еозинофилија

Прогнозата на пациентот зависи од поврзаната основна состојба. Хелминтичките инфекции се претвораат во хронични болести кои предизвикуваат морбидитет, но не и смртност. Многу алергиски реакции и состојби поврзани со еозинофилија не предизвикуваат смртност.

Патогенеза

Примарни стимули за производство на еозинофил се интерлеукин 5 и 3 и стимулативен фактор на колонии на гранулоцити-макрофаги-ГМ-ЦСФ. Овие цитокини се исто така примарни сигнали за инхибиција на еозинофилните клетки програмирани до смрт. Зголемен број на хемоатрактанти се вмешани во предизвикување миограција на еозинофилите од местото на производство од коскена срцевина до крв и периферни ткива. Овие хемокини се еотаксин 1 и 2. Еозинофилите се извор на голем број цитокини, фактор на некроза на туморот алфа, фактор на раст и трансформација-TGFbeta. Еозинофилите се исто така извор на многу катјонски протеини кои придонесуваат за имунолошки одговор на инфекции и уништување на ткивата од алергии и автоимуни болести. Овие вклучуваат главни основни протеини, еозинофилна пероксидаза, главни катјонски протеини, еозинофилен невротоксин.

Секундарен или реактивен раст на еозинофилите во крвта, ткивата или обете е поврзан со широк спектар на инфекции, особено со хелминти, алергиски реакции, неоплазми, нарушувања на сврзното ткиво, лекови и ендокринопатии. Примарната еозинофилија не е реактивен феномен и не може да се опише како клонална или идиопатска природа. Ако се идентификува цитогенетска или молекуларна абнормалност, еозинофилијата може да се опише како клонално нарушување. Доколку се исклучат реактивните причини и не се докаже никакво клонално потекло, еозинофилијата е опишана како идиопатска.

Причини и фактори на ризик за еозинофилија

знаци и симптоми

Historyе се добие историја на патување во ендемични области за одредени инфекции, вклучително и хелминти и кокцидомикоза, што е единствената габична инфекција која често се поврзува со еозинофилија. Amе се добие анамнеза на потрошените лекови и диетата за да се исклучат алергиските реакции поврзани со еозинофилија. Хочкиновиот лимфом ќе биде исклучен со барање на неговите специфични симптоми. Историјатот што сугерира на адренална инсуфициенција, вклучително и употреба на кортикостероиди, покажува индикација за еозинофилија од надбубрежна инсуфициенција. Адисонова болест е најчестата ендокрина абнормалност поврзана со еозинофилија.

Пациентите ќе бидат оценети за респираторни, кардиоваскуларни симптоми, напорна диспнеа, замор, треска, промени во видот што укажуваат на специфично оштетување на органите.

Белите дробови и гастроинтестиналните ткива се нормално место на живеење за еозинофилите, но еозинофилната периферна крв укажува на еозинофилна состојба.

Смртноста и морбидитетот на пациентот зависи од основната болест поврзана со еозинофилија. Многу хелминтични инфекции развиваат хронични болести кои предизвикуваат морбидитет, но не и смртност. Слично на тоа, алергиските реакции и состојби поврзани со еозинофилија обично не предизвикуваат смртност. Еозинофилијата поврзана со немиелоидни неоплазми не влијае на индивидуалната прогноза или смртност. Смртноста и морбидитетот поврзани со клонални или идиопатски причини се условени од степенот на оштетување на ткивото, уништување или и при дијагностицирање, колку брзо се спроведува третманот и како реагира на тоа.

Идиопатски хипереозинофилен синдром

Исто така наречена дисеминирана еозинофилна болест на колаген, еозинофилна леукемија, Лофлер ендокардитис овој синдром е состојба дефинирана од еозинофилија во периферна крв над 1500/микролитар упорна во текот на 6 часа без манифестации на инволвиран орган или дисфункција директно поврзана со еозинофилија, во отсуство на паразитоза, алергии или други причини за еозинофилија. Симптомите се обемни во зависност од дисфункционалниот орган. Третманот започнува со преднизон и може да вклучува хидроксиуреа, интерферон алфа и имитиниб.

Клиничкиот синдром следи два патека. Првиот вклучува миелопролиферативна болест со спленомегалија, тромбоцитопенија, покачени нивоа на витамин Б12 во серумот и вакуолизирани и хипогрануларни еозинофили. Пациентите со оваа шема често развиваат ендокардитис со ендомиокарден фиброза или поретко искрена леукемија. Вториот пат вклучува ангиоедем, хипергамаглобулинемија, покачен серумски IgE и циркулирачки имуни комплекси. Пациентите развиваат срцеви заболувања поретко и не бараат третман.

Дијагностички

Лабораториски студии

• комплетна крвна слика со диференцијален квантитативен и квалитативен процент на еозинофили и апсолутен број на еозинофили
• Биохемијата на крвта може да укаже на специфично оштетување на органите
• Испитување на CSF за да се исклучи цереброспиналната еозинофилија од хелминтијаза, реакции на лекови и кокцидомикоза
• пациентите со астма треба да го проценат својот спутум за еозинофилија
• Во сомнителни случаи на лекови и некои паразитски инфекции, проценката на седиментот во урината може да биде корисна
• столицата ќе се процени за јајца и паразити
• ќе се изврши биопсија на коскена срцевина
• преглед на периферна крв кај клонални заболувања покажува макроцитоза, тромбоцитоза, лево отстапен гранулопоеза, циркулирачки експлозии
• кај микропролиферациите на коскената срцевина со дихематопоеза и ретикулинска фиброза сугерираат на клоналност
• ќе се изврши имунотипирање и тестирање за триптаза
• ако постои сомневање за примарна еозинофилија, индицирана е хибридизација на риби, in situ или реакција на ПЦР
• висока серум триптаза, IL-5 и IgE.

Студии за сликање

Компјутерска томографија на белите дробови, стомакот, карлицата и мозокот проценува на фокални дефекти поради различни причини за еозинофилија. Хепаталните инфекции на хелминти со Fasciola hepatica може да предизвикаат фокусно оштетување на црниот дроб. Кокцидомикотична габична инфекција може да предизвика фокални лезии во белите дробови. Хочкиновиот и не-Хочкиновиот лимфом предизвикуваат абдоминална лимфаденопатија.

Третман

Кај пациенти со примарна еозинофилија и без вклучување на орган, не е потребен третман. Срцевата функција треба да се проценува во редовни интервали. Одговорноста на стероидите треба да се процени за текот на болеста и да се води третман.

Повеќето случаи на секундарна еозинофилија се третираат во зависност од основните причини. Алергиски и болести на сврзното ткиво може да се контролира со кортикостероидна терапија. Паразитски и габични инфекции може да се влошат или дисеминираат со терапија со кортикостероиди и треба да се исклучат.

Во идиопатски хипереозинофилен синдром, терапијата се состои администрација на преднизон, интерферон алфа и хидроксиуреа. За манифестации може да бидат потребни терапија со лекови и хирургија срцеви: инфилтративна кардиомиопатија, валвуларни лезии, срцева слабост. Тромботски компликации бараат антитромбоцитни: клопидрогрел, аспирин, тиклопидин.

Опциите за системски терапии при оштетување на еозинофилијата во примарниот орган вклучуваат кортикостероиди и интерферон алфа за болести резистентни на стероиди. Други агенси за пациенти отпорни на стероиди вклучуваат хидроксиуреа, хлорамбуцил, винкристин, цитарабин и етопозид.