Дискоиден еритематозус (хроничен кожен лупус еритематозус)
Кожен лупус еритематозус може да се подели на три главни подтипа: акутен, субакутен и хроничен, сите покажуваат фотосензитивност. Акутен кожен лупус еритематозус се манифестира со симетричен еритем на малар и нос со избегнување на назолабијални набори (ерупција на пеперутка). Сепак, може да биде присутен и со дифузен морбилиформен осип со еритема и едем на рацете и избегнување на зглобовите.
Субакутен кожен лупус еритематозус се карактеризира со прстенести или псоријатични плаки со фотодистрибуција. Хроничен кожен лупус еритематозус може да се подели во три главни типа: Дискоиден лупус еритематозус, тумус лупус и лупус паникулитис.
Дискоиден еритематозус лупус се карактеризира со еритематозно-пурпурни, лушпести плаки со истакнати фоликуларни приклучоци, предизвикувајќи лузни и атрофија. Лезии може да се појават во отсуство на системска болест или поврзани со системски еритематозен лупус. Ризикот од прогресија од дискоиден лупус во системски лупус неодамна беше пресметан на 17% во рок од 3 години од дијагнозата.
Терапијата со креми за сончање, локални и антималарични кортикостероиди е често ефективна. Сепак, имуносупресивни и имуномодулаторни агенси може да бидат потребни во непослушни случаи. Треба да се советува на пациентите да избегнуваат изложување на сонце и да користат соодветна крема за сончање. Пушењето ја влошува состојбата. За можноста за системско оштетување треба да се разговара со пациентите.
Етиологија
Лупус еритематозус е полигенска автоимуна болест поврзана со разни подтипови на ХЛА, имунолошка сигнализација и фактори на животната средина, што доведува до производство на антитела и дисфункција на Т-лимфоцитите. Точната етиологија на дискоидниот еритематозус лупус не е добро разбрана. Состојбата се јавува кај генетски предиспонирани лица, но точната генетска врска не е утврдена. Предложено е производство на протеини за термички шок во кератиноцити по изложеност на ултравиолетова светлина или стрес, при што овие протеини дејствуваат како цели за епидермална цитотоксичност со посредство на Т-лимфоцити.
знаци и симптоми
Епидемиологија
Медицинска историја
Пациентите можат да пријават прурит лесно или повремена лезивна болка, но повеќето се асимптоматски. Приближно 16% од пациентите со дискоиден лупус може да развијат системско оштетување три години по дијагнозата. Може да се појави артралгија или артритис. Пациентите може да доживеат какви било знаци или симптоми на системски еритематозус лупус; затоа историјата мора да вклучува евалуација на серолошки/хематолошки абнормалности, артритис, плеврит, перикардитис, невролошко и бубрежно оштетување.
Малигна дегенерација на хронични дискоидни лезии на лупус што доведува до немеланом рак на кожата е ретка. Поединци со темна кожа можат да бидат повеќе склони кон рак на кожа поради недостаток на пигментација кај хронични лезии, во комбинација со хронично воспаление и континуирано изложување на сонце. Фактори на ризик пријавени за развој на сквамозен карцином кај хронични дискоидни лезии на лупус вклучуваат машки пол, рана возраст, огноотпорни болести, оштетување на усните и пушење.
Неколку високофреквентни заболувања на кожата се пријавени кај пациенти со дискоиден лупус. Доцната кожна порфирија се чини дека е присутна кај повеќето пациенти со кожен лупус еритематозус, лезии слични на лихен планус може да се должат на преклопување помеѓу кожен лупус и лихен планус или може да се појави како резултат на антималарична терапија. Псоријазата е честа болест, иако е нејасно дали е почеста кај пациенти со лупус еритематозус.
Физички преглед
Дискоиден лупус има карактеристични лезии. Примарната лезија е а папула или еритематозна плоча со умерена десквамација. Како што напредува лезијата, скалите може да се згуснат и да станат лепила. Промени во пигментацијата може да се појават со хипопигментација на неактивниот центар и хиперпигментација на активните рабови. Лезиите се протегаат центрифугално и можат да се спојат. Со зреењето на лезиите, постои проширување на фоликуларните отвори и формирање на кератинозни приклучоци. Резолуцијата на активните лезии се прави со атрофија и лузни.
Раните лезии може да биде тешко да се разликуваат од оние на субакутен кожен лупус. Дискоидните лезии на лупус често се дистрибуираат на фотодистрибуција, но исто така може да биде засегната и неизложената кожа. Скалпот е често погодена област, што резултира со трајна алопеција.
Пациентите се поделени во две подмножества: лоцира и генерализирано. Локализиран дискоиден лупус се јавува кога се засегнати само главата и вратот, додека генерализираната форма се јавува кога се погодени други региони, без оглед на лезиите забележани или не на главата и вратот. Пациенти со генерализиран дискоиден лупус, исто така, имаат хематолошки и серолошки абнормалности и се склони кон развој на системски лупус еритематозус, тешко е да се третираат.
Дискоидни лезии на лупус може да станат хипертрофични или брадавици. Оваа подгрупа се манифестира со лезии слични на брадавици лоцирани на областите на продолжување на рацете. Хипертрофичните лезии на хроничен лупус треба да се разликуваат од брадавици, кератоакантоми или сквамозен карцином. Овие лезии се потешки за лекување.
Дијагностички
Извршени тестови
Хистопатолошки преглед
Карактеристичните хистопатолошки промени забележани кај дискоиден лупус еритематозус вклучуваат:
- вакуоларна инволвираност во базалниот клеточен слој
- задебелување на основната мембрана
- формирање на приклучоци за фоликуларна кератоза
- хиперкератоза, епидермална атрофија
- депигментација, лимфоцитен инфилтрат со периваскуларна, субепидермална локализација.
Изобилството на муцин во дермисот често се забележува. Хистопатолошките карактеристики се разликуваат во зависност од видот и возраста на лезијата.
скрининг-Системски лупус е задолжителен по дијагнозата на дискоиден лупус. Треба да вклучува медицинска историја и физички преглед, како и стандардни лабораториски тестови: комплетна крвна слика, функција на бубрезите и анализа на урина. Хематолошки и серолошки абнормалности може да бидат присутни, заедно со зголемен ESR, кај некои пациенти. Ревматоидниот фактор може да биде позитивен, а нивото на комплемент може да биде ниско. Абнормална функција на бубрезите и анализа на урина со протеинурија може да рефлектираат бубрежно оштетување.
Некои пациенти имаат ANA-позитивни антинуклеарни антитела. Анти-Ro автоантитела се присутни кај 1-3% од пациентите. Анти-двојно-ДНК и анти-См антитела обично рефлектираат системски лупус и можат да се појават во 5% од случаите.
Третман
Активност на пациентот
Антималарична терапија
Кортикостероидна и имуномодулаторна терапија
Ексцизија и ласерска терапија
Долгорочен мониторинг
Пациентите ќе бидат медицински надгледувани во редовни интервали. Одговорот на терапијата варира од неколку недели до неколку месеци. При секоја посета, пациентот ќе биде прашан за нови симптоми кои можат да одразуваат системско заболување. Во редовни интервали, веројатно на годишно ниво, кај инаку асимптоматски пациенти, ќе се вршат лабораториски тестови за проценка, вклучувајќи крвна слика, бубрежна функција и анализа на урина. Антителата ќе се повторат ако се забележи промена на симптомите.
прогноза
Прогнозата на луѓето со дискоиден лупус е поволна. Пациентите се жалат на локална болка или чувство на печење и може да доживеат изобличување, секундарно на лузни или атрофија што се развива. Лузна алопеција е посебен проблем за пациентите. Навремен третман на рани лезии може да помогне во спречување или намалување на сериозноста на лузни и атрофија.
Во случај на изложување на сонце, особено во лето, егзацербациите се вообичаени. Тешка системска болест е ретка, но кога ќе се појави, кај пациентите може да се појават тешки последици. Малигна дегенерација на лезиите е невообичаена. Сепак, индицирана е брза биопсија на сугестивни лезии од хронични лупус дискоидни лезии.