Erythema necrolyticum migrans - Енциклопедија Алтмајерс - Оддел за дерматологија

Автор: Проф. медицински Питер Алтмајер

migrans

Последно ажурирање на: 18.10.2020

Синоним (и)

Прв опишувач

дефиниција

Ретки дерматолошки симптоми како делумна манифестација на глукагонома.

Првично се дефинира како задолжителна кожна паранеоплазија со панкреасен тумор кој лачи глукагон (глукагонома: приближно 80% метастазиран при дијагностицирање) (исто така наречен синдром на глукагонома). Тезата за „специфичност на туморот“ беше доведена во прашање од неодамнешните извештаи откако беа опишани врски со хепатитис Б и Ц, аденокарциноми, бронхијални карциноми и сквамозен карцином.

Еритема некролитикум мигранс е пообемно дефинирана како „полиетолошки, мониторинг знак на кожата, кој се карактеризира со хроничен, прстенест или мулти-заостанат, лушпеста, често пустуларна или кора, периферно напредувачки еритем“.

Интересно исто така

Ретка фотодерматоза со патолошки зголемена фотосензитивност и наизменична обука .

Етиопатогенеза

Зголемениот глукагон постулира катаболичен метаболизам со недостаток на цинк и разни аминокиселини. Брзото реагирање на промените на кожата на супституциите на аминокиселините зборува во прилог на оваа теза. Забележително е дека клиничката и хистолошката слика не се разликуваат од промените на кожата кај синдромот на недостаток на цинк или дефицитот на биотин.

манифестација

Главно кај жени во менопауза.

локализација

Центрофацијална, периорична, ингвинална и перианална; поретки трупот и бутовите.

Клиничка слика

  • Слабеење, стоматитис, периодична дијареја, склоност кон тромбоза, дијабетичен метаболизам, хиперглукагонемија, хиперпротеинемија, хипокалемија, анемија, глоситис, слабеење.

  • Бизарно конфигурирано, центрифугално растечко, прстенесто или повеќе-заоблено, еритема на скалирање со пустуларна формација (доказ за Staphylococcus aureus), инкрустации и смени на пигменти.
  • Понатаму аголен хелитис, дистрофии на ноктите

Понатаму, може да се појават знаци на пелагра како резултат на недостаток на никотинска киселина (van Beek AP et al. 2004)

  • Промените на кожата исчезнуваат по целосна ресекција на претежно малигниот тумор на островските клетки со А-клетка. Сепак, бидејќи повеќето глукагономи кои станале симптоматски веќе метастазирале, хируршката интервенција може да не биде успешна во однос на дерматолошките симптоми.
  • Во случај на „не-глукагон-индуциран“ некролитичен еритем, по замена со аминокиселини и цинк, миграционата некролитичка еритема лекува (Thomaidou E et al. 2016).

лабораторија

Хипергликемија, зголемување на ESR. Зголемени нивоа на глукагон во плазмата.

хистологија

Во акутната фаза, слика на субкорнална пустула со балонирани, некробиотички и дискератотични кератиноцити. Типично е доказ за бледи некробиотички зони кои поминуваат низ површинскиот епител во форма на пат (дефект на созревање). Конфлуентна паракератоза со егзосероза и продорни неутрофили. Ортокератоза со преклопување.