Детски епилепсии
Проф. Хартмут Сијемс
Терминот на болеста „епилепсија“ потекнува од грчки јазик и значи ненадејно да се биде засилен и совладан. Во античка Грција се замислуваше дека епилепсијата им била наметната на луѓето од страна на богови или демони. Сепак, епилепсијата е органска болест како и секоја болест на кој било друг орган во нашето тело.
Што се случува во нашиот мозок за време на епилептичен напад? Кај здрави луѓе, активноста на милијардите нервни клетки во нашиот мозок е прецизно координирана со употреба на електрични и хемиски сигнали. Кај пациенти со епилепсија оваа рамнотежа е привремено нарушена. Одеднаш, многу нервни клетки истовремено се испуштаат. Овие абнормални празнења се шират во мозокот и иритираат одделни области на мозокот или целиот мозок на неприроден начин. Во зависност од иритираните области на мозокот, манифестацијата на епилептичен напад е многу различна.
Ако некое лице има само една единечна напад предизвикана од еднократно, привремено, брзо исчезнувачко нарушување на мозокот (на пр. Хипогликемија), таквиот напад се нарекува „повремена напад“. Типичен пример за повремени напади е фебрилен напад, кој е активиран од треска кај мали деца. Епилепсијата, од друга страна, е промена во состојбата на мозокот што се манифестира со повторливи епилептични напади.
Епилепсијата може да опстане цел живот или да се лекува за пократок или подолг временски период. До 20-та година од животот, приближно 5% од населението ќе има барем еден епилептичен напад. Околу 0,5-1% од населението во Германија страда од епилепсија; Епилепсијата е најчестата хронична болест на нервниот систем кај деца и адолесценти.
Причини за епилепсија
Епилепсиите можат да имаат две причини и овие фактори можат да бидат ефикасни индивидуално или заедно: 1. наследна склоност кон епилептични напади; 2. вродено или стекнато оштетување на мозокот. Покрај тоа, влијанијата врз животната средина играат улога; тие често се одговорни за појавата на епилепсија во одреден временски момент, на пр. по сериозен недостаток на сон.
Епилепсиите не се наследни болести во потесна смисла, бидејќи не се нападите што се пренесуваат на потомството, туку само склоноста кон напади. Епилепсијата се наследува само кај околу 5-10% од децата и адолесцентите со епилепсија (т.н. идиопатска епилепсија).
Вроденото или стекнатото оштетување на мозокот е далеку доминантна причина; во овие случаи зборуваме за симптоматска епилепсија. Убедливо најчести се штетните влијанија што влијаат на мозокот за време на неговиот развој и созревање, т.е. пред раѓањето, за време на раѓањето и во првите години од животот. Кај децата, привремен тежок недостаток на кислород (на пример, при породување), инфекции, малформации на мозокот и метаболички нарушувања играат улога. Повредите на мозокот предизвикани од несреќи, инфекции, тумори на мозок и нарушувања на циркулацијата, можат да доведат до епилептични напади на која било возраст.
Важно е да се знае дека кај огромното мнозинство на симптоматски епилепсии нема прогресивно заболување на мозокот, но дека лузната од долго минато оштетување на мозокот е одговорна за појавата на нападите. Како и досега, и денес се случува дека, и покрај сите достапни методи на испитување, е можно само да се открие точната причина за епилепсија кај околу 25% од сите деца и адолесценти со епилепсија.
Напади и форми на епилепсија
Различните епилептични напади беа прецизно опишани и нивните имиња беа утврдени од страна на комисијата на Меѓународната лига против епилепсија. Се прави разлика помеѓу две групи: фокални напади, во кои настанот на напад се јавува во ограничен регион на церебралниот кортекс и генерализирани напади, во кои целиот мозок е вклучен во епилептичен настан. Делумните напади се поделени на едноставни парцијални напади, во кои свеста е целосно зачувана и сложени парцијални напади, во кои свеста е заматена. Фокалните напади исто така можат да преминат во генерализирани напади секундарно, тогаш може да се зборува за „секундарна генерализација“ .
Во случај на генерализирана напад, пациентот обично е значително заматен или без свест. Генерализирани напади може да бидат придружени со или без движење на телото. Генерализираните напади ги вклучуваат следниве видови напади:
- Отсуства (паузи во свеста),
- миоклонични напади (грчеви во мускулите),
- клонични напади (ритмички грчеви),
- тонични напади (зацврстување),
- тонично-клонични напади (првично вкочанетост, потоа ритмички конвулзии) и
- атонични напади (тотално губење на мускулна напнатост).
Терминот „епилепсија“ е колективен израз зад кој се кријат бенигни и сериозни клинички слики. Како и нападите, епилепсијата исто така е поделена на фокална и генерализирана епилепсија, во зависност од тоа дали епилепсијата е фокусна или генерализирана. Фокалната епилепсија вклучува бенигна (идиопатска) бенигна фокусна епилепсија во детството и симптоматска епилепсија на темпоралниот лобус, што обично е тешко да се третира. Генерализирана епилепсија вклучува бенигна (идиопатска) отсуство на епилепсија во детството и симптоматски, особено тежок за лекување западен синдром или синдром Ленокс-Гасто.
Дијагноза на епилепсија
Дијагнозата на епилепсија лежи на два столба: 1. на најпрецизниот опис на настаните со напади и 2. на типичните откритија на ЕЕГ, што укажува на зголемена подготвеност за епилептични напади. Со цел прецизно да се класифицира нападот, важно е да се запишат што е можно повеќе детали за текот на нападот.
Брановите снимени во ЕЕГ помеѓу нападите (на пр. Скокови или остри бранови), кои укажуваат на подготвеност за епилептични напади, се нарекуваат епилептиформни бранови (потенцијали) или хиперсинхрона активност. Покрај рутинскиот буден ЕЕГ, треба да се изврши и ЕЕГ за спиење, така што епилептиформните празнења што се случуваат само за време на спиењето (на пример, во таканаречената бенигна фокусна епилепсија во детството), не се занемаруваат. Класификацијата на нападите е олеснета со истовремено снимање на ЕЕГ и напад поддржано од видео (синхроно снимање на двојна слика).
Таканаречените методи за сликање се користат за откривање на оштетување на мозокот, вклучително и церебрална компјутерска томографија (КТ) и магнетна резонантна томографија (МРТ), при што МНР е подобар метод во скоро сите случаи. Кај новороденчињата и доенчињата, сонографијата на черепот (преку големиот отворен фонтанел) исто така може да покаже голем број на промени во мозокот. Сепак, само преку употреба на таканаречена магнетна резонанца со висока резолуција станува јасно дека помалите, ограничени малформации во церебралниот кортекс (на пр., Проширена, неправилно конструирана церебрална конвулзија) се честа причина за тешко лекувана епилепсија.
Доколку се достапни сите информации во врска со семејната историја, развојниот тек на детето, видот на нападот, откриените ЕЕГ и резултатите од тестовите за сликање, може да се постави дијагноза на специфична епилепсија, со најмалку 30 различни типови на епилепсија.
Третман на епилепсија кај деца
Доколку се појават две или повеќе епилептични напади во рок од една година, третманот со специјални лекови, антиепилептичните лекови е соодветен, бидејќи во спротивно постои ризик нападите да се појавуваат почесто и почесто. Ако се дијагностицираат одредени епилепсии (епилепсија на темпоралниот лобус, епилепсија на отсуство, синдром на Ленокс-Гастау, грчеви во БНС), третманот со лекови треба да започне без одлагање, бидејќи многу напади обично се случувале во минатото. Првично, треба да се користи само една супстанција (монотерапија).
Изборот на анти-епилептичен лек зависи првенствено од видот на нападот или видот на епилепсија. Целта на третманот е да биде напад без непожелни ефекти или со толерантни несакани ефекти; дозата на лекот мора да се прилагоди индивидуално. Доколку не успее монотерапија, се даваат два или повеќе антиепилептични лекови истовремено (комбинирана терапија). Во посебни случаи (со одредени епилепсии, на пр., Западен синдром) можете да користите надбубрежни хормони (преднизон, дексаметазон) или ACTH или да следите таканаречена кетогена диета (храната се состои од 80% масти).
Хируршка терапија со епилепсија веќе не е на дното на листата за деца доколку се исполнети предусловите за хируршки третман (многу напади, неефикасност на неколку лекови, локализиран процес на болест што мора да може да се управува).
Оптималното лекување на пациентите со епилепсија бара не само земање лекови, туку и внимание на различните психолошки и социјални ефекти. Примарната цел е социјалната интеграција на пациентот во семејство, училиште или работа да се одржи или повторно да се постигне. Еден од начините на кои се случува ова е дека погодените или нивните семејства и негуватели се прецизно информирани за карактеристиките и ефектите на епилепсијата. Пред сè, ова избегнува непотребни стравови и стравови.
Третманот со анти-епилептични лекови прави околу 60-70% од децата со епилепсија ослободени од напади, околу 20-30% од пациентите постигнуваат значително подобрување, а околу 15% од погодените само слабо реагираат на лековите. Синдромите на епилепсија кои е тешко да се контролираат вклучуваат Западен синдром, синдром Ленокс-Гастау и епилепсија на темпоралниот лобус. Долгорочните прегледи на деца и адолесценти покажале по 20 или повеќе години дека околу две третини од заболените со дијагноза на епилепсија останале ослободени од напади и повеќе не им требаат лекови на долг рок.
литература
- Херман Досе. Епилепсии во детството и адолесценцијата. Хамбург, Деситин Арзнеимител ГмбХ, 1998 година
- Ансгар Метс, Хансјорг Шнебле. Епилепсии. Дијагностика и терапија за клиники и практики. Штутгарт, Тиеме, 1999 година
- Хартмут Сијемс, Блез Буржоа. Напади и епилепсија кај деца и адолесценти. Штутгарт, Тиеме, 2001 година
автор
Проф. Хартмут Сијемс
Доктор за педијатрија; Невропедијатрија
Холбајнстрас 39
12203 Берлин
Тел.: 030 84471078
Создадено на 9 ноември 2001 година, последен пат променето на 16 март 2010 година