Дистонија (грчеви во мускулите)

Лековите може да бидат донекаде корисни за контрола на дистонија, но недостатокот на знаење за нивната точна патологија ја отежнува специфичната терапија со лекови. Вклучуваат системски терапии администрација на холинергици, бензодиазепини, антипаркинсонични лекови, антиконвулзивни лекови. Успешна терапија со лекови вклучува администрација на комбинации на лекови.

Хируршките опции за сериозно перзистентна дистонија вклучуваат 'рбетниот додаток на нервите засегнување за тортиколис, таламотомија или стереотактичка палидотомија за генерализирана дистонија и ексцизија на мускулите.

Патогенеза и причини за грчеви во мускулите

Се смета дека блокадата на приливот на нерв од базалните ганглии е основа на некои дистонии. Лезиите во путаменот се поврзани со хемидистонија. Билатерална штета на путаменот е одговорна за генерализирана дистонија. Тортиколис и дистонија на раката се предизвикани од оштетување на главата на каудатното јадро и таламусот. Исто така, постои сомневање за болест на таламус и субталамус и нарушување на функцијата на хипоталамусот. Бидејќи базалните ганглии играат улога во одржување на нормалното држење на главата, рефлексните вестибуло-окуларни патишта се вмешани во развојот на цервикална дистонија. Нарушување на системот на невротрансмитери е исто така опишано во дистонија. Абнормалностите на рефлексните трепки укажуваат на централно оштетување на мозокот. Постои сомневање за траума на мозокот и горните екстремитети.

Преосетливост предизвикана од лекови на допаминергични рецептори или абнормалности на ГАБАергичните неврони се предложени механизми за некои грчеви во мускулите предизвикани од лекови. Иако преосетливоста е неизбежна компликација на долготрајните антипсихотични терапии, не секогаш се јавува тардивна дискинезија. Абнормалности на серотонин, допамин и норепинефрин во специфични структури на мозокот се поврзани со дистонија мускулорум деформанс.

Анатомска класификација на дистонија

Врз основа на клиничката дистрибуција на мускулни грчеви тие можат да се класифицираат во фокусна, сегментална, мултифокална, генерализирана или хемидистони. Фокална дистонија вклучува една област на телото. Цервикална дистонија или тортиколис е најчестата фокална дистонија. Локална дистонија на екстремитетите започнува како дистонија со посредство на одредено доброволно дејство, на пример, пишување дистонија или музичар дистонија. Кај 30% од пациентите, фокусните дистонии стануваат сегментални или мултифокални.

Сегментална дистонија влијае на два или повеќе континуирани региони на телото. Примери за такви дистонии се краниоцервикална дистонија, блефароспазам, оромандибуларна дистонија и ларингеална дистонија. Мултифокална дистонија се состои од абнормалности во областите на телото кои не се во континуитет. Еднострана дистонија позната и како хемидистонија тоа е поврзано со абнормалности на контралатералните базални ганглии. Генерализирана дистонија вклучува сегментална крурална дистонија во барем еден дел од телото. Генерализирана форма на болеста наречена dystonia musculorum deformans или торзиона дистонија влијае на трупот и екстремитетите.

Дистонија може да се класифицира според возраста:

Етиолошка класификација:

Примарна или идиопатска дистонија.
Овој тип е спорадичен, автосомно рецесивен, автосомно доминантен или Х-поврзан рецесивен модел. Наследна детска дистонија е честа појава кај еврејскиот народ. Денес над 12 типа на дистонија можат да се разликуваат на генетска основа.
Секундарна дистонија.
Тоа произлегува од широк спектар на невролошки нарушувања или наследни метаболички дефекти:
- Хантингтонова болест, Халерворден-Спац
- Вилсонова болест, болест на Леј, паркинсонизам
- болест на складирање на липиди, инфекции на централниот нервен систем
- тумори на мозок или малиот мозок, интоксикации со лекови
- структурни или хипоксични повреди на базалните ганглии.

лекови Чести причини за грчеви во мускулите се: антагонисти на допамин, халоперидол, метоклопрамид, антилептици, фенитоин, карбамазепин, валпроична киселина, фелбамат, леводопа, адренергични агенси, амфетамини, кофеин, бета-агонисти, антихистаминици, антидепресиви, антидепресиви, антидепресиви, орален, кокаин.

знаци и симптоми

Цервикална дистонија или тортиколис тоа е најчестата фокална дистонија. Дистонија на горните екстремитети предизвикува грчеви во мускулите и абнормални положби на раката, прстите и лактот, што доведува до неможност за изведување на одредени движења. Дистонија на долните екстремитети се јавува при мозочен удар или синдром на дистонија-паркинсонизам, што доведува до абнормални болни позиции на нозете со променет развој на коските. Dystonia musculorum deformans е термин што се користи за дефинирање на генерализирана дистонија на екстремитетите и трупот. Дискинезија или тардивна дистонија е честа компликација на долготрајната антипсихотична терапија поради антагонизам на рецепторот на допамин. Точниот механизам е непознат, но се чини дека ризикот се зголемува со возраста.

Тортиколис или дистонија на грлото на матката.
Тоа е најчестата фокална дистонија. Има подмолен почеток кај луѓе на возраст од 30-60 години и главно ги погодува жените. Интермитентни грчеви на мускулите на вратот или абнормални движења на главата како резултат на контракции на стерноклеидомастоидниот, трапезиусот и задните цервикални мускули. Овој ефект ја одредува повторувачката шема и спазматичното движење што одредува извртување на главата, продолжување, флексија или страничноста кон рамото. Едно или повеќе такви движења може да се појават истовремено. Пациентите пријавуваат психијатриски симптоми поврзани со депресија или анксиозност.

Дистонија на горните екстремитети.
Ова одредува грчеви и абнормални положби на лактите, рацете и прстите, што доведува до неможност за извршување на одредени професионални барања. Литературата опишува најмалку 55 занимања во кои луѓето се погодени од оваа состојба. Тоа е честа дистонија грч или графоспазам на писателот. Ова се манифестира како хиперекстензија или хиперфлексија на прстите и зглобот, предизвикано од повторливи активности како што се врескање или пеење на пијано или друг инструмент. По запирање на активноста, спазмот исчезнува.

Дистонија на долните екстремитети.
Се појавува во мозочен удар или синдром на дистонија-паркинсонизам и доведува до абнормални болни позиции на нозете, губење на тежината и нарушен развој на коските.

Оромандибуларна и јазична дистонија.Оромандибуларна, фацијална и јазична дистонија тие се групирани заедно поради нивниот соживот. Кранијална дистонија позната како Meige синдром е најчестата кранијаоцервикална дистонија. Womenените се повеќе склони, а почетокот е после шестата деценија од животот.

Dystonia musculorum deformans.
Тоа е терминот што се користи за да се опише a генерализирана форма на болеста што ги вклучува трупот и екстремитетите. Опишани се најмалку два вида, а почетокот е во детството или адолесценцијата, како абнормални движења на екстремитетот по некоја активност. Движењето напредува во сериозноста и фреквенцијата се додека не стане континуиран спазам со нарушување на телото.. Отпрвин, остатокот ги ублажува грчевите, сепак, како што напредува болеста, нивото на активност и положба не влијаат на дистонијата. Рамото, торзото и карлицата претрпуваат спазматични пресврти. Рацете се слично погодени. Орофацијалните мускули можат да бидат засегнати, што доведува до дизартрија и дисфагија.

Дистонија или тардивна дискинезија.
Тоа е честа компликација на долготрајната антипсихотична терапија со антагонизација на допаминергичните рецептори. Точниот механизам е непознат, но се чини дека ризикот се зголемува со возраста. Кога лековите се прекинуваат рано во третманот, дистонијата може да биде реверзибилна, додека по 6 месеци изложеност дистонијата опстојува на неодредено време. Клиничките карактеристики на доцната дистонија вклучуваат абнормални движења на хореоатетоза, особено кај лице и уста кај возрасни: блефароспазам, тортиколис, оромандибуларна дистонија и екстремитети кај деца.

Еволуцијата на болеста
Во зависност од причината, дистоничните контракции можат да претставуваат хронична еволуција и да доведат до силна постојана болка со попреченост. Бидејќи секој вид дистонија се третира различно, разликата помеѓу различните видови е терапевтски важна. Псевдодистонија вклучува група на моторни нарушувања кои се слични на дистоничните. Оваа категорија ги вклучува синдромот Сандифер, синдромот на крут човек и синдромот Исак.
Функционалното влијание на дистониите се движи од едвај забележливо до тешка попреченост. Дистонија може да има големо влијание врз личниот и емоционалниот живот на пациентот и врз неговата способност да биде независен.

Дијагностички

Во приоѓањето на пациентот со дистонија историјата и физичкиот преглед се важни. Семејната историја е важна затоа што над 44% од пациентите имаат толку позитивна историја за слични движења.
Различни лабораториски студии за проценка на дистонија вклучуваат биохемија во крвта, тестови на функцијата на црниот дроб, нивоа на церулоплазмин, бакар во крвта. Компјутерска томографија и магнетна резонанца на мозокот се важни кај педијатриската популација и можат да идентификуваат туморни, хипоксични или хеморагични лезии. Преглед на очите со дупчиња ламба за прстенот Кајзер и 24-часовно покривање на урината се корисни. Генетска евалуација за аномалии на генот DYT и генетско советување се важни за пациенти со почеток на примарна дистонија на возраст под 30 години или за оние со погодена роднина.

Диференцијална дијагноза е предизвикана од следниве состојби: Вилсонова болест, паркинсонова болест, мозочни инфекции, трауматски повреди на мозокот и мускулите, Хантингтонова болест, болест на Леј, болест на складирање на липиди,

несогласување може да биде клиничка манифестација на многу невролошки состојби што можат да се лекуваат. Голем број лекови можат да предизвикаат акутни дистонии. Заеднички лекови кои ги предизвикуваат се антагонисти на допамин, халоперидол, метоклопрамид, антилептици, фенитоин, карбамазепин, валпроична киселина, фелбамат, леводопа, адренергични агенси, амфетамини, кофеин, бета-агонисти, антихистаминици, антидепресиви, контрацептиви, контрацептиви, контрацептиви, контрацептиви, контрацептиви, контрацептиви, контрацептиви, контрацептиви, контрацептиви, контрацептиви, контрацептиви, контрацептиви, контрацептиви, контрацептиви, контрацептиви, контрацептивни средства кокаин.
Функционалното влијание на дистонијата се движи од едвај забележливо до тешка попреченост.

Третман

Терапија за рехабилитација.

Медицинска терапија.

Неврохемолитичка терапија или мускулни блокови.

Хируршка терапија.

Длабока стимулација на мозокот.

Тоа е истражна терапија за тешки дистонии. Најдобри резултати беа добиени со стимулирање на палидус кај пациенти со генерализирана примарна дистонија. Несакани ефекти и долгорочна ефикасност се непознати. Бара стереотактичко поставување на електродите во мозокот.

прогноза

Новороденчето претставува мускулна хипертензија со доминација на флексија - физиолошка хипертензија на новороденчето.

Мускулите играат важна улога во функционирањето на телото, тие претставуваат околу 40-50% од тежината.

Без разлика дали станува збор за спортист или личност која редовно посетува спортски сали, исхраната влијае.