ДИЈАГНОЗА НА МАКРОАМИЛАСЕМИЈА, ПРЕДИЗВИК ВО ПРАКТИКАТА НА ВНАТРЕШНА МЕДИЦИНА
Амилазата е ензим за варење кој го деградира скробот, што резултира во малтоза и олигосахариди. Кај здрави лица, панкреасот и плунковните жлезди произведуваат најголем дел од серумската амилаза: 40-45% панкреас и 55-60% плунковни жлезди. Другите структури може да имаат активност на амилаза, но со концентрација неколку пати помала отколку во панкреасот и плунковните жлезди: јајцеводите, тестисите, белите дробови, тироидната жлезда, крајниците, цистичните течности, мајчиното млеко, потењето, солзите, неоплазмите.
Користејќи електрофореза, серумската и уринарната амилаза може да се фракционираат во плунковник од типот на П, панкреасот и С-типот. Амилазата во другите структури има електрофоретичка подвижност слична на изоамилазата од типот С. Одредување на изоамилази е најдобриот тест кога етиологијата на хиперамиласемијата е нејасна (Табела 1).
Точните механизми на метаболизмот на амилазата не се целосно разбрани. Нефректомизирани пациенти имаат амилази 50% повисоки од здрави лица. Затоа, бубрезите можат да бидат инкриминирани бидејќи имаат голема улога во метаболизмот на амилазите. Тие не се единствени одговорни за расчистување на амилазите. Зголемено ниво на амилази е забележано и кај некроза на црниот дроб и цироза, затоа црниот дроб има улога и во метаболизмот на амилазата (Табела 2).
2-5% од пациентите со хиперамиласемија имаат макроамиласемија. Ова е бенигна состојба во која молекулите на амилаза се врзуваат во обемни комплекси со имуноглобулини (IgG или, почесто, IgA) или полисахариди. Тие се преголеми, па затоа нивниот ренарен клиренс се намалува и имаат долг полуживот. Типично, макроамиласемијата е биолошка абнормалност во која се присутни високи нивоа на серумски амилази кај асимптоматски пациенти без друга патологија. Покрај нормалните лица, пациентите со целијачна болест, лимфом, ХИВ инфекција, моноклонална гамапатија, ревматоиден артритис, улцеративен колитис може да имаат макроамиласемија (Табела 3).
Клиренс на амилаза/клиренс на креатинин, (амилаза во урина/серум амилаза) x (креатинин во серум/креатинин во урина) x 100.
Нормално, овој сооднос е 1-4%. Кај макроамиласемијата, односот е
Треба да се посомневаме во макроамиласемија кај секој пациент со постојана хиперамиласемија и нормална амилаза. Во медицинската пракса, нејзината дијагноза кај симптоматски лица, особено ако има абдоминални манифестации, може да доведе до избегнување на скапи истражувања.
За илустрација, ви го претставуваме случајот на 52-годишен пациент без патолошка историја, кој е испратен на нашето одделение со сомневање за акутен панкреатит, со високо ниво на серумски амилази случајно откриени 10 дена порано, одржувано на повторени определувања. Биолошката проценка беше извршена за епизода на површен тромбофлебитис на десната нога, која се појави без очигледна причина 2 недели пред хоспитализацијата и беше вратена за 5 дена со локален антиинфламаторно лекување.
При приемот, пациентот бил асимптоматски. Имал еритематозно-сквамозен, чешачки плоча, околу 5 см, на ниво на десната нога, се појавил 3 години и бил етикетиран на дерматолошкиот преглед како хронична егзема. Не беа пронајдени други патолошки промени.
Поврзаноста на хиперамиласемија со неодамнешната историја на површен тромбофлебитис доведе до проценка на пациентот за окултен карцином или други системски заболувања што може да ја објаснат оваа асоцијација. Биолошки, откриена е хиперамиласемија со вредности кои постојано се одржуваат при повторени мерења над 800 IU/l. Серумската липаза беше нормална, 40 u/l, нивоа на амилаза во урината, исто така (430 u/24 h). Туморските маркери специфични за панкреасот, простатата и дигестивниот тракт имаа нормални титри. Недостаток на симптоми, нормални податоци за абдоминална ултразвук и преглед на компјутерска томографија ја исклучи патологијата на панкреасот. Беше извршена ендоскопија на горниот и долниот дел од дигестивниот систем, уролошки преглед, оневозможување на непанкреасни заболувања поврзани со хиперамилаземија. Зголемени серумски амилази, без очигледна причина, со нормална амилазурија предложена макроамилаземија (односот на клиренс на амилаза/клиренс на креатинин беше под 1%).
Претставениот пациент немал клинички или параклинички промени што би довеле до друга патолошка состојба во која може да се поврзе макроамиласемија (Табела 3). Тој беше отпуштен со назнака за издавање на матичен лекар и со дерматолошки третман за хронична егзема.
Макроамиласемијата и акутниот панкреатит се поврзани со покачени нивоа на амилаза во серумот. Првиот е откриен случајно, се чини дека нема клиничко значење или специфичност. Акутниот панкреатит е сериозна болест, која бара дијагноза и итна терапевтска интервенција.
Дијагнозата на макроамиласемија може да доведе до избегнување на скапи прегледи (ултрасонографски, КТ, ендоскопски) за дијагностицирање на болест на панкреасот, како и непотребен рецепт за диети и терапии со лекови.
Табела 1. Нормални вредности на серумска и уринарна амилаза