Дерматитис херпетиформис (Дуринг) - приближен
Споделете ги овие информации за пациентот
QR-код
Фотографирајте го овој QR-код со вашиот паметен телефон
Директна врска
„Дексимид е голема помош за мене, за да можам брзо да барам тековно знаење за терапија или дијагностика во секојдневната пракса. Јасната структура овозможува да се прочита нешто брзо, дури и во контакт со пациентот“. - ПД Др. медицински Гвидо Шмиман, специјалист по општа медицина, Бремен
Дексимед е независен информативен систем за лекар кој се фокусира на примарната медицинска нега. Написи базирани на докази и редовно ажурирани за сите медицински области ги разликуваат Дексимед.
Што е дерматитис херпетиформис?
Дерматитис херпетиформис е ретка болест на кожата која се карактеризира со силно чешање и плускавци исполнети со течност од различни големини. Повеќето луѓе погодени од оваа болест страдаат и од помалку симптоматска форма на целијачна болест на цревата, т.е. нетолеранција на глутен. Постои ретка форма на оваа болест каде промените на кожата не се предизвикани од нетолеранција на глутен.
Дерматитис херпетиформис е почест во Скандинавија. Студиите од Шведска и Финска покажуваат преваленца од 39 и 66 случаи на 100.000 жители, соодветно Студиите од други европски земји покажуваат помала преваленца (околу 10 на помалку од 40). За разлика од целијачна болест, дерматитис херпетиформис е нешто почест кај мажите отколку кај жените. Почетокот на болеста варира во голема мера, но обично избива на возраст од 20 до 55 години.
причини
Дерматитис херпетиформис е генетски наследна болест и скоро сите пациенти имаат ист генотип, т.е. генетски карактеристики што се наоѓаат и кај целијачна болест.
Во преминот помеѓу горната кожа (епидермисот) и средниот слој на кожата има IgA антитела против глутен. Овие антитела го напаѓаат сопственото ткиво на организмот (автоантитела) и доведуваат до воспаление и плускавци под епидермисот. Меурчето започнува со многу мали апсцеси на кожата. Овие апсцеси брзо се претвораат во отоци и бројни везикули исполнети со течност (микровезикули). Тие постепено се спојуваат во нормални везикули и мали дамки (була).
Иако малку пациенти со дерматитис херпетиформис имаат симптоми на заболување на цревата или знаци на несоодветен внес на храна (малапсорпција), болеста може да се открие во тенкото црево кај повеќето деца и возрасни со употреба на гастроскопија. Промените се појавуваат кај околу 75% од оние погодени од зарамнети цревни ресички или други изразени промени.
Симптоми
Типични симптоми се меури со чешање, претежно на лактите, колената, задникот, вратот и скалпот. Болеста избива релативно брзо, но понекогаш постепено, придружено со силно чешање, печење и убод на кожата. Постојат различни видови на осип со мали, групирани папули, везикули или лесно искинати плускавци, формирање краста и различен степен на црвенило на кожата. Чешањето ја прави кожата гребена, што може да го промовира развојот на егзема.
Кога пациентите го опишуваат чешањето, често се користат изрази како што се убод и печење и тешко е да се даде точен опис. Понекогаш се открива мал меур исполнет со течности најпрво пред да се отвори чешањето на кожата.
Симптоми на дебелото црево се можни, но аспектот на целијакија е обично лесен.
дијагноза
Дијагнозата обично може да се постави преку типични промени на кожата кај пациенти со целијачна болест. Сепак, повеќето луѓе со дерматитис херпетиформис покажуваат толку малку симптоми на целијачна болест што не стануваат свесни за состојбата. Во такви случаи, напротив, промените на кожата може да доведат до дијагностицирање на целијачна болест.
Како по правило, пациентите со дерматитис херпетиформис имаат автоантитела против ткивна трансглутаминаза, што може да се утврди со тест на крвта. Примерок од ткиво (биопсија) исто така може да се земе од кожата.
Ако постои сомневање за дерматитис херпетиформис, вообичаено е да се направи гастроскопија. Ако се најдат истите промени во цревата како кај целијачна болест, треба да се започне диета без глутен. Ако симптомите на кожата се подобрат и крвните тестови се вратат во нормални вредности (анти-ткивна трансглутаминаза IgA), дијагнозата е сигурна.
третман
Целта на третманот е да се потиснат ефектите на болеста врз кожата и да се спречат други компликации со започнување на диета без глутен (види Упатство за исхрана за дерматитис херпетиформис). Со избегнување на глутен во исхраната, се борат и со цревни и кожни симптоми. Ефектот врз кожата може да се забележи само по неколку месеци до 2 години. Истражувачите покажаа дека нападите на IgA не се случуваат на диета без глутен и се враќаат само кога се конзумира храна што содржи глутен.
Дапсонот главно се користи во третман со лекови. Ова е ефикасно, но бара внимателно следење заради ризикот од несакани ефекти. Дапсонот може да се користи сè додека не се видат ефектите на диетата без глутен или за време на тешки симптоми.
Третманот се спроведува со 50 mg до максимум 300 mg дапсон дневно. Со овој вид на третман, осипот обично се смирува по 2-3 дена. Механизмот на дејство на дапсонот сè уште не е целосно разбран, но веројатно е дека го инхибира ослободувањето на радикалите на кислородот од белите крвни клетки. Повисоки дози го зголемуваат ризикот од несакани ефекти, особено оние на крвните клетки. Најрано по 6 месеци, лекот треба постепено да се намалува и да се прекинува.
Шансите за закрепнување
Болеста е неизлечива, но со третман, кој во суштина се состои од диета без глутен, пациентите * во повеќето случаи немаат постојани симптоми. Покажан е зголемен ризик од лимфом, но тоа веројатно може да се намали доколку се третира правилно со диета без глутен.
Понатамошна информација
Автори
литература
Оваа статија се заснова на специјалистичката статија Дерматитис Херпетиформис Дуринг (ДХД). Списокот за литература од овој документ може да се најде подолу.