ГЛАВА Болести на мускулите

здраво и упатство за дијагностицирање и терапија во неврологијата Ar c Во случај на сомневање, мора да се направи рамнотежа помеѓу индикација за витална терапија и потенцијално влошување на мијастенијата. Општо, сепак, загриженоста за влошување поврзана со лекови прави грешка во предолго чекање пред давање антибиотици во случај на мијастенично влошување и истовремена инфекција. Д-пенициламин и хлорокин се користат како основни терапевтски агенси во ревматологијата и самите можат да предизвикаат автоимун AChR-AK-позитивен MG, што е реверзибилен по прекинот (секако под 1% од сите пациенти со мијастенија). Д-пенициламин и хлорокин не треба да се користат кај мијастенични пациенти. Патофизиологија Автоимуна патогенеза Причината за автоимуна мијастенија гравис е губење на функционални рецептори на ацетилхолин (нахр) на крајната плоча на моторот, поради автоантитела (АК). Автоантителата против MuSK се исто така патогенетски релевантни на сличен начин. Тие се мешаат во групирањето на AChR предизвикано од агрин на крајната плоча (Хох и сор. 2001). Честа појава на АхР-АК и МуСК-АК е, освен ретки индивидуални случаи, 6

мускулите

Ar c hi v -a lte edition Упатства за дијагностика и терапија во неврологија Терапија Лековите што се користат за лекување на мијастенија гравис се наведени во Табели 68.7 и Таб. 68.8. Шематски преглед е даден на слика 68.1. Без оглед на откриеното антитело (анти-AChR-AK или анти-MuSK-AK), МГ се третира според истите принципи, иако се чини дека има потешки курсеви со потреба за ескалација на терапијата кај пациентите со МАМГ (Гуптил и сор. 2011) . 10

Упатство за дијагностицирање и терапија во неврологијата 11

Здраво и упатства за последно издание за дијагностика и терапија во неврологијата. Ар систематски проценки на терапијата за мијастенија гравис од библиотеката Кохреин -gravis) се достапни за употреба на инхибитори на холинестераза (Mehndiratta et al. 2011), имуноглобулини (Gajdos et al. 2008), плазмафереза ​​(Gajdos et al. 2002) и глукокортикостероиди (Schneider-Gold et al. 2005) ), на имуносупресиви (Харт и сор. 2007) и за терапија на ЛЕМС (Keogh et al. 2011). Една работна група на некои европски експерти за мијастенија, по прегледувањето на објавените студии за терапија, презентираше ажурирање на првиот извештај за консензус од 2006 година за третман на невромускулни автоимуни заболувања (Скеи и сор. 2010). Покрај тоа, Медицинскиот советодавен одбор на Германското друштво за мијастенија (ДМГ) изготви длабински препораки за имунотерапија на МГ за земјите што зборуваат германски, што може да им даде на искусните невролози понатамошно водство (Хензе и сор. 2010а, Хензе и сор. 2010б). Досега нема рандомизирани студии или упатства засновани на докази за третман на очна мијастенија (Бенатар и Камински 2007, Лучанок и Камински 2008). 12-ти

се изведува сè додека не се постигне клиничка стабилизација. Без придружна имуносупресија, клиничкиот ефект е ограничен на неколку недели само поради зголеменото производство на антитела (Newsom-Davis et al. 1978, Heininger et al. 1987). Замена со хуман албумин е неопходна по секој третман. Со синдром на секундарен дефицит на антитела (IgG)