Деструктивни депозити на протеини во амилоидоза - MedMix
Протеините се едни од градежните блокови во животот. Но, сопствените протеински молекули на организмот понекогаш можат да предизвикаат фатални болести како што е амилоидозата.
Протеините се всушност еден од основните градежни блокови во животот. Но, сопствените депозити на протеини во организмот понекогаш можат да предизвикаат фатални болести. Кај болести како што е амилоидозата, протеините се таложат во просторите помеѓу клетките и со тоа ги оштетуваат виталните органи како што се црниот дроб, бубрезите и слезината. Депонираните протеини добиваат абнормална структура слична на влакна и формираат таканаречени амилоидни фибрили. Научниците од Универзитетот Улм сега можеа да покажат на клеточно ниво како се формираат овие штетни протеински влакна од одредени претходници на протеини.
Протеините се всушност еден од основните градежни блокови во животот. Но, сопствените протеински молекули на телото понекогаш можат да предизвикаат фатални болести. Кај болести како што е амилоидозата, протеините се таложат во просторите помеѓу клетките и со тоа ги оштетуваат виталните органи како што се црниот дроб, бубрезите и слезината. Депонираните протеини добиваат абнормална структура слична на влакна и формираат таканаречени амилоидни фибрили. Научниците од Универзитетот Улм сега можеа да покажат на клеточно ниво како се формираат овие штетни протеински влакна од одредени претходници на протеини.
„Се веруваше дека системската амилоидоза (тип АА) е најчестата болест на преклопување на протеини ширум светот пред 50 години“, објаснува професорот Маркус Фендрих, раководител на Институтот за биохемија на протеини на Универзитетот Улм. Таа е предизвикана од хронично воспаление и во оваа земја обично е поврзана со претходни воспалителни болести како што се ревматоиден артритис, улцеративен колитис или Кронова болест, но глобално гледано повеќе со заразни болести како лепра или туберкулоза. Причината за формирање на патолошки амилоидни наслаги се грешки во преклопувањето на протеините. Ова значи дека растворливите протеини се собираат заедно и формираат нерастворливи протеински влакна и се депонираат помеѓу клетките. Овој процес на крајот продолжува се додека амилоидните наслаги не ја растворат архитектурата на ткивото и не ја уништат функцијата на погодените органи.
Во текот на неодамна објавената студија во реномираното списание EMBO-Reports, научниците од Улм открија како се развиваат патогени протеински влакна од протеин претходник на фибрил. Поточно, станува збор за таканаречениот серумски амилоид А (SAA) протеин, кој се формира во организмот, на пример за време на неспецифични имунолошки реакции. „И протеините на претходниците на фибрилите и самите наслаги слични на влакна се наоѓаат надвор од клетките, со други зборови, во просторот помеѓу клетките. А сепак, процесите што се случуваат во клетката се на крај одлучувачки за формирање на фибрили “, вели биохемичарот, сумирајќи ги резултатите на приближно поедноставен начин. Затоа, овој процес не може лесно да се репродуцира во епрувета (ин витро). Макрофагите играат важна улога во ова. Имуните клетки, исто така познати како фагоцити, континуирано испуштаат сигнали за опасност кога се активираат и се вклучени во многу хронични воспалителни процеси.
„Амилоидот од клетките станува микроб за прогресивно формирање и таложење на фибрили надвор од клетките“, вели Стефани Клаус. Кандидатката за докторски студии, која докторира под професор Фондрих, е првиот автор на студијата. Но, резултатите не се релевантни само за истражувањето на амилоидозата, тие исто така имаат и понатамошна медицинска важност. „На крајот на краиштата, процесите на формирање на амилоид, исто така, играат клучна улога во болести како што се Алцхајмеровата болест и Кројцфелд-Јакоб болест“, вели директорот на институтот, професор Маркус Фендрих, кој со години ја истражува биохемијата и преклопувањето на протеините на предизвикувачкиот амилоид β на Алцхајмеровата болест. Студијата беше финансирана од Интернационална постдипломска школа за молекуларна медицина Улм (IGradU), како и од Фондацијата Карл Цајс и Германската фондација за истражување.