Ајзенменгер е неповратен и опишува претворање на лево-десно шант во десно-лево шант. Венската крв тече од десно во левата комора и не-кислородната крв се пумпа во циркулацијата на телото.

Ако VSD е во непосредна близина на аортната валвула, аортните џебни вентили можат да пролаптираат во отворот на wallидот на комората и да предизвикаат инсуфициенција на аортната валвула. Оваа компликација се смета за индикација за операција.

Бактериски ендокардитис како резултат на дефект обично се развива на спротивната страна на десната комора (лет на лет).

Симптоми

Симптомите на дефект на вентрикуларен септал зависат од отворот на wallидот на комората и од условите на отпор при мала и голема циркулација. Повеќето средни до големи VSD дискови се појавуваат рано. Со намалување на белодробниот отпор, младите доенчиња во вториот до третиот месец од животот стануваат симптоматски. Многу се потите, брзо сте истоштени и тешко е да се пие. Неуспехот да се развива, вклучително и мало зголемување на телесната тежина, одложувања во растот и развојот и повторливи бронхопулмонарни инфекции се впечатливи.

Знаци на срцева слабост како што се торакални ретракции, хепатомегалија, тахипнеа, напорна диспнеа и суправентрикуларни или вентрикуларни аритмии се исто така типични. Со големи отвори во wallидот на комората, срцевата слабост може да се манифестира кај многу млади доенчиња.

Обемна шант лево-десно - но и комбинација со други срцеви мани - обично доведува до релативно брзо зголемување на притисокот во пулмоналните садови. Како резултат, обемот на шант се намалува и симптомите се чини дека се подобруваат. Сепак, оваа фаза трае кратко.

Ако опстојува пулмонална хипертензија, кај децата се развива цијаноза како дел од пресвртот на шантот. Други симптоми на Ајзенменгер се диспнеа при одмор, хемоптиза, палпитации, синкопа и апсцеси на мозокот, како и тапани, прсти од стакло, стаклени нокти и хипертрофија на гингивата.

Повремено, во текот на болеста, се формира стеноза во излезниот тракт на десната комора (двојна коморна десна комора). Не е невообичаено ова стеснување да се појави по корективната операција. Оваа стеноза е позната како Гасулова болест.

Дефекти на мали вентрикуларни септали

Малите перимембранозни и мускулни отвори на mberидовите на комората се обично асимптоматски. Во првите неколку години од животот тие можат да се намалат или спонтано да се затворат. Обично тие се забележуваат само за време на аускултациите како дел од рутински прегледи или други болести.

Компликација парадоксална емболија

Дефектите на вентрикуларниот септал го зголемуваат ризикот од васкуларна оклузија, бидејќи отворот во вентрикуларниот септум овозможува парадоксална емболија. Обично, белодробните артерии заробуваат венски тромби и емболија за да не влезат во мозокот. Сепак, со VSD, овие тромби можат да поминат од венска во артериска васкулатура. Исто така, можна е септална транзиција на туморски клетки, амнионска течност и воздух. Заобиколувајќи ја белодробната циркулација, тие се пумпаат во циркулацијата на телото преку аортата. Типични компликации се васкуларна оклузија што резултира со церебрален инфаркт, мезентеричен инфаркт и миокарден инфаркт.

Дијагноза

Дијагнозата на дефект на вентрикуларниот септал треба да ги содржи следниве фактори:

Локализација на дефектот
Проценка на хемодинамички ефекти како што се вчитување на волуменот во левиот атриум и комора
Проценка на функцијата на вентилот, особено на аортниот вентил во однос на VSD
Определување на притисокот на десната комора/пулмонална артерија
Доказ или исклучување на придружните срцеви и васкуларни малформации
Проценка на прогнозата
Терапија за планирање

Покрај анамнезата и клиничките карактеристики, палпација и аускултација, како и ехокардиографија, ЕКГ, рентген на градите, преглед на срцев катетер, пулсна оксиметрија и кардио-МРИ се важни при дијагностицирање на ВСД.

Палпација

Во случај на хемодинамички релевантни дефекти, палпацијата често покажува систолно зуење на долната лева градната граница, како и хиперактивен, проширен и надолу раселен срцев врв на шокот како резултат на ексцентрична лева хипертрофија.

Со Ајзенменгер VSD, импулсот на левата комора е отсутен или ослабен. Затворањето на пулмоналниот вентил може да биде опипливо. Подигање на пулсирања понекогаш може да се почувствува над десната комора и нејзиниот излезен тракт.

Аускултација

Веднаш штом ќе падне белодробниот отпор во првите денови од животот, се развива гласен 2-4/6 степен рано до холосистолен, груб, во форма на лента притисок од млаз со максимална пункција над третиот до четвртиот меѓуребрен простор (ICR) на левата парастернална (Erb точка). Во случај на умерена до голема шант, пулмоналната хипертензија, исто така, резултира со дел од секундата срцев звук и дијастолен проток на проток, како знак на релативна инсуфициенција на пулмоналната валвула. Зголемениот проток на крв поврзан со митралната валвула понекогаш предизвикува апикално аускулабилен точки на мезодијастолен татнеж.

Пештера: Ако притисокот помеѓу десната и левата комора е еднаков, типичниот систолен може да биде пригушен или отсутен.

Со зголемување на отпорноста во белодробната циркулација, холосистолниот станува потивок со неограничувачки VSD и втората компонента на вториот посилен звук на срцето (звук на затворање на пулмоналната валвула кај пулмонална хипертензија). Индикативен знак на инсуфициенција на аортната валвула е дијастолен декресенден звук на левата градната граница.

Малите VSD дискови вообичаено импресионираат со силен, ран систолен звук кој се движи од 1–2/6 степен до холосистолен степен од 3–6/4 степени. Лекарите го опишуваат овој наод како „многу врева за ништо“. Нормално поделен гласен звук на второто срце, исто така, означува помал VSD.

Ехокардиографија

Дијагнозата на VSD се потврдува со помош на ехокардиографија. Доплер-прегледите и дводимензионалната ехокардиографија во боја овозможуваат:

Потврда за клинички утврдената дијагноза VSD
Локација на дефектот и неговата врска со мембранозниот и мускулниот септум, со AV вентилите, со аортната и белодробната валвула
Проценка на големината на отворот на wallидот на комората
Снимање на оптоварување на волуменот на левата комора
Проценка на десниот вентрикуларен/пулмонален артериски притисок

Ехокардиографијата исто така може да открие компликации како што се инсуфициенција на аортната валвула, пролапс на аортниот џеб или ендокардитис.

Електрокардиографијата (EKG) е дел од основната дијагноза на VSD. Ако VSD е мал, ЕКГ ќе биде нормален. Со шант со средна големина има знаци на лева хипертрофија, со многу големо изедначување на притисок и вентрикуларен притисок има знаци на хипертрофија на бивентрикуларна. Реакцијата на Ајзенменгер обично покажува патолошка десна хипертрофија и стрмен до десен тип. Превртен тип на врска сугерира влезен VSD.

Х-зраци на градите

Создавањето на рендгенска слика на градите не е потребно за дијагностицирање на VSD.

Во случај на голем шант, градниот кош се прегледува рентген предоперативно за да се процени големината на срцето и да се прикаже цртежот на белодробниот сад. Сликата е од особено значење за постоперативниот мониторинг.

Срцева катетеризација

Испит за срцева катетеризација обично не е потребен за да се дијагностицира VSD или да се планира неговото работење. Повремено, сепак, се спроведува од интервентна гледна точка или се одредуваат односите на отпор во однос на можната оперативност во случај на голем VSD над првите шест месеци од животот.

Со цел да се добијат информации за реактивноста на пулмоналните садови и можната реверзибилност на зголемувањето на пулмоналниот притисок, понекогаш се препорачува тест за фармаколошка отпорност. Воздухот за дишење е збогатен со O2 или NO. Доколку е потребно, исто така е индицирана изложеност на инхалирани или интравенски простаноиди или инхибитори на фосфодиестераза.

Други дијагностички процедури

Степенот на десно-лево шант може да се процени со помош на пулсна оксиметрија и големината на лево-десно шант може да се процени со помош на магнетна резонанца (MRT) на срцето. Количникот QP/QS и шантот исто така може да се измерат со срцева МНР.

Покрај тоа, структурните или функционалните аномалии како што се двојната коморна десна комора, белодробната стеноза или зголемувањето на белодробната резистенција од друго потекло мора да бидат исклучени како дел од VSD дијагнозата.

терапија

Мали вентрикуларни септални дефекти, особено отвори на wallидовите на мускулните септални комори, честопати се затвораат спонтано во текот на првите неколку години од животот и не бараат терапија. Многу мали дефекти можат да продолжат без понатамошно лекување или хируршки третман. Во случај на поголеми дефекти, ретко се очекува спонтано заздравување. Каузалната терапија потоа се состои во интервентно затворање на отворот помеѓу двете комори. Тековната стандардна процедура е хируршко затворање со помош на кардиопулмонален бајпас. За перимембранозен и мускулен ВСД, воведувањето на оклудер системи со помош на катетер интервенција станува сè попопуларно.

Според упатството за S2k „Дефект на вентрикуларниот септал“, затворањето на VSD е означено во:

дефекти на големи вентрикуларни wallидови со пулмонална хипертензија или зголемување на белодробна резистенција 1,5: 1, ако не може да се забележи спонтана тенденција за намалување.

Индикации за затворање за мал VSD се:

Развој на инсуфициенција на аортната валвула, особено во случај на инфундибуларен VSD
Пролапс на џебот на аортната валвула во VSD
Состојба по ендокардитис

Елективно затворање на дефекти од средна големина е индицирано над детството, ако:

Тенденциите за намалување на големината се отсутни или
ехокардиографски откриено оптоварување со волумен на левиот атриум и комора продолжува.

Во случај на големи дефекти со пулмонална хипертензија, затворањето се препорачува во првите шест месеци од животот. Навремена индикација за операција е дадена и ако има знаци на срцева слабост во комбинација со неуспех да напредува.

Работа на дефект на вентрикуларен септал

прогноза

Малите, рестриктивни дефекти на вентрикуларниот септал обично не влијаат на капацитетот за вежбање или на животниот век. Според неодамнешните истражувања, проблемите сè уште се можни кај некои возрасни пациенти. Ова првенствено вклучува зголемување на левата вентрикуларна дилатација, што е индикација за затворање на VSD.

Пациентите со некорегиран VSD имаат малку зголемен ризик од ендокардитис. Сепак, нема препорака за профилакса.

Со навремено, некомплицирано и успешно затворање на дефектот, може да се постигне нормален животен век на пациентот. Општо, кардиопулмоналната еластичност е целосно обновена. Компликации постојат особено со VSD корекција по долга постојана пулмонална хипертензија и по појава на привремен постоперативен AV блок.

Ризикот од смртност со хируршко затворање со помош на кардиопулмонален бајпас (стандардна процедура 2019) е 1,4 проценти низ цела Европа. Значителна доцна смртност може да се очекува само со веќе постоечка пулмонална хипертензија.

профилакса

Огромното мнозинство на дефекти на вентрикуларниот септал е вродено. Нема превентивни мерки за да се спречи ова.

Навестувања

По затворање на дефект на вентрикуларен септал, се препорачуваат редовни детски кардиолошки контроли до крајот на периодот на раст. Интервалите помеѓу состаноците се одредуваат индивидуално. Ако наодите се ослободени од резидуални дефекти, синусен ритам со нормална спроводливост на AV, нормална големина и функција на срцето и нормална функција на вентилот, не се потребни дополнителни редовни контроли за следење после пубертетот.

Некорегираните мали рестриктивни VSD дискови бараат доживотно следење на срцето.