Диференцијална дијагноза на тромбоцитопенија во бременоста

Интердисциплинарен предизвик

Диференцијалната дијагноза на тромбоцитопенија во бременоста - интердисциплинарен предизвик

Бергман, Фрауке; Рат, Вернер

бременоста

  • предмети
  • Автори
  • Бројки и табели
  • литература
  • Писма и коментари
  • статистика

Позадина: Со 6,6-11,2%, тромбоцитопенијата е втора најчеста патолошка промена на крвната слика во бременоста по анемија. Дијагностичкото разјаснување на неговите различни причини, доколку е можно во рана бременост, е неверојатно за управување со акушерството и ефектите врз новороденчето. Честите клинички симптоми и лабораториските откритија на основните болести честопати предизвикуваат диференцијални дијагностички проблеми и затоа се интердисциплинарен предизвик.

Метод: Изборот на селективна литература беше извршен во ПабМед од периодот 2000 до јануари 2015 година.

Резултати: Гестациската тромбоцитопенија е најчеста причина со 75%, проследена со тешка преклампсија/HELLP синдром (HELLP, „хемолиза, покачени црнодробни ензими, мал број на тромбоцити“) со 15-22% и автоимуна тромбоцитопенија (ITP) со 1-4%. Гестациската тромбоцитопенија и ITP се разликуваат во анамнезата што крвари, сериозноста на тромбоцитопенијата, фреквенцијата на тромбоцитопенија кај новороденото и различната брзина при нормализирање на бројот на тромбоцити после породувањето. ХЕЛЛ синдромот и пореткиот микроангиопатска хемолитичка анемија (на пример, тромботично-тромбоцитопенична пурпура) може да се утврди според клиничките клучни симптоми, како што се хипертензија/протеинурија и болка во горниот дел на стомакот, сериозноста на хемолизата и тромбоцитопенијата и наодите за клиничка ремисија за зголемување на трансаминазите и лабораториската лабораторија. Во контекст на фазата на дијагностицирање, на пример, тромбоцитопенија стекнати преку инфекции, имунолошки заболувања или лекови мора да се разликуваат од ретките наследни тромбоцитопении.

Заклучок: Раното интердисциплинарно разјаснување на тромбоцитопенија во бременоста е неопходен предуслов за оптимална нега на мајката и детето. Идната цел треба да биде развој на докази, интердисциплинарни препораки за акција.

Тромбоцитопенија (број на тромбоцити (поле 1) .

Диференцијалната дијагноза на тромбоцитопенија е од одлучувачко значење во однос на различните ризици од крварење кај мајката и детето, сериозните мајчини компликации и различните терапии. Додека најчестата форма на тромбоцитопенија во бременоста, гестациската тромбоцитопенија, не претставува никаква закана за мајката или детето, автоимуната тромбоцитопенија може да доведе до зголемена тенденција за крварење кај мајката, особено во перипарталниот регион и кај новороденчињата до тромбоцити поради присуството на дијаплацентарни и антитромбоцитни клетки. Со цел да се избегнат опасни по живот компликации (на пр. Церебрална хеморагија, откажување на органите), диференцијалната дијагностичка разлика помеѓу синдромот HELLP („хемолиза, покачени црнодробни ензими, мал број на тромбоцити“) и друга, поретка микроангиопатска хемолитичка анемија (тромботична-тромбоцитопенична, исконски синдром) од суштинско значење за насочена терапија. Варијабилните клинички и лабораториски наоди за болести поврзани со тромбоцитопенија и честопати тешката диференцијална дијагноза што тие ја поставуваат се интердисциплинарен предизвик.

Затоа, оваа тема треба да се дискутира од медицинска лабораторија, хематолошка и акушерска перспектива.

За периодот од јануари 2000 година до јануари 2015 година, во PubMed беше извршено пребарување на литература со клучни зборови „тромбоцитопенија“ и „бременост“. Тековните препораки на националните и меѓународните професионални здруженија беа земени во предвид, како и основните публикации пред 2000 година.

Информациите вклучуваат семејни, лични, лекови и навики во исхраната, клинички преглед (на пр. Хематоми, петехии), основни лабораториски тестови (рубрика 2) и рационална чекор-по-чекор дијагностика (графичка), кои се базираат на релативната инциденца на причините за тромбоцитопенија за време на бременоста (Поле 1) и постојната патологија на бременоста.

Треба да се испита секоја тромбоцитопенија:

  • што се случило пред бременоста или е познато уште од детството
  • кои се наоѓаат во I./II. Трименон се манифестира
  • за бројот на тромбоцити (поле 2) .

На сликата се прикажани агрегати на тромбоцити во размачкана периферна крв во класична псевдотромбоцитопенија.

Диференцијална дијагноза на гестациска тромбоцитопенија

Гестациската тромбоцитопенија влијае на 5-8% од сите бремени жени и, со пропорција од 75%, е најчеста причина за тромбоцитопенија во бременоста (7, e7, e8). Таа е предизвикана од хемодилуција предизвикана од бременост и зголемен обрт на тромбоцити (8). Кај 75% од бремените жени, бројот на тромбоцити е над 130-150 G/L; само во 10% од случаите е под 100 G/L (7, e9). Гестациската тромбоцитопенија е асимптоматска, без зголемен ризик од крварење кај мајката и детето (5, 6, 9). За разлика од автоимуната тромбоцитопенија, бројот на тромбоцити кај новороденото е нормален (10). Гестациската тромбоцитопенија не влијае на начинот на породување (6). Според искуството на авторите, бројот на тромбоцити се нормализира во рок од две недели по породувањето. Терапија не е потребна, контролите на бројот на тромбоцити се доволни како дел од рутинска пренатална нега (11).

Најважната диференцијална дијагноза на гестациска тромбоцитопенија е автоимуна тромбоцитопенија (преваленца 1: 1.000-10.000 бремености), што претставува 1-4% од тромбоцитопении во бременоста (13, e10) (Табела 1). Примарната автоимуна тромбоцитопенија се дефинира како изолирана тромбоцитопенија (20-30 G/L) (16, 17, e13). Препораки за третман поврзани со индикации може да се најдат во тековните упатства (11, 15).

Диференцијална дијагноза на преклампсија/HELLP синдром и други

Преклампсија (2-3% од целата бременост) и HELLP синдром (0,5-0,9% од целата бременост) отпаѓаат на 15-22% од тромбоцитопенија за време на бременоста (4, 6, e18). Во зависност од сериозноста, 15-50% од бремените жени со прееклампсија имаат тромбоцитопенија (7, 8).

Во ХЕЛЛ синдромот, тромбоцитопенија (300 мг/24-часовна урина) е присутна по 20-та недела од бременоста кај претходно норматотензивна бремена жена, иако хипертензија и/или протеинурија може да бидат отсутни кај 15-20% од погодените (21, e19). Тежината на тромбоцитопенијата е во корелација со мајчиниот морбидитет и перинаталната смртност (22). Со бројот на тромбоцити од 100-150 w/l, 40% или 11,7% (22, e20). Надирот на тромбоцити се достигнува 23-29 часа по породувањето (23) со последователно нормализирање на бројот на тромбоцити во рок од 6-11 дена. Во 10-30% од случаите, HELLP синдромот не се појавува дури 72 часа по породувањето (23, e21). ХЕЛП синдромот не е поврзан со тромбоцитопенија кај деца (e22).

Заради симптомите специфични за болеста, диференцијацијата од гестациска тромбоцитопенија и автоимуна тромбоцитопенија не претставува никакви тешкотии, но оние помеѓу ХЕЛП синдромот и ретката микроангиопатско-хемолитичка анемија, како што е тромботична-тромбоцитопенична пурпура и синдром на хемолитичен-првичен 2500: 100: 100:, 25]).

Според сегашното гледиште, во случај на негативна Комбс (недостаток на докази за нецелосни IgG антитела против еритроцити) хемолитична анемија и тромбоцитопенија без никаква друга причина што може да се објасни, мора да се претпостави тромботично-тромбоцитопенична пурпура, без оглед на нивото на ДОД активност. со домени на тромбоспондин тип 1, бр. 13 "), протеаза на расчистување на фон Вилебранд (26, 27, е23), нејзин тежок недостаток (активност (Табела 2) .

Активноста на ADAMTS13 во тромботично-тромбоцитопенична пурпура (28), што е помала отколку кај HELLP синдромот (e26), е неважна за одлуката за брз третман, бидејќи релевантните методи на тестирање се резервирани за специјални лаборатории и, поради одложената достапност (24-48 часа), за акутна дијагноза се несоодветни (e23, e27).

Однос на лактат дехидрогеназа аспартат аминотрансфераза> 22 во III. Во врска со хематурија и тешка тромбоцитопенија, триместар треба да овозможи тромботично-тромбоцитопенична пурпура да се разликува од HELLP синдромот (33, e28).

Кај атипичен, дијареа-негативен хемолитичко-примордијален синдром, кој се јавува кај жени неколку дена до десет недели по породувањето, примарно оштетување на функцијата на бубрезите (олигурија, анурија) со акутна бубрежна инсуфициенција и дијализа и развој на бубрежна инсуфициенција во завршна фаза во 76% на случаи (29, 34, 35), но клиничката диференцијација помеѓу хемолитичко-примордијален синдром и тромботично-тромбоцитопенична пурпура е често тешка во акутната состојба (36).

Како причина за хемолитичко-исконскиот синдром се смета дека е генетски детерминирана дисрегулација на системот на комплементот, чие неконтролирано активирање доведува до оштетување на ендотелијалните клетки и до тромботична микроангиопатија која се манифестира пред се во бубрезите (29, 35). За разлика од тромботично-тромбоцитопенична пурпура, нема сериозен недостаток на АДАМТС13 кај хемолитичко-исконскиот синдром (36). Диференцијалната дијагностичка диференцијација на хемолитичко-исконскиот синдром од ХЕЛЛ синдромот и тромботично-тромбоцитопеничната пурпура е релевантна бидејќи кај хемолитичко-примитивниот синдром со администрација на инхибиторот на терминалниот комплемент екулизумаб, ефективна терапија е достапна по проспективна студија 26 недели доведоа до нормализирање на бројот на тромбоцити во 82% и значително подобрување на функцијата на бубрезите во 47% од случаите (37).

Диференцијалните дијагностички разлики во ретката акутна бременост масен црн дроб (1: 5.000-10.000 раѓања) се прикажани во Табела 2. Индикации на оваа опасна по живот болест (смртност кај мајката приближно 10%, [e29]) се изразени гадење и повраќање, тешка хипогликемија, леукоцитоза, хипербилирубинемија, потрошувачка на коагулопатија и енцефалопатија (3, 38, e29) и до 50% од засегнатите покажуваат симптоми Преддеклампсија. Сепак, тромбоцитопенијата и хемолизата се помалку изразени отколку кај HELLP синдромот, тромботично-тромбоцитопеничната пурпура и хемолитичко-уремичкиот синдром (4, e30). Терапијата се состои од мерки за поддршка (волумен и снабдување со гликоза, корекција на нарушувањата на коагулацијата) и непосредно породување (ниво на доказ III, [3, e29]); Важноста на терапијата со размена на плазма во моментов е предмет на контроверзии (e29, e31).

Тромбоцитопенија од други причини

Секундарната тромбоцитопенија како резултат на системски лупус еритематозус или антифосфолипиден синдром може да се разликува од болестите споменати во диференцијалната дијагноза со анамнезата, различните форми на индивидуални симптоми (Табела 2) и, пред сè, со специфични лабораториски тестови. Треба да се напомене дека кај системскиот лупус еритематозус ризикот од прееклампсија е 15%, кај лупус нефритис до 60% и кај антифосфолипиден синдром до 50% (32).

Наследна тромбоцитопенија често се дијагностицира само во младоста (39), под услов да се работи за лесни форми со мали функционални дефекти. Според неодамнешната ретроспективна анализа на 339 бремености со 13 различни форми на наследна тромбоцитопенија, бременоста ниту ја зголемува сериозноста на тромбоцитопенијата ниту тенденцијата за крварење. Ризикот од постпартално крварење е зголемен (40), но не и со аномалијата Меј-Хеглин. Семејството и личната анамнеза, како и размачкувањето крв се дијагностички важни.

Тромбоцитопенијата предизвикана од лекови не може да се дискутира тука (информации на www.ouhsc.edu/platelets/ditp.html). Ризикот од тромбоцитопенија предизвикана од хепарин лежи во администрацијата на хепарин со мала молекуларна тежина доколку постои судир на интереси

Мис д-р. Бергман има добиено консултантски такси од лабораториите за инструменти. Таа доби плата од Рош и Сименс за подготовка на напредни настани за научна обука.

Проф. Рат има добиено предавања од CSL Behring и Ferring Arzneimittel.

Датуми на ракописи
Преземено во: 17 март 2015 година, ревидирана верзија прифатена на 16 јули 2015 година

Адреса за авторот
Д-р медицински Фраук Бергман
MVZ wagnerstibbe, amedes group
Георгстрасе 50
30159 Хановер
[email protected]

Како да цитирам
Bergmann F, Rath W: Диференцијалната дијагноза на тромбоцитопенија во бременоста - интердисциплинарен предизвик. Dtsch Arztebl Int 2015; 112: 795-802. ДОИ: 10.3238/arztebl.2015.0795