Диета за цистична фиброза

Ние нудиме високо квалитетна новинарска содржина во нашата онлајн понуда. Доброто новинарство чини пари, а понуда како нашата треба да се финансира за да трае. За да можете да ја прочитате содржината на DAZ.online без да плаќате директно за тоа, ние заработуваме пари со партнери за рекламирање и следење.

Следење значи: Со информации зачувани на вашиот уред, како што се колачиња или ID на уреди или слично, рекламите и содржината може да се прилагодат врз основа на вашиот профил на употреба. Од овие информации, знаењето за целната група може да се добие и да се искористи за развој на производот.

Детали за тракерите што се користат на нашата понуда може да се најдат во нашата декларација за заштита на податоците. Нашата веб-страница може да се користи само со согласност за употреба на колачиња.

Почитуван корисник,
разбираме дека приватноста е ваш приоритет. Ве молиме, разберете нè и нас, ние мора да заработиме пари со нашата работа за да можеме да ја одржиме нашата понуда.
Ние сме што е можно чувствителни кога работиме со податоците на нашите клиенти.

Мерките вклучуваат целосна, модерна криптирање преку HTTPS, употреба на најнов софтвер и хардвер и внимателен избор на наши рекламни партнери.

Затоа, нашата понуда во моментов не може да се гледа без согласност на мерките за рекламирање и следење опишани погоре. Сè уште работиме на алтернативно решение за претплата за нашата дигитална содржина. Во овој момент би сакале да посочиме дека претплатите за печатење не се исто така дигитални претплати.

Исхрана во тек

До 90-тите години на минатиот век, пациентите со цистична фиброза тешко достигнуваа зрелост [1]. Денес, просечниот животен век на пациентите се проценува од 36 до над 40 години [1, 2]. Цистична фиброза се јавува со фреквенција од 1: 2500 [3]. Хетерозиготната фреквенција е кај Кавказците од 1:20 до 1:25 часот. Така, 5% се фенотипски здрави носители кои не покажуваат никакви лабораториски наоди типични за цистична фиброза [1].

Во 1989 година беше можно да се идентификува генот одговорен за цистична фиброза (регулатор на спроводливост на цистична фиброза, трансмембрански), [4]. Досега се опишани 1000 мутации кои кодираат неисправен хлорид канал во мембраната на епителните клетки [5]. Најчестата мутација (66% ширум светот) е губење на фенилаланин во позиција 508 од протеинот CFTR. Поради мутациите, транспортот на хлорид низ клеточните мембрани е ограничен на различни степени, така што клиничката слика е исто така многу променлива. Во споредба со здравите луѓе, концентрациите на електролитите се зголемуваат поради нарушениот проток на трансмембрански јони во пот. Поради задржување на хлорид, натриумот се апсорбира во поголема мера во жлездите кои формираат секреција; Водата се повеќе се задржува интрацелуларно. Вискозитетот на различните секрети на жлездите се зголемува. Ова особено ги ограничува функциите на панкреасот, бронхиите, црниот дроб и гонадите [4].

Кои органи се засегнати?

Белите дробови на пациентите со цистична фиброза се уште се здрави при раѓање. Сепак, многу брзо по раѓањето може да се појават првите патолошки промени - имено хипертрофија на мукозните жлезди и хиперплазија на клетките на пехарот - кои влијаат на малите дишни патишта. Таканареченото „приклучување на слуз“ на периферните дишни патишта со слатка гнојна секреција доведува до нарушување на мукоциларниот клиренс. Генерално, заболувањето на белите дробови се карактеризира со хронични ендобронхијални бактериски инфекции и хронично воспаление на дишните патишта. Бактериските инфекции се предизвикани во првите години од животот од Staphylococcus aureus и Haemophilus influenzae, подоцна главно од Pseudomonas aeruginosa. Последиците се бронхиектазии и прогресивно уништување на белите дробови.

Кашлица, дијареја, подложност на инфекции

Болести на белите дробови, малдегестија и зголемената концентрација на натриум хлорид во пот ја формираат клиничката тријада на цистична фиброза. Главните симптоми на малдегестија се обемна, слабо миризлива дијареја, стеатореја, гасови, неуспех да се развиваат и испакнат стомак. Карактеристични белодробни симптоми се хронична продуктивна кашлица, рекурентен бронхитис и пневмонија. Појавата на бронхиектазии доведува до бактериски инфекции со веќе споменатите проблематични микроби, кои со текот на времето можат да се развијат во хронични заболувања. Хроничното заболување на белите дробови резултира со стаклени нокти и прсти на тапан. Со зголемување на респираторната инсуфициенција, се развиваат хронична хипоксија, цијаноза, подоцна пулмонална хипертензија и кор пулмонале. Понатамошни манифестации на болеста може да се најдат во Табела 1 [1].

Компликации

Различни компликации може да се појават во врска со цистична фиброза (видете ја и полето „Компликации“). Прекумерното потење, на пример, при екстремна топлина или фебрилни заболувања, може да доведе до дисбаланс на електролитите и хипохлоремична алкалоза. Ова може да се забележи особено кај доенчиња и мали деца. Понатаму, пневмотораза и хемоптиза може да се појават како резултат на прогресивно уништување на белите дробови и дијабетес мелитус како резултат на зголемената фибротична трансформација на панкреасот и уништување на островските клетки. Друг пример е билијарна цироза со портална хипертензија со езофагеално крварење од вариксија во контекст на манифестација на црн дроб [1].

Компликации на цистична фиброза

Хемоптиза
Пневмоторакс
Алергиска бронхопулмонална аспергилоза (ABPA)
Пулмонална хипертензија, кор пулмонале
Нерамнотежа на електролити, хипохлоремична алкалоза
Пролапс на ректумот
Мекониум илеус, синдром на дистална интестинална опструкција
Билијарна цироза, портална хипертензија, крварење од варикоза на хранопроводот
Холелитијаза
Гастроезофагеален рефлукс
Панкреатитис
Дијабетес мелитус
Хипертрофична остеоартропатија
Остеопороза, остеопенија

Патофизиологија на неухранетост

Нутриционистичката терапија како важна компонента

Бидејќи е позната важноста на исхраната во цистична фиброза, таа е една од најважните компоненти на терапијата. Како прво, пациентите со цистична фиброза треба да имаат за цел избалансирана, мешана исхрана. Ова исто така треба да биде збогатено со маснотии.

Распаѓањето на макроелементите е како што следува: 40 енергетски проценти (En%) маснотии, 20 En% протеини и 40 En% јаглехидрати. Пациентите со цистична фиброза треба да се држат до овој релативно низок процент на јаглени хидрати, бидејќи производството на јаглерод диоксид е поголемо со преовладувачкиот дел од оваа хранлива група отколку со соодветната енергетска добивка од маснотии (RQ 1 наспроти 0,7), што ја зголемува минутната вентилација и работата на дишењето. Затоа, повеќе маснотии треба да консумираат пациенти со сериозно намалена функција на белите дробови и склоност кон хиперкапнија. Покрај тоа, поради ниското ниво на линолеинска киселина, треба да се консумираат повеќе висококвалитетни полинезаситени масни киселини. Погодни извори се растителни масти како што се сафлорот и пченкарно масло, како и растителен маргарин без хидрогенизирани масти и ореви [7]. Се препорачуваат рибини масла, чии омега-3 масни киселини имаат и антиинфламаторно дејство [4]. Ако не е можно да се одржи или подобри тежината, дополнете ја храната, т.е. ентерална и парентерална исхрана, ставете се во прашање [7].

Jaолтица neonatorum prolongatus

Пневмонија, опструктивен бронхитис,
хронична кашлица, „астма“

гастроинтестинални:

Хронична дијареја, синдром на малапсорпција, неуспех да напредува, пролапс на ректумот, голем абдомен, анемија, недостаток на витамин,
гастроезофагеален рефлукс,
Губење на сол - "хипохлоремична алкалоза"

Бронхиектазии, астма, пневмоторакс,
Хемоптиза, прсти на тапан, синузитис, полипоза на назив

гастроинтестинални:

Синдром на малапсорпција, прекин на растот, синдром на дистална интестинална опструкција,
Интусусцепција, панкреатит, билијарна цироза,
портална хипертензија

Нутриционистичка интервенција според тежината

Видот на нутриционистичка интервенција главно се заснова на целта-тежина (LSG) или BMI (види Табела 2). Дали е з. На пример, ако ЛСГ е под 90% за деца од 2 до 18 години, треба да се интензивираат совети за исхрана. Покрај тоа, мора да се користат додатоци, како што се додатоци за пиење или диетална храна со висока густина на енергија. Ако овие додатоци не донесат никакво подобрување или ако ЛСГ е под 85% за 2 до 18 години, инвазивната нутритивна поддршка е неопходна, на пр. Б. со хранење со цевки ноќе покрај дневниот внес на храна, употреба на диети со висока или мала молекуларна тежина диети како ексклузивен внес на храна или континуирано хранење со цевки, можно е со i.v. Диетата е дополнително комбинирана [5].

Додатоци од суштинско значење

Поради лошо варење и малапсорпција, погодените се слабо снабдени во однос на индивидуалните хранливи материи. Со помош на орално администрирани, микрокапсулирани препарати на панкреатични ензими отпорни на гастричен сок, состојбата со исхраната може значително да се подобри. Дозата зависи од активноста на панкреасот и индивидуалниот внес на храна. Препорачливо е да се провери екскрецијата на маснотии во столицата за да се утврди оптималната доза на препарати за ензими на панкреас [4]. Сепак, поради намалената секреција на бикарбонат и субоптималната pH вредност, ефективноста на овие препарати не може да се спореди со ензимската ефикасност на здраво лице [1]. Лачењето на конјугирани жолчни киселини е исто така намалено во цистична фиброза, што ја ограничува апсорпцијата на витамини растворливи во маснотии. Дури и со оптимална терапија со ензими на панкреас, неопходна е замена со витамини растворливи во маснотии (видете ја и рамката „Препораки“). Понатаму, серумското ниво на протеинот што се врзува за ретинол е значително намалено и стапката на апсорпција за ретинол е само 60%. Затоа е можно луѓето да страдаат од ноќно слепило поради недостаток на витамин А. Затоа, дневно се препорачува 5000 до 10 000 IU ретинол палмитат.

3.5 Grundschr LSG 85 - 89% губење на тежината
4 - 6 месеци

Тежината се надминува
6 месеци

Исто така, се чини дека има недоволно снабдување во однос на витамин Д, иако рахитис, остеомалација или патолошки фрактури се случуваат само повремено. Студиите исто така покажаа дека постои нарушување на минерализацијата на коските во цистична фиброза, но ова исто така може да биде поврзано со несоодветна апсорпција на калциум во стеатореја.

Доколку витамин Е не се доставува дополнително, практично сите пациенти со цистична фиброза со малапсорпција на маснотии покажуваат недостаток. Особено погодени се оние пациенти со сериозно заболување на црниот дроб и тешка неухранетост. Витаминот Е треба да се надополнува одделно, бидејќи мултивитаминските препарати не содржат доволни количини на токоферол [4]. Како по правило, замена треба да се направи само ако црниот дроб е исто така погоден од болеста.

Во принцип, витамини растворливи во вода не мора да се додаваат. Само витамин Б12 треба да се надополни по ресекција на илеум за мекониум илеус. Минерали и елементи во трагови, исто така, треба да се внесат преку додатоци: Пациентите губат многу натриум и хлорид преку пот. Доенчињата се изложени на ризик од хипонатремична дехидратација или хипохлоремична алкалоза. Недостаток на калциум, фосфор, магнезиум, цинк и селен во суштина се забележува само кај стеатореја. Додаток може да биде неопходен за цинк и селен. Доколку има недостаток на витамин Е, селенот не смее да се предозира, бидејќи тоа има фатални токсични последици. Елементите во трагови никогаш не треба да се надополнуваат на општ и неконтролиран начин [7].

Препорака за индивидуални возрасни групи

Доенчињата со цистична фиброза, исто така, треба да се дојат кога е можно. Ако тоа не е можно, се користи формула за новороденчиња, која може енергетски да се надополни со додатоци во случај на неуспех да напредува.

Препораки за диети за цистична фиброза

Внес на енергија и хранливи материи:

Со нормален раст (ЛСG> 90%) и добра општа состојба, нормално возрасно мешано јадење со снабдување со енергија од 100 до 110% од возрасната норма на ДГЕ. Од тоа, 35% се добиваат од масти или 5% од полинезаситени масни киселини. Витамини растворливи во масти секогаш треба да се надополнуваат.
При тежина на номинална должина (ЛСГ)

Комплементарната храна треба да се воведе во согласност со препораките за здрави доенчиња. Ако не напредува доволно, може да се збогати со енергија. Покрај тоа, на новороденчињата со цистична фиброза им треба дополнителна сол бидејќи многу сол се губи со нивната пот. Како и кај сите пациенти, витамини растворливи во масти се веќе дополнети на оваа возраст.

Во периодот по повојувањето, се применуваат препораки за возраста на германското друштво за исхрана. Целен избор на храна е важен за да може да се апсорбира големата количина на енергија. Фокусот на нутриционистичките совети е насочен кон обука за избалансирано, разновидно и високо енергетско јадење во комбинација со доволен внес на ензими со оброци [5].

литература [1] Ајхлер, И. (2005): Цистична фиброза (цистична фиброза). Во: Speer, C. & Gahr, М.: Педијатрија. Спрингер, 2-то издание, 619 - 627. [2] Балман, М. (2010): Mukoviszidose und Diabetes mellitus. Дијабетологот 1-2010.16 - 22. [3] Палм, Б. (2006): Цистична фиброза и дијабетес мелитус - Дали постојат посебни диететски барања? Преглед на исхраната 53, број 9. 360ф. [4] Döring, G. (2004): Муковишидоза. Во: Биесалски и сор.: Нутриционистичка медицина. 3., проширено издание, Георг Тиема Верлаг Штутгарт, 449 - 453. [5] Стерн, М. и сор. (2004): Муковицидоза - клиника, дијагностика, терапија. Nutrition-Umschau 51, том 9. 373 - 375. [6] Вагнер, Т. (2005): Муковишидоза. In: Schölmerich, J. (Ed.): Медицинска терапија. Спрингер, 2-то издание. 1127-1138 година. [7] Wächtersh etuser и сор. (2002): Исхрана во цистична фиброза. Ernähr-Umschau 49, том 10. 380 - 385. [8] Koletzko, S. & Koletzko B. (1993): Цистична фиброза - нормална исхрана или нутриционистичка терапија. In: Koletzko, B. (Ed.): Исхрана на хронично болни деца и адолесценти. Спрингер Верлаг. 167-190.