Феноменот Рејно

Феномен или синдром на Рејно е вазомоторно нарушување кое се карактеризира со пароксизмална исхемија на екстремитетите; тоа е брутално, но минливо запирање на дигиталната артериска циркулација.

Преваленцата на Рејновиот синдром е тешко да се пресмета како резултат на фактот што сè уште не постои репродуциран, добро дефиниран дијагностички тест за „златен стандард“.

Сепак, анкетите спроведени од заедницата за проценка на феноменот кај општата популација покажуваат преваленца од 3-20% кај жените и 3-14% кај мажите.

Рацете или нозете стануваат ладни како физиолошки одговор на изложеност на студ за да се задржи телото топло. Така површината на кожата се лади и нејзината боја се менува.

Сепак, феноменот на Рејно е претеран васкуларен одговор на ниски температури или емоционален стрес, така што повеќето истражувачи веруваат дека две промени во бојата (цијаноза, бледило) на прстите по изложеност на студ се доволни за да се постави дијагнозата.

Самата криза има три фази:

исхемична фаза кога се јавува вазоконстрикција, прстите стануваат бели и студени; трае неколку минути или повеќе
асфицирана фаза, цијанотични, прстите се сини со дистезија, често болни
фаза на закрепнување кога се појавува хиперемија, прстите се потечени, црвени, болни

Причини и фактори на ризик

Лесно може да се види линија што ја ограничува исхемичната област од останатите области кои не се под влијание на овој феномен. Кризата на Рејно е реверзибилна и мора да се разликува од неповратните причини за исхемија, како што се васкулитис или тромбоза.

Фаворизирани фактори за кризата:

изложеност на студ
температурни промени
влажност на воздухот
емоции
стрес

Феноменот на Рејно може да влијае на сите прсти или да биде ограничен на еден прст, па дури и на фаланга. Како што се влошуваат васкуларните лезии, феноменот на Рејно може да се прошири на носот, ушите, прстите, јазикот.
Постои разлика помеѓу болеста на Рејно во која феноменот на Рејно е изолиран и некомплициран, односно се јавува само вазоспазам на екстремитетите (Рејновата болест се нарекува и примарен феномен на Рејно) и секундарниот феномен на Рејно кој е поврзан со друга патологија, често автоимуна, како на пр. системска склероза, мешано заболување на сврзното ткиво, системски еритематозус лупус, каде нападите се потешки и можат да бидат комплицирани од трофични нарушувања.
Може да се најде и во други контексти: изложеност на токсини (винил хлорид), смрзнатини, повреди како резултат на силни вибрации.

Дијагностички

Примарниот феномен на Рејно или Рејновата болест ги има следниве дијагностички критериуми:
- често се јавува кај млади жени
- тоа обично се случува во семеен контекст, по изложеност на студ или стрес
- ги интересира екстремитетите симетрично, билатерално
- феноменот Рејно е некомплициран, полиците се исклучени
- отсуство на дистални лузни, улцерации
- нормален пулс, опипливи артерии во горните екстремитети
- отсуство на маркери на воспалителен синдром
- отсуство на антинуклеарни антитела
- нормална капилароскопија
- отсуство на професионална причина или предизвикувачки лек

Рејновата болест се карактеризира само со функционални промени на крвните садови за кои точните причини сè уште не се познати. Секундарниот феномен на Рејно вклучува микроваскуларни структурни абнормалности (ендотелијални дисфункции, како што се дефицит на медијатор на вазодилатација; присуство на зголемени количини на циркулирачки вазоконстриктори, како што е ендотелин-1, неговото ослободување се активира од вазоактивни стимули како што се ангиотензин, вазопресин, TGF-бета).

Дијагнозата се заснова на анамнезата и физичкиот преглед што овозможува пребарување на секундарните причини за феноменот на Рејно, имено:
- Професионални фактори: Професионални болести како резултат на вибрации (луѓе кои постојано користат дупчалки, чекани во градежништвото, столарија, металургија) или изложеност на токсици (арсен, силициум, винил хлорид).
- Автоимуни заболувања (вклучително и васкуларна колагенска болест): Рејновиот синдром е присутен кај 95% од склеродерма, кај 80% од мешани болести на сврзното ткиво, кај 20% од лупус и Сјогренов синдром, кај 10% од ревматоиден артритис. Исто така, се јавува кај васкулитис како што се: криоглобулинемија, нодуларен панатеритис, болест на Хортон, болест на Вегенер, болест на Такајасу.
- Лекови или токсични материи што можат да предизвикаат феномен на Рејно:

бета блокатори
Деривати на ергот
амфетамини
Кокаин
имипрамин
Езопрогестивал
Алфа интерферон
Циклиоспорина
Хемотерапија (блеомицин, винбластин)
тутун
Арсен
Винил хлорид

- инфекции (што може да предизвика феномен на Рејно): хепатитис Б, хепатитис Ц.
- карциноми како што се: акутна лимфобластична леукемија, лимфом, мултипен миелом
- Други причини:

смрзнатини
криоглобулинемија
Фабрична болест
акромегалија
микседема
феохромоцитом

Диференцијална дијагноза

Следните субјекти можат лесно да се мешаат со феноменот Рејно, иако, како по правило, тие ги немаат истите причини и не ја почитуваат билатералната локација или карактеристиката на промена на бојата на феноменот Рејно.
- Синдром на компресија на цервикобрахијалниот корен - истакната е со маневрот Адсон (продолжување на цервикалниот 'рбет и ротација на главата на прегледаната страна, испитаната рака е во киднапирање и надворешната надворешност) што механички го активира Рејновиот синдром Во случај на дијагностичко сомневање, се прави рентген на цервикалниот 'рбет и клучните коски во потрага по цервикално ребро или попречна апофизомегалија.
- Оклузија на радијални или улнарни артерии - истакнато со Аленовиот маневар (се врши компресија на споменатите артерии, барајќи од пациентот да изврши наизменични движења, повторено затворање и отворање на раката, со што раката станува без крв.
- Отебрирање на артериопатија:

Атероматозна артериопатија фаворизирана од потрошувачката на тутун
Дистална емболија
Синдром на костоклавикуларна жлезда
Бургерова болест (Тука дијагнозата е клиничка и артериографска, истакнувајќи ја дисталната воспалителна артериопатија. Типична клиничка слика: млад човек, пушач, клаудикација во растението, стапалото, ногата, понекогаш површна венска тромбоза или ревматолошки манифестации - моноартритис. Нема воспалителен синдром или абнормалности на хемостаза)
Паранеопластичен синдром

Во овие случаи е индицирано да се палпира супраклавикуларната јама, дисталниот пулс, да се изврши рентген на цервикалниот 'рбет и артериски ултразвук Доплер за да се бара пречка во пазувите, супраклавикуларните садови и нивните дистални гранки.

Параклинички истражувања

Третман

Целта на терапијата е да се подобри квалитетот на животот на пациентот и да се спречи исхемија на ткивото погодено од феноменот на Рејно.
Третманот со лекови е индициран откако претходно се преземени разни мерки (исклучување од списокот на индуктивни лекови, тотален прекин на пушењето и потрошувачката на кофеин, избегнување на студ и влажност, носење ракавици).

За примарниот феномен на Рејно

- избегнување на преципитирачките фактори на кризата;
- блокатори на калциум, ефикасни во тешки форми (нифедипин, дилтиазем);
- деривати на нитрати во форма на лепенки кои се нанесуваат на пулпата на прстите/прстите или на зглобот на раката;
- инхибитори на фосфодиестераза 5 (Силденафил);
- антагонисти на рецептори на ангиотензин II (сартани): лосартан;
- Аналози на простациклин (илопрост) се користат во тешки форми комплицирани со некроза;
- антагонисти на рецептори на ендотелин-1 за дигитална исхемија или рекурентни дигитални улкуси (кои исто така се јавуваат кај склеродерма)
- Цервикалната симпатектомија може да се користи и кај пациенти кои не реагираат на медицинска терапија, иако олеснувањето на знаците и симптомите е привремено. Исто така постои и дигитална симпатектомија препорачана за пациенти со тежок феномен на Рејно. Сепак, овие хируршки методи се претпочитаат за пациенти со секундарен Рејнов синдром.

За секундарниот феномен на Рејно

Третманот, покрај списокот на лекови што се користат за примарен Рејнов синдром (аналози на простациклин, блокатори на калциум, итн.) Е насочен кон патологијата со која е поврзана. За жал, пациентите со болест на Рејно и автоимуна болест не реагираат задоволително на терапијата. Ако пациентот работи во несоодветна средина (користи вибрирачки алатки) или е изложен на токсични материи (винил хлорид), тогаш таа средина треба да се избегнува.
Инфекцијата со хепатитис Б, Ц, микоплазма треба да се третира подеднакво кај пациентот со феномен на Рејно. Ако пациентот исто така има криоглобулинемија или синдроми на хипервискозитет, тогаш плазмаферезата може да ја подобри неговата состојба. Постари пациенти со неодамнешен феномен на Рејно, но без јасна причина, треба да бидат осомничени дека имаат некоја форма на рак.