Фенилкетонурија (PKU) Ниско протеинска диета ДЕЛИКАРДО
Фенилкетонурија (PKU) е вродена метаболна болест која влијае на 1 од 10 000 новороденчиња. Ако и двајцата родители имаат карактеристика за оваа состојба, веројатноста дека детето ќе се разболи е 25%. Фенилкетонуријата се наследува како автосомно рецесивно обележје.
Пред педесет години не беше можно да се објаснат врските помеѓу метаболизмот на протеините и развојот кај децата, поради што фенилкетонуријата доведе до интелектуална попреченост.
Поради дефицит на ензим, аминокиселината фенилаланин не се метаболизира и фенилаланинот се таложи во крвта, што предизвикува оштетување на мозокот (енцефалопатија). Фенилаланинот е компонента на протеините во исхраната.
Со фенилкетонурија, особено е важно храната да се проверува секој ден.
Ако следите доживотна диета со ниски протеини, можен е нормален развој. Ако се направат грешки во исхраната, тие не се забележуваат директно кај фенилкетонурија, но можат да влијаат на мозокот и кај децата може да се појават нарушувања во развојот. Кај возрасните, се јавуваат моторни нарушувања и способноста за концентрација се намалува. Ако се следи диетата, децата се развиваат нормално, можат да одат на училиште и да научат занает. Континуирани медицински контроли и прилагодувања на исхраната се важни компоненти на превенцијата за да не се појават симптоми на неуспех.
Со цел да се поддржи контролата на дневниот оброк, се нудат мали компјутери кои внимаваат на дозволената дневна количина на фенилаланин.
Следното Симптоми може да се појави по првите три месеци од животот ако PKU не се открие во првите неколку дена од животот:
- апатија
- чувствителна, лесна кожа (оштетена пигментација)
- забележлив мирис на урина
Новороденчињата биле подложени на Гатри тест од 1963 година, кој се користи за испитување на содржината на фенилпирувична киселина.
Бремените жени со PKU мора строго да се придржуваат до нивната исхрана, бидејќи грешките во исхраната може да доведат до оштетување на срцето и мозокот кај новороденчето. Ако сте бремени, побарајте совет од лекар и нутриционист. Овие можат да обезбедат информации за снабдувањето со протеини на нероденото дете.
Родителите мора да ги информираат сите негуватели на своето дете/деца за да не им се дава храна со висока содржина на протеини.
Како што споменавме порано, луѓето со PKU мора да следат строга диета со малку протеини за цел живот. Со цел да се покријат сите потреби за протеини, се даваат мешавини на аминокиселини кои не содржат фенилаланин.
Кај децата, диетата мора постојано да се прилагодува на возраста.
Во табелата подолу се наведени храната што не може да се јаде и само по пресметката, како и храната што не содржи фенилаланин.
| Храна што не треба да се јаде | Храна што може да се јаде со пресметка | Храна која не содржи фенилаланин |
| Месо и месни производи, живина, дивеч | зеленчук | Шеќер, мед, лижавчиња, лимонада без аспартам |
| Риба и производи од риба | Овошје, џемови | нафта |
| Млеко, млечни производи, сирење | Компири, ориз | |
| Јајца и сите ЛМ подготвени со јајца | Диететска храна како тестенини со низок фенилаланин, леб, колачи, колачиња, сирење | |
| Тестенини, леб, колачи, колачиња | ||
| Мешунки, ореви | ||
| Какао и производи од какао | ||
| храна засладена со аспартам | ||
| (Кречмар, 2011) |
Milupa, SHS и meaX се снабдувачи на мешавини на аминокиселини. Аромите им даваат на производите пријатен мирис и вкус. Со цел да се подобри искористеноста на аминокиселините, мешавините на аминокиселини содржат и масти и јаглехидрати.
Мешавините на аминокиселини треба да се мешаат во садови.
Промената на вашата исхрана ќе резултира во следново цели следени:
- Избегнувајте енцефалопатија (оштетување на мозокот)
- Снабдување со хранливи материи соодветни на возраста
- Исполнување на барањата за протеини преку храна со малку протеини и мешавини на аминокиселини
- Зачувување на квалитетот на животот со помош на диетална храна
Употребата на диетална храна е важна за луѓето со PKU, бидејќи оброците инаку се прилично едноставни. Брашно, печива, тестенини, овошен прав, чоколади и готови јадења се меѓу различните производи со ниски фенилаланини. Маслото од репка и орев е погодно како снабдувач на незаситени масни киселини со долг ланец, тие обично не се консумираат доволно.
Храната што содржи аспартам мора да се избегнува бидејќи овој засладувач содржи фенилаланин. На пример, се наоѓа во бонбони без шеќер, лимонади и гуми за џвакање. Поради услов за обележување, аспартамот може брзо да се најде во храната. Но, исто така, стои зад ознаките Е 951 и брендовите Nutra Sweet ® и Canderel ® е аспартам. (Кречмар, 2011)
Некомплициран начин да се истакне соодветната храна кога се јаде надвор, на пример, во ресторан, е да се користи ДЕЛИКАРД О FoodCard! . продолжи да читаш !
Изворите во загради може да се најдат во нашата библиографија .