еритромелалгија

еритромелалгија тоа е ретко нарушување кое се карактеризира со болка во горење и локална топлина, придружено со црвенило на екстремитетите. Постои конфузија во медицинската литература за класификација и номенклатура. Постои разлика помеѓу идиопатска еритромелалгија и тоа споредно често асоцирани со миелопролиферативни нарушувања.

Болеста исто така се нарекува еритермалгија, Болест на Мичел или црвена невралгија. Тоа е невроваскуларна состојба на периферните нерви во кои крвните садови се периодично блокирани и воспалени. Се карактеризира со силна болка во горење и црвенило на кожата поврзано со блокирани крвни садови. Нападите се редовни и обично се активираат од топлина, притисок, лесна физичка активност, несоница и стрес.

еритромелалгија може да се појави како примарна или секундарна болест.

Секундарна еритромелалгија може да се појави со невропатија на периферни влакна од која било причина, есенцијална тромбоцитоза, хиперхолестеролемија, труење со габи и тешки метали и некои автоимуни болести.
Примарна еритромелалгија тоа е предизвикано од мутација на натриумовите канали.

Примарната еритромелалгија може да се класифицира како спорадична или семејна, со семејна форма наследена од автосомно доминантна шема. Двете форми можат да се класифицираат како малолетнички или со почеток во зрелоста. Малолетнички почеток се јавува на 20-годишна возраст и често пред 10-та година. Додека е позната генетската причина за спорадична малолетничка и возрасна форма, тоа не е случај за семејна форма со почеток на возрасен.

Главните симптоми на еритромелалгија се оние на еритема, оток, болно чувство на печење во екстремитетите. Овие симптоми се обично симетрични и почесто влијаат на долните екстремитети отколку на горните. Симптомите можат да влијаат на ушите и лицето. За секундарна еритромелалгија нападите обично претходи и се појавува состојба на позадината. За примарна форма нападите можат да траат од неколку минути до неколку часа и да се појавуваат ретко или често неколку пати на ден. Чести предизвикувачи можат да бидат вежбање, топлина и консумација на алкохол и кофеин или каков било притисок врз екстремитетите. Кај некои пациенти, потрошувачката на шеќер или диња предизвикала напади. Многу луѓе избегнуваат да носат чевли или чорапи.

За секундарна еритромелалгија третман на основното нарушување е терапевтски метод, иако аспиринот може да ги намали симптомите. Вклучува избегнување на предизвикувачи. Еволуцијата на болеста може да го влоши квалитетот на животот на пациентот, неможноста да изврши работа, недостаток на подвижност, депресија и социјално отуѓување.

Патогенеза

Патофизиолошките студии покажуваат тромбоцитопенија Здружени, артериоларна фиброза, оклузија со тромбоцитни тромби. Постојат 10 познати мутации на натриум-волтажните канали. Генот што ги кодира се изразува главно на ноцицепторите на дорзалниот ганглиски корен и на симпатичните ганглиски неврони. Овие мутации одредуваат примарна еритромелалгија.

Причини и фактори на ризик

Миелопролиферативни заболувања

Најмногу пријавени случаи на еритромелалгија се должат миелопролиферативни нарушувања со тромбоцитоза. Тековната преваленца на еритромелалгија кај миелопролиферативните болести е непозната. Еритромелалгија се јавува пред миелопролиферативни нарушувања во 85% од случаите.

лекови вклучени во почетокот на болеста вклучуваат блокатори на перголид, бромокриптин, калциумови канали.
Друго придружни нарушувања Тие вклучуваат:

системски еритематозен лупус
ХИВ инфекција
дијабетес
венска инсуфициенција
астроцитом
ревматичен артритис
гихт.

знаци и симптоми

Класичен опис е црвени, болни, топли екстремитети, симптоми влошени од изложеност на топлина и подобрени од ниски температури. Епизодите може да траат од неколку минути до неколку дена. Јас често започнувам со сензација на пруритус, што напредува во силна болка со квалитет на согорување. Болката може да биде толку силна што пациентот не може да оди, некои пациенти ги држат нозете во ладна вода.

Долните екстремитети се погодени почесто од горните. Стапалата и прстите се вклучени. Исто така, постои болка во коленото, но ретко се гледа. Вклучувањето обично е билатерално, но не и симетрично.

Фактори кои ги влошуваат симптомите се екстремна топлина или одржување на екстремитетот во одредена положба. Фактори кои ги ублажуваат симптомите се ладни температури и покачување на екстремитетите. Поврзаните симптоми вклучуваат феномен на Рејно помеѓу епизоди на еритромелалгија. Во случаи поврзани со миелопролиферативни заболувања, еритромелалгијата обично претходи на дијагностицирање на нарушувањето во просек за 3 години. Драматично подобрување на аспиринот е типично и може да се користи за да се помогне во дијагнозата.

Физички преглед

прегледот може да биде нормален помеѓу епизодите
за време на една епизода, погодениот екстремитет станува топол, чувствителен, црвен
периферниот пулс може да биде нормален или скокачки
акроцијаноза може да се забележи и ретко преминува во дигитална некроза
Исхемични улкуси може да се видат и да се заразат секундарно.

Дијагностички

Лабораториски студии

диференцијален хемолеукограм бара миелопролиферативна болест
тромбоцитоза, зголемен хематокрит

Хистолошки преглед

Диференцијална дијагноза

Третман

Медицинска терапија:
Евалуација и третман може да се спроведе во амбулантски. Локални мерки, како што е ладење и подигнување на екстремитетите може да ги ублажи симптомите. Кај пациенти со миелопролиферативни нарушувања, хемотерапијата за намалување на бројот на тромбоцити обично ги ублажува симптомите. Некои пациенти со полицитемија вера може да одговорат флеботомија. Инхибиција на тромбоцити е корисно кај пациенти со тромбоцитоза. Аспирин често се користи, но анагрелид исто така може да биде ефективна. Оптималната фармаколошка терапија за еритромелалгија е сè уште непозната. Пријавени се случаи на третман со пропранолол, епинефрин, габапентин, натриум нитропрусид, вакцина против тифус.

Треба да се избегнува изложеност на познати предизвикувачи. Пациентите кои реагираат на аспирин имаат низок морбидитет. Може да се појават спонтани ремисии. Болеста со ран почеток не реагира на терапија и не се повлекува. Компликациите се јавуваат почесто кај пациенти со тромбоцитна болест.
Пациентот ќе се следи за можни компликации, одговор на третман и развој на миелопролиферативно нарушување бидејќи еритромелалгија претходи на клиничката појава на вистинска полицитемија и есенцијална тромбоцитемија.