Диета во Алкаптонурија

Генерал

Според најновата состојба на знаење, исхраната во алкаптунурија е многу сложена. Како вродена метаболна болест на распаѓање на протеини, особено на аминокиселина тирозин, треба да се избегнува прекумерна потрошувачка на протеини. Доволно калциум и витамин Д се важни за метаболизмот на коските и спречуваат остеопенија (намалување на густината на коските, претходница на остеопороза) и остеопороза. Понатаму, омега 3 масните киселини се антиинфламаторни и аналгетски за заеднички и кардиоваскуларни заболувања. Антиоксидансите како витамин Ц го намалуваат формирањето на слободни радикали кои го уништуваат ткивото и реактивните кислородни видови (РОС), што пак го забавува процесот на охрониот пигмент (темни наслаги на сврзното ткиво во AKU). Поради оваа причина, проф Ранганат од Универзитетската болница Ливерпул (RLUH) (www.developakure.eu) и ДСАКУ е.В. препорачуваат по литература, истражување на Интернет и препораки од експерти за метаболизам:

диета

  1. Протеини:
    1. 0,8 g/kg телесна тежина
    2. максимум 90 гр месо/риба по главно јадење
    3. максимум 60 гр месо/риба/сирење по ужина
    4. Нема храна со засладувач на аспартам! (Извор на фенилаланин кој се претвора во тирозин)
  2. Омега 3 масни киселини (витамин Ф):
    1. Мрсна риба како лосос, харинга, скуша или туна двапати неделно
    2. Ленено масло, масло од коноп, масло од орев, масло од репка, семе од чиа или рибино масло
    3. Нема или многу малку свинско месо или животинска масти палмино масло (заситени мастид)!
  3. Калциум:
    1. 3 пати на ден млечни производи со малку протеини/протеини на 100 g, како што се јогурт или кварк
  4. Витамини:
    1. Витамин Д: Додаток во исхраната во случај на недостаток или во текот на зимата
    2. Витамин Ц:

Ниско протеинска диета

За пациентите со АКУ, исхраната игра важна улога покрај вежбањето со цел позитивно да влијае на текот на алкаптонуријата. За разлика од метаболичките нарушувања фенилкетонурија и тирозиноза тип I, сепак, строгата диета не е неопходна за AKU. Сепак, бидејќи тирозин и фенилаланин се градежни блокови на протеини, треба да се земаат прехранбени производи со ниски пропорции на фенилаланин и тирозин, т.е. прехранбените производи прикажани на табелата со црвена боја треба да се избегнуваат колку што е можно или барем да се земаат во помали количини. Точната содржина на тирозин и фенилаланин во одделни прехранбени производи може да се пресмета на www.naehrwertrechner.de.

Сепак, треба да се забележи и дека фенилаланинот е есенцијална аминокиселина, т.е. не може да се произведува од самото тело. Целосно одрекување од протеини би било штетно за здравјето. Во случај на деца, исто така треба да се земе предвид дека протеинот е важна компонента за раст и мора да се прилагоди според возраста. Здружението за вродени метаболички болести е.В. (ВфаСС) важен партнер на ДСАКУ, има големо искуство во оваа насока, особено преку неговиот претседател проф. Монах, педијатар и експерт за метаболизам за вродени метаболички нарушувања. Понатаму, ДСАКУ го препорачува поглавјето за книги за алкаптунурија, напишано од проф. Монах:

Mönch, E. and Link, R. (2006) Алкаптонурија. Во Mönch, E. and Link, R. Дијагностика и терапија за вродени метаболички нарушувања, SPS-Verlag, Heilbronn, стр. 55-72.

Земање нитизинон

Од друга страна, е потребна диета со малку протеини при земање нитизинон со цел да се спречи нивото на тирозин во крвта да се зголеми премногу високо. Ако нивото на тирозин е покачено, постои опасност од формирање на наслаги на кристал во конјуктивата на окото, што може да биде многу болно. За таа цел, силно се препорачува нутриционистички совет од диететичар.

Табела 1: Разградување на храната во високо-протеински (црвена), умерено протеинска (портокалова) и ниско-протеинска (зелена). Оваа информација е земена од Тиросининемија Тип I (Тирозиноза) при Здружението за вродени метаболички нарушувања (VfASS) и претворена во табела.

Избегнувајте (храна богата со протеини)