Дијафрагмална релаксација - дијафрагмална настан
Дијафрагмална релаксација тоа е патологија која не се среќава често, бидејќи е генерално олигосимптоматска. Развојот на современата технологија предизвика важен придонес за дијагностицирање и лекување на болеста. Дијафрагмална релаксација или дијафрагмална инвенција, идиопатска асцендентна дијафрагма, дијафрагма инсуфициенција, дијафрагматска неврогена аплазија е ретка конгенитална аномалија во која дел или цела хемидијафрагма е трајно вознесена, одржувајќи континуитет, вметнувања на крајниците и плеврална и перитонеална сероза на двете лица; при дијафрагмална евенцијација, бројот на пругасти мускулни влакна е многу мал.
Инвенција на дијафрагмата тоа е нарушување при кое целиот или само дел од дијафрагмалниот мускул се заменува со фиброеластично ткиво. Дијафрагмата го одржува својот континуитет и прицврстувањата на крајбрежните рабови. Сепак, ослабената хемидијафрагма е подигната во градите, што може да го загрози дишењето. Спротивно на тоа, кај дијафрагматската хернија е прекинат овој континуитет помеѓу дијафрагмата и крајбрежните рабови.
Инциденцата на патологијата е неизвесна, иако во некои извештаи состојбата е откриена кај еден од 1.400 пациенти кои имале зраци на градите. Мажите се погодени повеќе од жените. Вродените настани можат да бидат изолирани, иако понекогаш се поврзани со други развојни дефекти како што се расцеп на непцето, вродени срцеви заболувања, ситус инверзус или спуштен тестис.
Болеста може да биде вродени или стекнато. Вродена евентуализација е резултат на несоодветен мускулен развој или отсуство на френични нерви. Најчеста причина за стекната евентуација е повреда на френичен нерв преку трауматско раѓање или торакална хирургија за вродена срцева болест. Губење на контрактилноста доведува до мускулна атрофија со искачување на хемидијафрагмата.
Патогенеза и причини
Вродена дијафрагмална настан може да биде резултат на вроден проблем на френичниот нерв или тенка дијафрагма присутна при раѓање. Новороденчиња може да има диспнеа, цијаноза, тахипнеа или повраќање секундарно на гастричен волвус. Асимптоматски дијафрагмални неатрогени настани се јавуваат кај 7-35 од 100 000 луѓе. Поврзаните патологии вклучуваат Хорнер-ов синдром, контралатерална птоза и деформации на градниот кош со ребра, или без исчезнати ребра, хипопластично белодробно крило, гастричен волвулус, коарктација на аортата, расцеп на палатата, итн.
Казнет дијафрагмален настан тоа е обично резултат на повреда на френичен нерв. Вообичаени причини вклучуваат:
- раѓање траума, операција на градите и ретки тумори во градите
- напреднат бронхопулмонален карцином, медијастинални тумори, лимфоми
- инфекции како што се дифтерија, ќерамиди, рубеола, грип, плеврални инфекции.
- неможност да се вентилира ипсилатералното белодробно крило
- директна компресија на ипилатералните бели дробови
- пневмонија поради хронична ателектаза
- парадоксалното движење на дијафрагмата.
знаци и симптоми
Дијафрагмалната релаксација е опасна по живот патологија кај деца и главна причина за смртта поради двете компликации: пулмонална хипоплазија и пулмонална хипертензија. Постои несогласување за релативната важност на двата состојби, некои тврдат дека е важна хипоплазијата, а други за хипертензија. Новороденчињата со дијафрагмална инвенција често доживуваат сериозен респираторен дистрес што може да биде опасен по живот доколку не се лекува правилно.
Дијагнозата на вродена дијафрагмална настан се користи кога има абнормално движење (искачување) на дел или на целата дијафрагма во торакалната празнина. Овој редок вид на настанување се јавува затоа што дијафрагмата е ненормално тенка, дозволувајќи им на стомачните висцера да излегуваат нагоре. Оваа слабост се смета дека се јавува како резултат на нецелосна мускуларизација на дијафрагмата и може да се открие еднострано или билатерално. Помали форми на дијафрагмална инвенцијација се асимптоматски, сепак во тешки случаи децата ќе се појават респираторен дистрес слична на онаа кај хернијата Бохдалек.
Дијафрагматската релаксација има стапка на смртност од 40-62%, прогнозата е поповолна во отсуство на други вродени аномалии. Индивидуалната стапка варира во голема мера во зависност од повеќе фактори:
- големината на настанот
- дополнителни дефекти при раѓање или генетски проблеми
- развој на белите дробови
- возраст и големина при раѓање
- вид на третман
- моментот на терапевтската интервенција
- компликации како што се инфекции и недостаток на функција на белите дробови.
Болеста може да се дијагностицира пред раѓањето и понекогаш може да помогне и феталната интервенција, во зависност од тежината на состојбата. Присутни се деца родени со дијафрагмална настан респираторна инсуфициенција поради пулмонална хипертензија и пулмонална хипоплазија. Пулмонална хипертензија тоа се должи на ограничување на протокот на крв низ белите дробови за кои се смета дека се предизвикани од дефекти на белите дробови. Белодробна хипоплазија или намален волумен на белите дробови е директно поврзана со движењето на медијастинумот и абдоминалните органи во градниот кош.
Стапките на преживување кај децата со оваа состојба се разликуваат, но генерално се зголемуваат со нови откритија во неонаталната медицина. Направено е истражување особено за корелацијата на стапката на преживување со ултразвучните мерења на волуменот на белите дробови споредливи со обемот на главата на детето, познат како односот на белите дробови/главата.
Кај млади луѓе и возрасни, едностраната дијафрагмална настан е често асимптоматска, што е радиолошки наод. Парализата на хемидијафрагма може да предизвика ретростернална или епигастрична болка во градите и непродуктивна кашлица, диспнеата е минимална, иако има 20-30% намалување на виталниот капацитет и вкупниот капацитет на белите дробови. Пациентот има тенденција да заспие на страна со хемидијафрагма опуштена. Билатералната парализа кај возрасните може релативно добро да се толерира со диспнеа и намален респираторен волумен во лежечка положба; понекогаш може да се забележат движењата на дополнителните респираторни мускули.
Големите дијафрагмални настани произведуваат:
- обајцата респираторни симптоми: болка во градите, отежнато дишење, нервозна кашлица,
- како и дигестивни:гастро-езофагеален рефлукс, металоиди, дисфагија, утроба, запек, надуеност.
Дијагностички
Третман
Дијафрагмалната настан е ретка абнормалност и причината не е целосно позната. Евенцијата кај новороденче е вистински вроден дефект со појава на тежок респираторен дистрес како резултат на придружна белодробна хипоплазија на истата страна. Штом детето е стабилно, може да започне хируршка корекција. Операцијата обично има торакален пристап. Кај возрасни и постари деца, настанувањето е предизвикано од целосна или нецелосна дијафрагмална парализа. Локализиран настан, обично на десната страна со издаденост на црниот дроб, обично не бара хируршка интервенција.
Во голема настан, пациентите може да доживеат кардиореспираторни и гастроинтестинални симптоми.
хирургија е индициран за симптоматски постари пациенти.
Торакалниот пристап се практикува да влегува преку меѓуребрениот простор 8. По влегувањето во плевралниот простор, дијафрагмата се санира низ преклопот. Вториот метод е со засек на листот и поправка на конците со скршени нишки што не се апсорбираат. Сепак, се претпочита плексирање. Исто така, пријавен е обид за торакоскопски пристап со помош на видео.
Индикации за операција:
- две или повеќе повторливи пневмонии
- опасна по живот пневмонија
- неможноста да се биде независен од механичката вентилација
- респираторен дистрес поврзан со парадоксално движење на дијафрагмата.
Операцијата по избор е примена на дијафрагмата. Друго хируршки алтернативи Тие вклучуваат:
- дијафрагмални пејсмејкери
- меѓуребрен нервен трансфер наместо френичен
- трахеостомија
- асистирана вентилација со позитивен притисок.
Отвор:
Абдоминален пристап:
Торакален пристап:
Вештачки маси за стврднување:
Рутинската хируршка процедура што обично се користи кај симптоматски пациенти е позлата со дијафрагма што може да се изврши или со торакален или со абдоминален пристап. Меѓутоа, во случај на многу фина голема дијафрагма, се користат разни вештачки структури како што се: Табела Тантал, Марлекс и други материјали зашиени над дијафрагмата за да се зајакне ослабената мембрана. Постоперативната нега е од голема важност за добра прогноза. Особено се посакува брзо враќање на нормалната функција, избегнување на постоперативен илеус и дистензија на цревниот гас и мерки за спречување на повторување на ателектазата на белите дробови.
прогноза
Се смета дека недијагностицирана настан може да биде причина за смрт во некои случаи на диспнеа, цијаноза и диспепсија кај новороденчиња. Во некои услови и беше дијагностициран, но до последната деценија хирурзите не се осмелуваа да ги оперираат овие деца. Иако некои случаи на настанување се должат на парализа на френичниот нерв и може да бидат само привремени, за нив може да биде потребна хируршка интервенција. Состојбата може да биде опасна по живот, така што нема да се очекува можна регресија, а пациентот може да излезе од интервентните можности.
Симптомите се во повеќето случаи сериозни, затоа што погодениот дел од дијафрагмата се искачува во медијастинумот што бара интервенција. Од друга страна, ако за време на отежнато дишење и цијаноза овие деца реагираат на конзервативен третман како што е администрација на кислород и висока положба на градите и можат да се справат без трајна администрација на кислород, може да се разгледа одложување за неколкумесечна операција.
Евенцијата ретко предизвикува симптоми кај луѓе помеѓу 1 и 40 години. Над оваа возраст се зголемува бројот на пациенти. Нема статистички податоци за бројот на пациенти кои молчат. Покрај висината на искачувањето, симптомите зависат и од работата што ја прави пациентот и дали евентуализацијата е компресирана од зголемениот интраабдоминален притисок преку дебелина, запек или колекции на гасови.
Покрај тоа, промените што се случуваат со возраста на градите и срцето играат улога.